枕骨大孔疝
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枕骨大孔疝又稱小腦扁桃體疝，特指小腦扁桃體疝入枕骨大孔，大多發生于顱后窩血腫或占位病變，直接引起幕下顱腔壓力嚴重增高，使小腦扁桃體受擠壓，向下疝出；另外多見于小腦幕切跡疝的中、晚期，此時幕上壓力增高傳到小腦幕下，因而最后也將并發枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出兩種。急性的多見于后顱凹血腫、腫瘤，而慢性的多見于寰枕畸形。
當顱內某一分腔有占位病變，該分腔的壓力比鄰近分腔的壓力要高，于是壓力高的部位腦組織向壓力低的部分擠壓、移位，即是腦疝。枕骨大孔疝是腦疝的一種表現。
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臨床表現
談及枕骨大孔疝時，有必要明確是慢性枕骨大孔疝還是急性枕大孔疝；如果是急性，是后顱窩病變導致的枕大孔疝；還是繼發于幕上病變導致的小腦幕切跡下疝（這通常是幕上病變導致腦疝死亡的共同通路）。區分這三者是因為其病因和預后各不同。
急性枕骨大孔疝
枕骨大孔疝瞳孔的變化出現的晚甚至不出現，早期主要表現為生命體征的變化。急性枕骨大孔疝在前驅期實際很少有十分特別的表現，一般均為高顱壓表現，最多有強迫頭位等，而一旦發生，病情迅速惡化，患者很快出現呼吸心跳停止，這種表現就是單純急性枕骨大孔疝的表現，臨床可見于后顱窩血腫和腫瘤。而如果出現瞳孔改變等其它表現，實際上很可能并非枕骨大孔疝，或者有多種腦疝存在，同時或順序出現。
- 雙側瞳孔先縮小，繼而散大，可以一大一小并不對等。對光反應消失，眼球固定；病人瞳孔的縮小是動眼神經受刺激的早期癥狀，在這之后表現為麻痹癥狀，所以，受壓重的一側瞳孔大，另外一側較輕表現為縮小，但是縮小是暫時的，如果腦干的受壓不能解除，隨后也會擴大。
- 呼吸抑制，表現為呼吸緩慢、不規則，發展迅速可突然呼吸停止；
- 血壓短暫上升后逐漸下降，脈搏變細快，最后循環衰竭；
- 可出現雙側錐體束征，由于小腦受損，肌張力和深反射均消失。
臨床上最易發現的還是病人瞳孔的變化，對于急性枕骨大孔疝，早期的雙側瞳孔變化易變性比較好觀察也很早，但瞳孔的縮小改變通常為時較短。
慢性枕骨大孔疝
慢性腦疝過程為漸進性。意識障礙與瞳孔變化發生較晚，一旦出現，繼之即可能出現生命中樞衰竭表現，很快出現潮式呼吸以及呼吸停止，脈搏快而微弱，血壓下降。
治療預防
一般來說，枕骨大孔疝一旦發生就很難搶救過來，因為枕骨大孔疝直接導致呼吸和心跳停止，幾乎沒有搶救的機會。因此預防很重要，只要是幕下的病變，占位效應較重，就有積極手術的指征，手術適應癥應放寬，原則是寧可錯開不要漏開。這是預防枕骨大孔疝的唯一方法。若伴有梗阻性腦積水，應及時進行腦室穿刺引流和給予脫水藥物，以降低顱內壓，可選用利尿劑或20%甘露醇。然后處理原發的顱后窩病變。慢性疝如小腦扁桃體疝與蛛網膜下腔有粘連時，可行粘連分解術，必要時可在軟膜下吸出部分水腫和出血的小腦扁桃體組織，以解除中孔壓迫，使腦脊液循環通路恢復通暢。對呼吸驟停者，應立即予輔助呼吸并同時行腦室穿刺引流，同時給予靜脈內注射脫水藥物，如自主呼吸恢復，可緊急行顱后窩開顱術以清除原發病灶。
參看
參考文獻
- 《王忠誠神經外科學》
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