A+醫(yī)學(xué)百科 >> 反應(yīng)性穿孔性膠原病

中文名：反應(yīng)性穿孔性膠原病

英文名：reactiveperforatingcollagenosis

別　名：反應(yīng)性穿通性膠原病

　　

概述

     反應(yīng)性穿孔性膠原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕見，發(fā)病常與外傷有關(guān)，家族史明顯可能為常染色體隱性遺傳。 流行病學(xué)： 好發(fā)于12歲以內(nèi)兒童。目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描述。 病因： 發(fā)病常與外傷有關(guān)，家族史明顯，可能為常染色體隱性遺傳 發(fā)病機(jī)制： 發(fā)病機(jī)制還不確切。 ; 實(shí)驗(yàn)室檢查： 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。 其它輔助檢查： 組織病理健康搜索：早期表皮變薄鶒，呈杯狀凹陷，真皮乳頭增寬，膠原纖維嗜堿變性。晚期杯狀損害下方可見角化不全細(xì)胞碎片及變性膠原纖維構(gòu)成角栓，穿過杯底嵌入杯中，表皮壞死，不含彈力纖維，真皮上部毛細(xì)血管數(shù)量增加，少許淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤 臨床表現(xiàn)： 皮膚損害為帽針頭大小角化性丘疹，逐漸增大，直徑約5～6mm，正常膚色表面光滑，中心臍窩狀下陷，嵌有棕褐色角栓物(不易剝脫)，皮疹排列呈線狀群集。約4～6周能自然消退，殘留暫時(shí)性色素減退，不久于其旁可出現(xiàn)新疹好發(fā)于12歲以內(nèi)兒童，多見于軀干四肢及面部，輕微癢。 并發(fā)癥： 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述 診斷： 根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。 鑒別診斷： 應(yīng)與皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病（Kyrle病）、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性彈力纖維病鑒別。　　

治療

無特效療法，可對癥處理 預(yù)后： 約4～6周能自然消

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