疣狀肢端角化病
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疣狀肢端角化病(acrokeratosis verruciformis)罕見，由Hopf于1930年首先描述。出生時或兒童期發病，少數在青春期發病。女性約為男性的2倍。為常染色體顯性遺傳。常與毛囊角化病伴發，或家族中有毛囊角化病患者。故認為兩者可能是同一角化遺傳缺陷引起。損害為扁平或凸起的角化過渡性堅實丘疹，直徑1至數毫米，正常膚色或棕紅色，類似扁平疣或疣狀表皮發育不良，數目多，不融合，皮損摩擦可引起水皰，一般無自覺癥狀。根據肢端疣狀扁平丘疹，持久存在，有家族史，診斷不難。尚無滿意療法。可試用冷凍、激光等治療。
目錄 |
疣狀肢端角化病的病因
(一)發病原因
表現為常染色體顯性遺傳。常與毛囊角化病伴發，或家族中有毛囊角化病患者。故認為兩者可能是同一角化遺傳缺陷引起。
(二)發病機制
發病機制為常染色體顯性遺傳家族。目前沒有其他相關內容描述。
疣狀肢端角化病的癥狀
常在出生時或兒童期發病，少數在青春期發病。女性約為男性的2倍，沒有種族或地區差異。
損害為扁平或凸起的角化過渡性堅實丘疹，直徑1至數毫米，正常膚色或棕紅色，類似扁平疣或疣狀表皮發育不良，數目多，不融合，皮損摩擦可引起水皰，一般無自覺癥狀。皮損分布于肢端，主要在手足背，也可見于掌跖、手指屈側、腕、前臂、肘、膝。掌跖部損害表現為散在的半透明角化丘疹?？捎袕浡哉契?a href="/index.php?title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E5%A2%9E%E5%8E%9A&action=edit&redlink=1" class="new" title="皮膚增厚（尚未撰寫）" rel="nofollow">皮膚增厚，甲板可累及，表現為增厚、變白。損害逐漸增多，持續終生不消退。
根據肢端疣狀扁平丘疹，持久存在，有家族史，診斷不難。
疣狀肢端角化病的診斷
疣狀肢端角化病的檢查化驗
組織病理：明顯的角化過度，粒層和棘層增厚，輕度乳頭瘤樣增生。表皮細胞無空泡變性和角化不全。
疣狀肢端角化病的鑒別診斷
應和下列疾病鑒別：
1.毛囊角化病 呈疣狀結痂性損害，分布在皮脂溢出部位，組織病理有角化不良及腔隙等特征性改變。
2.扁平疣 扁平丘疹，表面較光滑，無遺傳性，不累及掌跖，病理檢查表皮細胞有空泡變性。
3.疣狀表皮細胞發育不良 丘疹較粗糙，損害分布廣泛，表皮細胞有廣泛的空泡形成，花籃狀角化過度及角化不良。
4.持久性豆狀角化癥 生發層變平，真皮淺層有致密的帶狀細胞浸潤。
疣狀肢端角化病的西醫治療
(一)治療
(二)預后
可有彌漫性掌跖皮膚增厚，甲板可累及，表現為增厚、變白。損害逐漸增多，尚無滿意療法，持續終生不消退。
參看
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