鋪路石樣變性
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鋪路石(paving stone)樣變性：表現為白色小原形或橢圓形邊界清晰的脈絡膜視網膜萎縮灶，可伴有塊狀色素斑。病灶中脈絡膜血管清晰可見。
目錄 |
鋪路石樣變性的原因
(一)發病原因
目前確認近視是遺傳和環境共同作用的結果，遺傳在變性近視中起著非常重要的作用。
(二)發病機制
絕大多數變性近視屬先天疾患，Guggenheim等對變性近視同胞間的患病率和雙親與子代間的遺傳情況進行了統計學分析，結果明顯高于低度近視，說明遺傳在變性近視的發病中起了非常重要的作用。變性近視的遺傳方式極為復雜，報道有常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、性連鎖遺傳等多種遺傳方式。另外，Balacca認為變性近視的發病機制應包括作用于鞏膜膠原的各種因素，某些長期視覺障礙可以影響間腦垂體系統，改變激素平衡。這種激素平衡與鞏膜膠原不斷減弱有關，從而易患近視眼。眼底微循環障礙可致鞏膜膠原纖維破壞，從而導致鞏膜的延伸，發生變性近視。除遺傳外，后天環境如全身健康狀況、生活環境、個人習慣、長期從事近距離用眼工作等，均可助長近視程度的加深。
鋪路石樣變性的診斷
1.遺傳學檢查。
2.組織病理學 變性近視眼球增長擴大，病變主要在赤道部特別是后極部，鞏膜變薄，在后極形成鞏膜葡萄腫。脈絡膜變薄，基質色素喪失，血管數減少，小血管和毛細血管消失。Bruch膜變薄，可發生破裂。睫狀體顯著萎縮，主要為環形肌纖維的發育不全。脈絡膜視網膜萎縮，萎縮區的RPE完全消失。RPE顯著增生形成Fuchs，其上覆蓋著一層膠狀無細胞的滲出物。
3.眼底熒光血管造影 在彌漫性病變輕度時，動脈期后極部有點狀或線狀斑，呈漆裂紋狀。隨著時間的延長而增強亮度，但不擴大，背景熒光消失后，經久不消失，重度病變后極部有萎縮斑塊者，造影表明動脈期有廣泛的點狀、線狀或片狀熒光斑或呈強熒光區及弱熒光區。表明脈絡膜毛細血管層萎縮、可見粗大的脈絡膜血管充盈。
鋪路石樣變性的鑒別診斷
周邊視網膜脈絡膜變性：近視眼周邊病變分為：①彌漫性脈絡膜退行性病灶;②帶狀脈絡膜退行性病灶;③視網膜囊樣變性。周邊退行性變的表現形式還有：①色素變性：增多的色素呈點狀或斑狀。可能與玻璃體牽引、異常的生化刺激而引起色素上皮細胞增殖有關。眼軸長者表現明顯，多見于<40歲者;②鋪路石(paving stone)樣變性：表現為白色小原形或橢圓形邊界清晰的脈絡膜視網膜萎縮灶，可伴有塊狀色素斑。病灶中脈絡膜血管清晰可見;③格子樣變性;④不加壓變白;⑤囊樣變性及蜂窩囊樣變性等。多數病灶有一淺的漿液性脫離，血管造影呈強熒光狀態，早期有時伴有滲漏，病灶愈合后留下瘢痕，日久色素可增多。
1.遺傳學檢查。
2.組織病理學 變性近視眼球增長擴大，病變主要在赤道部特別是后極部，鞏膜變薄，在后極形成鞏膜葡萄腫。脈絡膜變薄，基質色素喪失，血管數減少，小血管和毛細血管消失。Bruch膜變薄，可發生破裂。睫狀體顯著萎縮，主要為環形肌纖維的發育不全。脈絡膜視網膜萎縮，萎縮區的RPE完全消失。RPE顯著增生形成Fuchs，其上覆蓋著一層膠狀無細胞的滲出物。
3.眼底熒光血管造影 在彌漫性病變輕度時，動脈期后極部有點狀或線狀斑，呈漆裂紋狀。隨著時間的延長而增強亮度，但不擴大，背景熒光消失后，經久不消失，重度病變后極部有萎縮斑塊者，造影表明動脈期有廣泛的點狀、線狀或片狀熒光斑或呈強熒光區及弱熒光區。表明脈絡膜毛細血管層萎縮、可見粗大的脈絡膜血管充盈。
鋪路石樣變性的治療和預防方法
高度近視患者需要定期觀察，并應注意用眼衛生。
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