右位心
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右位心（dextrocardia）是心臟在胸腔的位置移至右側(cè)的總稱。心臟無其他先天性畸形的單純右位心不引起明顯的病理生理變化，也不引起癥狀，以后和常人一樣可能也患后天性心臟病。但右位心常和較嚴(yán)重的先天性心血管畸形同時(shí)存在。右位心一般可分為三種類型。
（一）真正右位心：心臟在胸腔的右側(cè)，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心臟的鏡中象，亦稱為鏡象右位心。常伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，但亦可不伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。
（二）右旋心（dextroversion of the heart）：心臟位于右胸，但心尖雖指向右側(cè)而各心腔間的關(guān)系未形成鏡象倒轉(zhuǎn)，為心臟移位并旋轉(zhuǎn)所致，亦稱為假性右位心。常合并有糾正型大血管轉(zhuǎn)位、肺動(dòng)脈瓣狹窄和心室或心房間隔缺損。
（三）心臟右移：由于肺、胸膜或膈的病變而使心臟移位于右胸。
此外，在內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的病人中，有時(shí)心臟仍在左胸，心尖仍指向左側(cè)，稱為左位心；此時(shí)各心腔間的關(guān)系可與正常者相同，也可形成右旋心的鏡中象。
治療
方法總結(jié)：32例右位心臨床資料,對(duì)其主要的合并畸形、診斷方法及其中16例外科治療效果進(jìn)行比較和分析。
結(jié)果
13例鏡面右位心中8例存在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)、單心室、動(dòng)脈共干等復(fù)雜畸形;右旋心以生理矯正型TGA多見(11/17),且多數(shù)伴有室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄(8/11);2例孤立右位心則為TGA和完全型房室管畸形并存。主要根據(jù)X線檢查(胸腹平片、肺門斷層片、高千伏胸片、超高速CT)、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查明確診斷。
手術(shù)方法主要有:Fontan類手術(shù)8例,解剖矯治術(shù)7例,剖胸探查1例。存活13例病人中8例為復(fù)雜畸形,5例行改良Fontan術(shù)或全腔肺動(dòng)脈連接術(shù)。結(jié)論鏡面右位心也可合并復(fù)雜心血管畸形,右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定規(guī)律;X線檢查對(duì)右位心的診斷、分型有重要幫助,而超聲心動(dòng)圖、超高速CT則是明確心內(nèi)畸形和手術(shù)條件的主要手段;Fontan類手術(shù)(改良Fontan或全腔肺動(dòng)脈連接術(shù))是治療復(fù)雜先天性右位心較有前途的方法,但應(yīng)嚴(yán)格把握手術(shù)指征。
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