冷球蛋白發(fā)生沉淀或呈膠凍狀
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原發(fā)性冷球蛋白血癥以青年人及中年人為多見，女性較男性略多。當(dāng)患者遇寒冷體表溫度降低，肢端血管中的冷球蛋白發(fā)生沉淀或呈膠凍狀，堵塞了毛細(xì)血管，并使血管壁發(fā)生缺血性壞死及血管痙攣，皮膚出現(xiàn)紫癜及寒冷性蕁麻疹為最多見，部分病人可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。
目錄 |
冷球蛋白發(fā)生沉淀或呈膠凍狀的原因
(一)發(fā)病原因
冷球蛋白是一種遇冷沉淀，溫度升高時(shí)可溶解的蛋白質(zhì)，其可分為3型。
Ⅰ型：為單細(xì)胞系型，即單克隆來源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。
Ⅱ型：為混合型，由兩種或多種免疫球蛋白組成，其中之一為單克隆來源。
Ⅲ型：為多克隆原型。
Ⅰ型不抗補(bǔ)體，通常引起大血管損傷，其機(jī)制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。
(二)發(fā)病機(jī)制
抗補(bǔ)體，通過激活補(bǔ)體系統(tǒng)進(jìn)行免疫反應(yīng)及組織損傷，主要導(dǎo)致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發(fā)性和特發(fā)性。前者無癥狀，僅于常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)，后者常伴發(fā)于免疫增生性疾患，感染性疾患等。
冷球蛋白發(fā)生沉淀或呈膠凍狀的診斷
(一)發(fā)病原因
冷球蛋白是一種遇冷沉淀，溫度升高時(shí)可溶解的蛋白質(zhì)，其可分為3型。
Ⅰ型：為單細(xì)胞系型，即單克隆來源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。
Ⅱ型：為混合型，由兩種或多種免疫球蛋白組成，其中之一為單克隆來源。
Ⅲ型：為多克隆原型。
Ⅰ型不抗補(bǔ)體，通常引起大血管損傷，其機(jī)制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。
(二)發(fā)病機(jī)制
抗補(bǔ)體，通過激活補(bǔ)體系統(tǒng)進(jìn)行免疫反應(yīng)及組織損傷，主要導(dǎo)致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發(fā)性和特發(fā)性。前者無癥狀，僅于常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)，后者常伴發(fā)于免疫增生性疾患，感染性疾患等。
冷球蛋白發(fā)生沉淀或呈膠凍狀的鑒別診斷
本病需與下列疾病相鑒別：
1.冷凝集素血癥 是由于血清中高效價(jià)凝集素受冷后，小血管內(nèi)發(fā)生的自身凝集現(xiàn)象，突出癥狀為肢端及鼻、耳處發(fā)紺現(xiàn)象，伴麻木感和疼痛感，并看見溶血性貧血和陣發(fā)性血紅蛋白尿。
2.冷纖維蛋白原血癥 其血漿中有冷凝作用的蛋白質(zhì)，臨床表現(xiàn)為蕁麻疹，肢端麻木和出血等。可為原發(fā)或繼發(fā)于某些惡性疾病。
3.手足發(fā)紺癥 是由于皮膚細(xì)動(dòng)脈痙攣，毛細(xì)血管和靜脈的繼發(fā)性擴(kuò)張而出現(xiàn)的繼發(fā)性發(fā)紺，多無自發(fā)癥狀。
(一)發(fā)病原因
冷球蛋白是一種遇冷沉淀，溫度升高時(shí)可溶解的蛋白質(zhì)，其可分為3型。
Ⅰ型：為單細(xì)胞系型，即單克隆來源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。
Ⅱ型：為混合型，由兩種或多種免疫球蛋白組成，其中之一為單克隆來源。
Ⅲ型：為多克隆原型。
Ⅰ型不抗補(bǔ)體，通常引起大血管損傷，其機(jī)制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。
(二)發(fā)病機(jī)制
抗補(bǔ)體，通過激活補(bǔ)體系統(tǒng)進(jìn)行免疫反應(yīng)及組織損傷，主要導(dǎo)致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發(fā)性和特發(fā)性。前者無癥狀，僅于常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)，后者常伴發(fā)于免疫增生性疾患，感染性疾患等。
冷球蛋白發(fā)生沉淀或呈膠凍狀的治療和預(yù)防方法
(一)治療
治療原發(fā)病，避免寒冷，注意保暖。各種治療方法均為暫時(shí)性對(duì)癥處理。血漿置換法：以除去免疫球蛋白或免疫復(fù)合物，迅速減少循環(huán)冷球蛋白來緩解寒冷激發(fā)的癥狀。皮質(zhì)類固醇激素在控制發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)痛方面有不同程度的療效。劑量應(yīng)相當(dāng)潑尼松30～50mg/d。免疫抑制劑：通過對(duì)分裂細(xì)胞的毒性作用，維持循環(huán)冷球蛋白水平，不使其升高。青霉胺：能使免疫球蛋白中二硫鍵裂解，從而使IgM解聚，影響免疫球蛋白的合成，但其臨床療效尚不肯定。干擾素：可用于治療混合型冷球蛋白血癥。
治法：溫通經(jīng)絡(luò)、活血止痛。方藥：溫經(jīng)通絡(luò)湯加減。
(二)預(yù)后
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