慢性進(jìn)行性舞蹈病
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簡(jiǎn)介：
慢性進(jìn)行性舞蹈病(又名大舞蹈病、亨廷頓病)，多見(jiàn)于中年以上，有遺傳史。本病應(yīng)與風(fēng)濕性舞蹈病（又稱(chēng)小舞蹈病）區(qū)別，風(fēng)濕性舞蹈病是可治愈的。
此病是常染色體顯性遺傳病，有中樞神經(jīng)廣泛變性，基底節(jié)萎縮，神經(jīng)遞質(zhì)和調(diào)質(zhì)均有紊亂。
癥狀：
通常30－40歲開(kāi)始出現(xiàn)臨床癥狀，逐漸進(jìn)行性加重，多有家族史，偶有散發(fā)病例，起病后平行生存期約15年。早期可見(jiàn)易激惹、抑郁等精神癥狀，以后出現(xiàn)進(jìn)行性癡呆。運(yùn)動(dòng)障礙最初表現(xiàn)明顯的煩躁不安，逐漸發(fā)展為異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作。
少數(shù)病例運(yùn)動(dòng)癥狀不典型（Westphal變異型），多見(jiàn)于兒童期發(fā)病患者，即本病的少年型，多在4～10歲起病，進(jìn)行性，病程平均8～10年。臨床以強(qiáng)直、少動(dòng)，癲癇發(fā)作、智力衰退最多見(jiàn)，并有語(yǔ)言缺陷、行為異常。晚期出現(xiàn)舞蹈手足徐動(dòng)、震顫等不自主運(yùn)動(dòng)，也可有小腦和錐體束征。
治療：
本病在我國(guó)很少見(jiàn)，目前尚無(wú)法治愈，通常在起病后10-20年死亡。
參考
出自A+醫(yī)學(xué)百科 “慢性進(jìn)行性舞蹈病”條目 http://www.ekpbm.cn/w/%E6%85%A2%E6%80%A7%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E8%88%9E%E8%B9%88%E7%97%85 轉(zhuǎn)載請(qǐng)保留此鏈接
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