膽總管囊腫
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為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。 指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴張的這樣一種先天性畸形。也稱為膽總管囊腫。本癥的病名仍有多種叫法。如先天性膽總管囊腫、膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張或巨膽總管癥等等。近年，對本癥的病理、形態(tài)、病因等研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外，約1/4的病例同時合并有肝內(nèi)膽管的擴張，肝內(nèi)膽管可呈梭形甚至小囊樣擴張，因此，近來國內(nèi)外普遍傾向認為將該癥稱為先天性膽管擴張癥更為合理，更能全面地反映本病的病理變化，更好地包容該癥的多個方面。
主要的病變或危害： 先天性膽管擴張癥主要的病變有（1）膽管擴張，反復(fù)發(fā)作的黃疸、炎癥，每一次發(fā)作都會對肝臟造成損害。（2）胰膽合流異常的存在會引發(fā)很多嚴重的問題。（3）膽道穿孔。（4）膽道癌癥的發(fā)生。一組統(tǒng)計報道，癌癥發(fā)生時的平均年齡僅為35歲，比未接受手術(shù)者約早10年，而且相當一部分為30歲以前發(fā)病者。從接受內(nèi)引流手術(shù)到膽道癌變發(fā)生的時間，不同內(nèi)引流手術(shù)起發(fā)生癌變的時間不盡相同，但有約2/3病例在10年以內(nèi)發(fā)病，也有時間超過20年以上者。對于發(fā)生部位，80%發(fā)生于擴張部膽道，10%發(fā)生于膽囊。具統(tǒng)計，先天性膽管擴張癥接受囊腸吻合內(nèi)引流手術(shù)者，其發(fā)生膽道癌的幾率是正常人群的35倍。
治療方法：必須手術(shù)治療，25至30年以前，對于先天性膽管擴張癥的治療，幾乎均行囊腫-腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)。但隨后發(fā)現(xiàn)先天性膽管擴張癥的癌變病例有相當一部分為接受內(nèi)引流手術(shù)的患者，其中以囊腫十二指腸吻合為最多。具統(tǒng)計，先天性膽管擴張癥接受囊腸吻合的內(nèi)引流手術(shù)者，其后來發(fā)生膽道系統(tǒng)癌的幾率是正常人群的35倍。60年代末、70年代初，先天性膽管擴張癥合并胰膽合流異常的問題引起小兒外科學者的廣泛關(guān)注并認可，特別是近年各種膽道癌變的機理研究都提示可能與胰膽合流異常有關(guān)。因此，采用囊腫切除胰膽分流膽道重建的標準術(shù)式已為國內(nèi)外學者所認可和廣泛采用，而定為治療先天性膽管擴張癥的標準手術(shù)。許多資料都顯示這種所謂的新式手術(shù)可以有效地解決膽道癌變及諸多術(shù)后膽道并發(fā)癥的問題。這是治療先天性膽管擴張癥一個極大的進步。
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