A+醫(yī)學(xué)百科 >> 腦白質(zhì)病

腦白質(zhì)內(nèi)可發(fā)生許多疾病。而腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應(yīng)是脫髓鞘變化，它可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發(fā)表現(xiàn)。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。因此，目前對這一組疾病的分類，按它們起病時賄鞘發(fā)育是否成熟，可將這組疾病分為兩個大類：①髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘性疾病 如多發(fā)性硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎等；②髓鞘形成不良性疾病 如類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。　　

腦白質(zhì)病分類

因此，目前對這一組疾病的分類，按它們起病時賄鞘發(fā)育是否成熟，可將這組疾病分為兩個大類：①髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘性疾病 如多發(fā)性硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎等；②髓鞘形成不良性疾病 如類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。

腦白質(zhì)病灶又分為原發(fā)和繼發(fā)性兩類。繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質(zhì)病灶，屬繼發(fā)性腦白質(zhì)病；原發(fā)于腦白質(zhì)的疾病稱原發(fā)性腦白質(zhì)病，簡稱腦白質(zhì)病（Leukoencephalopathy）。腦白質(zhì)病按發(fā)病時髓鞘是否發(fā)育成熟再進一步分為2類：1.先天性和遺傳性腦白質(zhì)病 此類腦白質(zhì)病通常又稱之為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（Leukodystrophy）或遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（HeredityLeukodystrophy），髓磷脂的產(chǎn)生、維持和分解異常是腦白質(zhì)髓鞘形成障礙的病因。這類疾病通常包括：腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病、亞歷山大病、皮質(zhì)外軸突發(fā)育不良等。 2.獲得性腦白質(zhì)病 獲得性腦白質(zhì)病主要指已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質(zhì)脫髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多發(fā)硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。

腦白質(zhì)病灶又分為原發(fā)和繼發(fā)性兩類。繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質(zhì)病灶，屬繼發(fā)性腦白質(zhì)病；原發(fā)于腦白質(zhì)的疾病稱原發(fā)性腦白質(zhì)病，簡稱腦白質(zhì)病（Leukoencephalopathy）。

腦白質(zhì)病按發(fā)病時髓鞘是否發(fā)育成熟再進一步分為2類： 1.先天性和遺傳性腦白質(zhì)病 此類腦白質(zhì)病通常又稱之為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（Leukodystrophy）或遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（Heredity Leukodystrophy ），髓磷脂的產(chǎn)生、維持和分解異常是腦白質(zhì)髓鞘形成障礙的病因。這類疾病通常包括：腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病、亞歷山大病、皮質(zhì)外軸突發(fā)育不良等。 2.獲得性腦白質(zhì)病 獲得性腦白質(zhì)病主要指已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質(zhì)脫髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多發(fā)硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。

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