舞蹈樣手足徐動
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發(fā)作性舞蹈手足徐動癥即不自主的運動綜合征、發(fā)作性舞蹈指劃樣動作，又稱運動誘發(fā)性癲癇、陣發(fā)性肌張力不全性舞蹈手足徐動癥、家族性陣發(fā)性多動癥、局灶性運動源性陣發(fā)性舞蹈手足徐動癥、繼發(fā)性陣發(fā)性多動癥等。本病征是一種遺傳性、發(fā)作性疾病，從兒童期開始發(fā)病，極為罕見。
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舞蹈樣手足徐動的原因
本病征是常染色體顯性遺傳性疾病，病因未明。發(fā)作的誘因常為突然活動、疲勞和注意力高度集中等。
舞蹈樣手足徐動的診斷
1.兒童期起病，有家族史 首發(fā)多在兒童期起病，馮氏所報道的家系中，大多在7～9歲、少數(shù)于13～15歲起病。有家族史，多為常染色體顯性遺傳。
2.多有誘發(fā)因素 如突然活動、疲勞、緊張、興奮、注意力高度集中等。
3.發(fā)作前有預(yù)兆 發(fā)作前常有短暫的感覺性先兆，如飄浮感等。
4.發(fā)作時主要表現(xiàn) 發(fā)作時的主要表現(xiàn)有四肢、軀體不自主地抽搐、扭動、站立不穩(wěn)和古怪姿勢等。
5.發(fā)作為時短暫 每次發(fā)作的持續(xù)時間少于10s，但一天可發(fā)作多次。
6.無意識喪失 發(fā)作時無意識喪失，發(fā)作間歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次發(fā)作后，有的患者可找到避免或減輕發(fā)作的方法。
8.有自行緩解的趨勢 進入老年后有自行緩解的趨勢。
9.不影響智能發(fā)育 雖從兒童期起病，但對患兒的智能發(fā)育并無影響，馮氏的11個病例中就有一名博士生、3名大學(xué)生。
10.抗癲癇藥有效 本病呈非癲癇，但各種抗癲癇藥常有良好療效。
根據(jù)上述臨床特點,間歇性出現(xiàn)癥狀,發(fā)作時肌張力不全、強直、舞蹈手足徐動樣動作、意識無障礙、有家族史等，可以做出診斷。
舞蹈樣手足徐動的鑒別診斷
1.癔病 在對本病認(rèn)識不足之前常易誤診為癔病。發(fā)作性舞蹈手足徐動綜合征于兒童期起病，發(fā)作有特殊的誘因、發(fā)作時間短暫、家族遺傳史明顯、暗示治療無效等特點，可與癔病相區(qū)別。
2.癲癇 發(fā)作性舞蹈手足徐動綜合征發(fā)作時無意識障礙可與癲癇大、小發(fā)作相鑒別。
3.其他 此外還需與反射性癲癇、猝倒癥、手足搐搦癥、急慢性舞蹈病、先天性肌強直和周期性家族性麻痹等鑒別。
1.兒童期起病，有家族史 首發(fā)多在兒童期起病，馮氏所報道的家系中，大多在7～9歲、少數(shù)于13～15歲起病。有家族史，多為常染色體顯性遺傳。
2.多有誘發(fā)因素 如突然活動、疲勞、緊張、興奮、注意力高度集中等。
3.發(fā)作前有預(yù)兆 發(fā)作前常有短暫的感覺性先兆，如飄浮感等。
4.發(fā)作時主要表現(xiàn) 發(fā)作時的主要表現(xiàn)有四肢、軀體不自主地抽搐、扭動、站立不穩(wěn)和古怪姿勢等。
5.發(fā)作為時短暫 每次發(fā)作的持續(xù)時間少于10s，但一天可發(fā)作多次。
6.無意識喪失 發(fā)作時無意識喪失，發(fā)作間歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次發(fā)作后，有的患者可找到避免或減輕發(fā)作的方法。
8.有自行緩解的趨勢 進入老年后有自行緩解的趨勢。
9.不影響智能發(fā)育 雖從兒童期起病，但對患兒的智能發(fā)育并無影響，馮氏的11個病例中就有一名博士生、3名大學(xué)生。
10.抗癲癇藥有效 本病呈非癲癇，但各種抗癲癇藥常有良好療效。
根據(jù)上述臨床特點,間歇性出現(xiàn)癥狀,發(fā)作時肌張力不全、強直、舞蹈手足徐動樣動作、意識無障礙、有家族史等，可以做出診斷。
舞蹈樣手足徐動的治療和預(yù)防方法
本病征病因不明，常有家族史，應(yīng)做好遺傳病咨詢工作。
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