良性頭部組織細胞增生癥
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良性頭部組織細胞增生癥(Benign cephalic histiocytosis，BCH)為一種自愈性非朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。1971年首先由Gianotti等報道。
非朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征為增生的組織細胞超微檢查胞漿內不含Birbeck顆粒(朗格漢斯顆粒LG)，免疫組化檢查S-100蛋白及CDIa(OKT6)陰性。本病包括發生于兒童及成人中的一系列的自愈性疾病。
目錄 |
良性頭部組織細胞增生癥的病因
(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。由于臨床和組織病理學表現互相重疊，故提示良性頭部組織細胞增生癥，與全身發疹性組織細胞增生癥，播散性黃色瘤和黃色肉芽腫密切相關。
良性頭部組織細胞增生癥的癥狀
本病很少見，1971年以前僅有30例報告。好發于3歲以前的嬰幼兒，男女發病約相等。皮疹為無癥狀、輕度高起的圓或卵圓形、淡紅色和褐黃色丘疹，直徑2～8mm。皮損首先發生于顏面上部，主要在眼瞼、前額和頰部，以后發生在整個頭部、耳后、枕部和頸部，亦可發生于肩部和臂部。皮損數目不等，可數個或多至100個以上，并不斷發生。黏膜和內臟不受侵犯。損害8個月～4年后可自行消退，不遺留瘢痕。
良性頭部組織細胞增生癥的診斷
良性頭部組織細胞增生癥的檢查化驗
組織病理：早期損害呈界限清楚的浸潤，緊附著在變薄和扁平表皮的下方。浸潤中大多數細胞為組織細胞，有多形性胞核，染色質稀疏，有時胞漿呈玻璃狀。陳舊性損害，有很少數核位于周邊的多核巨細胞，此外可見散在或群集的淋巴細胞和少數嗜酸性粒細胞混合存在。免疫組化檢查組織細胞S-100蛋白和CDIa(OKT6)陰性，CD11b和CD4陽性。超微檢查見所有組織細胞內均有許多直徑500～1500mm的膜被小體。幾乎1/4的組織細胞內見由兩層約6mm的電子微密膜和中間約8mm透亮間隙所形成的逗點樣小體。此逗點樣小體，并無診斷價值，因為此種類似小體亦見于黃色肉芽腫，全身性發疹性組織細胞增生癥，朗格漢斯細胞組織細胞增生癥和先天性自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥。
良性頭部組織細胞增生癥的鑒別診斷
1.幼年性黃色肉芽腫 特別是與小結節型幼年黃色肉芽腫鑒別，幼年性黃色肉芽腫結節呈多形性，部位不限于頭及頸部。組織病理檢查，由大量多核巨細胞和泡沫細胞構成。電鏡檢查可見胞漿內有脂滴。
2.色素性蕁麻疹 應與結節型色素性蕁麻疹鑒別，后者摩擦后起風團，組織病理檢查可見大量肥大細胞。
3.肉樣瘤 應與苔蘚型肉樣瘤鑒別，后者組織病理檢查可見上皮樣細胞島，網狀纖維伸入和圍繞上皮樣細胞島。
4.全身發疹性組織細胞增生癥 主要見于成人，皮損泛發全身，電鏡檢查見巨噬細胞內有許多致密和規則性板層小體，成簇聚集。
5.丘疹性黃瘤 皮損廣泛，即使早期損害，組織病理檢查亦可見泡沫細胞和Touton巨細胞。
6.朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 特別是Hand-Schüller-Christian病。后者免疫組化檢查S-100蛋白陽性，超微檢查可見Birbeck顆粒，可以鑒別。
良性頭部組織細胞增生癥的西醫治療
(一)治療
不必治療，可自行消退。
(二)預后
損害8個月～4年后可自行消退，不遺留瘢痕。
參看
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