錐體外系疾病
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錐體外系疾病(extrapyramidal diseases)，發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)中錐體外系的疾病。主要表現(xiàn)肌張力障礙(肌張力過(guò)高或過(guò)低)和運(yùn)動(dòng)障礙（包括震顫、手足徐動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作、扭轉(zhuǎn)痙攣等）。
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錐體外系
運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的組成部分。在種系發(fā)生上屬神經(jīng)系統(tǒng)的古老部分。主要功能是在大腦皮質(zhì)的控制下調(diào)節(jié)肌張力，維持和調(diào)整身體姿勢(shì)，掌管習(xí)慣性和節(jié)律性動(dòng)作（如行路的雙臂擺動(dòng)、模仿、手勢(shì)、面部表情動(dòng)作、某些防御性反應(yīng)運(yùn)動(dòng)等）。在完成復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)功能時(shí)，錐體外系與錐體系是不可分割的統(tǒng)一體，只有在錐體外系使肢體保持一定的穩(wěn)定性和適當(dāng)?shù)募埩皡f(xié)調(diào)的條件下，錐體系才能支配精確的隨意運(yùn)動(dòng)。錐體系損害表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，而錐體外系損害主要表現(xiàn)為不自主運(yùn)動(dòng)、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)緩慢，而非真正的癱瘓。
錐體外系的解剖生理
見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)。
臨床表現(xiàn)與治療
主要包括兩個(gè)方面，即肌張力障礙和運(yùn)動(dòng)障礙。肌張力障礙表現(xiàn)為肌張力增高或減低；運(yùn)動(dòng)障礙包括震顫、手足徐動(dòng)，舞蹈樣動(dòng)作，扭轉(zhuǎn)痙攣等。錐體外系疾病所產(chǎn)生的肌張力減低，常與不自主運(yùn)動(dòng)(運(yùn)動(dòng)過(guò)多) 并存。病人表現(xiàn)為不規(guī)則且無(wú)節(jié)律的連續(xù)活動(dòng)和緩慢復(fù)雜的不隨意運(yùn)動(dòng)。這種動(dòng)作于清醒時(shí)出現(xiàn)，情緒激動(dòng)時(shí)增加，安靜時(shí)減少，睡眠時(shí)消失。典型病例為舞蹈癥。而另一組則以肌張力增高；運(yùn)動(dòng)遲緩為特征。典型病例為帕金森氏綜合征。運(yùn)動(dòng)障礙及肌張力障礙產(chǎn)生的原因是:在人腦內(nèi)紋狀體中含有多種神經(jīng)遞質(zhì)，其中以多巴胺和其代謝產(chǎn)物高香草醛酸(HVA)含量最高，還含有高濃度的乙酰膽堿、γ-氨酪酸、5-羥色胺和去甲腎上腺素等。腦內(nèi)有兩個(gè)主要的上行多巴胺能神經(jīng)通路。最大的為黑質(zhì)紋狀體束，其神經(jīng)元位于黑質(zhì)致密部，主要功能與動(dòng)作的發(fā)動(dòng)、控制有關(guān)。另一個(gè)為中腦邊緣腦通路。多巴胺是紋狀體的乙酰膽堿系統(tǒng)抑制性介質(zhì)，而乙酰膽堿呈紋狀體興奮性介質(zhì)，兩種介質(zhì)處于一種動(dòng)態(tài)平衡的狀態(tài)。若黑質(zhì)發(fā)生病變，則上行多巴胺能神經(jīng)通路阻斷，多巴胺的減少或喪失使紋狀體失去抑制作用，乙酰膽堿興奮性作用相對(duì)增強(qiáng)，臨床上表現(xiàn)震顫。實(shí)驗(yàn)表明，電刺激蒼白球或丘腦可在帕金森氏綜合征病人引起特征性的靜止性震顫。故帕金森氏綜合征可用左旋多巴加脫羧酶抑制劑及抗膽堿能藥治療。手術(shù)破壞丘腦外側(cè)腹核，運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)或蒼白球也能中斷靜止性震顫。
新紋狀體病變則引起另外一組肌張力減低，運(yùn)動(dòng)過(guò)多綜合征。例如亨廷頓氏舞蹈病時(shí)紋狀體神經(jīng)顯著變性，殼、尾狀核及黑質(zhì)中γ-氨基丁酸(GABA)顯著減少，基底節(jié)中可催化GABA合成的谷氨酸脫羧酶亦顯著減少，GABA為抑制性介質(zhì)，其缺乏可致多動(dòng)癥，基底節(jié)多巴胺含量增高、乙酰膽堿減少均可誘發(fā)多動(dòng)癥狀，故亨廷頓氏舞蹈病可用阻滯多巴胺受體的藥物（如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奮乃靜）、增加中樞GABA的藥物（如異煙肼）及加強(qiáng)乙酰膽堿的藥物（如氯化膽堿）治療。
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