頸椎后縱韌帶骨化癥
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疾病名稱：頸椎后縱韌帶骨化癥
藥物療法：手術治療；持續頭顱牽引；頸托固定；理療；藥物治療；神經生長因子
目錄 |
基本概述
頸椎后縱韌帶骨化癥是指因頸椎的后縱韌帶發生骨化，從而壓迫脊髓和神經根，產生肢體的感覺和運動障礙及內臟植物神經功能紊亂的疾患。1983年，Key首先報道了脊柱韌帶骨化現象，并稱之為“韌帶骨化性脊柱炎”。1960年，日本學者尸解時發現頸椎后縱韌帶骨化導致了脊髓壓迫癥1964年，Terayma將該病理變化命名為“頸椎后縱韌帶骨化”（Ossification of the posterior longitudinal ligament of the cervical spine,OPLL），并為人們所廣泛接受，成為一種獨立的臨床性疾病。
診斷方法
根據上述神經學檢查，結合X線、CT、MRI等影像學所見，常可作出明確診斷。但有兩個問題需要明確：（1）后縱韌帶骨化并不一定有臨床癥狀出現，許多X線普查發現的后縱韌帶骨化十分嚴重，但其本人還可以正常生活而無明顯的癥狀。同樣，在某些廣泛的頸椎后縱韌帶骨化灶中，并不是每個面都產生壓迫癥狀的，必要時可采用神經誘發電位和肌電圖來確定受累及的神經范圍及平面；（2）除了后縱韌帶骨化之外，骨化灶還可以發生在黃韌帶，這兩組韌帶的同時骨化就會嚴重影響椎管的大小，產生明顯的脊髓壓迫癥，若同時累及到胸、腰椎，則病情將更為復雜多變。
治療措施
后縱韌帶骨化癥的治療包括保守治療和手術手術治療。對于癥狀輕微，或癥狀明顯但經休息后能得到緩解者，以及年齡較大有器質性疾病者，均可采用非手術療法。常用的有持續頭顱牽引、臥床休息、頸托固定、理療和藥物治療等。由于后縱韌帶的骨化塊既可以對脊髓產生直接接續的壓迫，又可以在頸部活動時對脊髓產生摩擦，采用保守療法將頸部固定后可以消除擦引起的刺激，取得的療效往往較預期的為好。對于頸椎的間歇性牽引法與推拿療法，有引起癥狀加重的報道，應慎重選用。藥物療法除注射消炎止痛、神經營養藥物之外，近來有神經生長因子運用于臨床，顯示了一定的療效。對頸椎后縱韌帶骨化患者應首先采取保守治療，若經過一段時間的保守療法仍無效時考慮手術治療。
手術適應證：（1）癥狀嚴重，骨化明顯，椎管矢狀徑小12mm以下；（2）癥狀和體征進行性加重，保守治療無效者；（3）影像上骨化灶十分明顯，此時頸椎管已極度狹窄，輕微外傷即可引起脊髓損傷，有人主張積極手術。
頸椎后縱韌帶骨化癥的手術可選擇前路和后路兩種途徑實施，目的是解除骨化的后縱韌帶對脊髓的壓迫，擴大椎管。
前路減壓術 頸前路手術適應征：（1）頸3以下節段性后縱韌帶骨化，骨化灶厚度小于5mm，椎管狹窄率小于45%，前路手術較安全；（2）對于3個或3個以下節段的后縱韌帶骨化灶，前路減壓加植骨融合為首選。
從理論上講，后縱韌帶骨化均應施行頸前路手術，直接切除韌帶骨化灶解除脊髓壓迫，但由于技術上的原因，對于某些較為特殊的后縱韌帶骨化，外科醫師不得不選擇頸后路手術。頸前路手術又包括后縱韌帶骨化灶的切除法和飄浮法兩種。采用飄浮法時，先切除減壓范圍內椎間盤，再用咬骨鉗將椎體部分咬除，并用微型鉆頭磨削切除椎體后緣骨質，使黃白色的后縱韌帶骨化塊逐漸顯著出手術野，并將骨化灶四周完全游離軟化呈浮動狀態，減壓后硬脊膜下腦脊液的搏動膨脹，骨化灶可以逐漸向前移動，從而達到減壓目的。減壓區域須植入髂骨塊。
近年來，筆者施行了頸前路切除后縱韌帶骨化灶手術，通過隨訪總結后認為：
1.嚴格掌握前路手術指征，是手術成功的關鍵之一。
2.徹底切除骨化灶，擴大減壓范圍，顯露出骨化灶上下兩端及左右兩側的正常硬脊膜。
3.徹底止血，保持手術野清晰，便于手術順利進行。
4.術中操作準、輕、穩，防止脊髓傷害。
5.當椎管有效矢狀徑小于6mm時（椎管原始矢狀徑減去骨化灶厚度），更要注意無創操作，如果椎管矢狀徑小于3mm時，在術中發生癱瘓的可能性極大。
6.采用顯微外科技術操作，切除相應的椎間盤和骨化灶，可提高手術療效。
7.減壓區域植入修整成形的髂骨或腓骨，但不要超過4個椎節，以免術后晚期發生頸椎曲度畸形。
8.頸椎傷口必須放置半管引流條24小時。
9.術中采用上下界面螺絲釘固定，或術后采用頸頦石膏固定3個月，直至植骨塊融合。
頸后路手術 頸后路手術適應證：（1）4個或4個以上節段的連續型或混合型后縱韌帶骨化癥；（2）后縱韌帶骨化灶累及頸1～2者；（3）后縱韌帶骨化灶波及頸胸段至頸，以下椎節者；（4）后縱韌帶骨化灶伴發急性頸脊髓損傷，須作廣泛多節段椎板切除除減壓者。
包括椎板切除減壓和椎管成形術兩類。椎板切除術中又有半側椎板切除術和全椎板切除術之分，前者切除一側椎板，關節突內側緣、棘突基底部及黃韌帶，后者切除棘突及雙側椎板，切除的范圍除受骨化灶壓迫的脊髓節段之后，還須包括上下各一正常椎節的椎板。半椎板切除術操作簡單，對脊柱穩定性影響較小，但椎管擴大范圍有限，通常選擇臨床癥狀、體征較重的一側進行頸椎半堆板切除，但有時骨化灶在椎體后緣的一側較為嚴重，甚至與椎管側壁相連，造成一側椎管極為狹窄，此時若選擇該側進行半堆板切除，會增加脊髓損傷的機會，為此，可選擇骨化壁的對側進行減壓，避免上述情況發生。全椎板切除術先將減壓節段的棘突切除，再用咬骨鉗咬薄椎板或采用微型鉆頭將椎板削磨到能隱約見到硬膜的菲薄程度，用剪刀將菲薄的椎板剪除，使減壓范圍內的硬膜與脊髓同時膨隆。全椎板切除減壓較為徹底，手術也不復雜，但對脊柱穩定性破壞較大，并可因環形疤痕形成脊髓壓迫，在對頸椎后縱韌帶骨化行全椎板切除術后患者的長期隨訪報道中發現約1/3的患者骨化灶有不同程度的發展。頸椎屈度畸形率達到43%。
為此，有人對椎板切除術進行改進，設計了椎管成形術，有單側開門、和雙側開門術等，盡管有人認為在減壓程度、神經恢復、脊柱穩定性和頸椎屈度畸形等方面椎板切除術和椎板成形術兩者間無顯著差異，但更多的研究證明，頸椎管成形術能增加脊柱穩定性，防止頸椎反屈畸形發生，并能控制頸椎后縱韌帶骨化灶的發展。椎管成形術中重要的技術環節是維持脊椎后結構穩定在手術時的位置，保持對脊髓的減壓效果。早期采用了將椎板棘突縫合在鄰近肌肉及關節突上的方法，盡管手術操作較為簡單，但由于縫合固定不確實，時常發生椎骨后結構重新恢復到手術前位置，而再次形成椎管狹窄。為避免上述關門現象的發生，人們又設計出了眾多的椎板成形方法（圖1、2、3），采用這種手術，需要有精細的手控高速鉆鋸，術中采用植骨和內固定技術，同時，由于這種操作較為復雜使術中出血增多，手術時間延長，脊髓損傷的機會也相應增多。
病因學理
后縱韌帶位于推管內，緊貼椎體的后面自第二頸椎延伸骶骨。韌帶上寬下窄，在胸椎比頸、腰椎為厚。在椎間盤平面以及椎體的上下緣，韌帶同骨緊密接觸，在椎體的中間部分，韌帶同骨之間有椎體基底靜脈叢所分隔。后縱韌帶比前縱韌帶致密、牢固，通常分為深、淺兩層，淺層連續分布3個或4個椎節，深層僅處于相鄰兩椎體之間。后縱韌帶骨化癥是一個老年性疾病，好發于50～60歲，在60歲以上患者中，發病率可高達20%，在一般成人門診中，約占1%～3%。
后縱韌帶骨化的確切病因尚不明確，一般的常規化驗檢查，如血常規、血清蛋白、血覺等均在正常范圍以內。但在這些患者中，12.6%患有糖尿病，而有隱性糖尿病的比例更高，可見葡萄糖代謝與韌帶骨化傾向之間有一個比較密切的關系。同時，這也可以部分解釋為什么在東亞地區以稻谷為主食的民族中，韌帶骨化癥的發病率特別高。
由于韌帶骨化癥患者常同時伴有甲狀旁腺功能減低或家族性低磷酸鹽性佝僂病，提示鈣磷代謝異常可以導致韌帶骨化。雖然血液化學測定常為正常，但鈣攝入量試驗顯示：后縱韌帶骨化癥患者的腸腔鈣吸收有降低的趨勢。
創傷因素與該病發病有著密切關系，由于后縱韌帶和椎體后緣靜脈叢之間關系緊密，當外傷或椎間盤后突時，靜脈易遭創傷作用發生出血，并進入后縱韌帶引起鈣化、骨化。
此外，后縱韌帶骨化的患者還有全身性增生的傾向，除合并脊柱骨質增生、強直性脊柱炎之外，還常伴有前縱韌帶、黃韌帶骨化。故有人認為，后縱韌帶骨化可能是全身性骨質增生和韌帶骨化的局部表現。
病理改變
后縱韌帶骨化在沿著縱軸方向生長的同時，在水平方向也同時擴大，形成椎管內的占位性病變，使椎管容積變小、椎管狹窄，造成脊髓、神經根受壓，脊髓被擠壓呈月牙形狀，并被推向椎管后壁，骨化塊的后壁呈波浪狀改變。
骨化塊主要由板層骨構成，由椎體后緣至板層骨之間依次為纖維組織、纖維軟骨、鈣化軟骨。骨化灶與硬脊膜粘連，隨著壓迫程度的增加，硬脊膜變薄甚至消失，有時硬脊膜也發生骨化。
由于骨化塊不斷增大，脊髓受壓發生嚴重變形，神經組織充血水腫，脊髓前角細胞數量減少，形態縮小。脊髓臼質有廣泛的脫髓鞘變。
臨床表現
頸椎后縱韌帶骨化患者的臨床表現與鄰椎管狹窄癥、頸椎病臨床表現十分相似，既可有脊髓壓迫癥狀，也可有神經根受壓癥狀。患者感覺頸部疼痛或不適，逐漸出現四肢的感覺、運動功能障礙和膀胱、直腸功能障礙，并進行性加重。查體發生肢體及軀干感覺障礙，深反射亢進，多伴有上肢及下肢病理反向。絕大多數患者起病時無明顯誘因，緩慢發病，但有近1/5的患者，因程度不同的外傷、行走時跌倒或乘車時頭頸突然后仰等突發起病，或使原有癥狀加劇甚至造成四肢癱。
脊髓癥狀產生的原因包括：（1）后縱韌帶骨化灶逐漸生長變厚，在脊髓前方直接產生壓迫（脊髓丘腦前束及皮質脊髓前束）；（2）脊髓在受壓并逐漸后移過程中，還受到兩側齒狀韌帶的持續牽拉。這種齒狀韌帶的牽拉可以在脊髓產生應力區，應力區集中在齒狀韌帶附著的鄰近部位（皮質脊髓側束）；（3）當患者頸部突然后伸時，肥厚的黃韌帶向前方膨出壓迫脊髓，使脊髓在前方的后縱韌帶骨化灶及后方前突的黃韌帶夾擊下造成脊髓中央管損傷綜合征，產生四肢癱，且上肢癥狀遠較下肢為嚴重；（4）骨化物突入椎管恰好對脊髓前動脈造成壓迫時，可引起中央溝動脈的血供障礙，使脊髓中央部損害，也表現為脊髓中央管損傷綜合征。
并發癥狀
頸椎退行性改變 頸椎退行性改變隨著年齡的增加而加重，其病理改變累及椎間盤、椎體、椎板、小關節、韌帶等各個部位，如椎間盤脫水變性、突出、椎間隙狹窄、椎體后緣骨贅增生、小關節增生、椎板增厚、韌帶肥厚等。頸椎退行性改變與后縱韌帶骨化之間存在著密切關系，一方面，盡管后縱韌帶骨化的病因尚未明確，但退行性改變是引起后縱韌帶骨化的因素之一已為大家所公認。另一方面，當頸椎某一節段發生后縱韌帶骨化而使活動受到限制時，該部位的上、下椎間隙和小關節承受的負荷活動將增加，可逐漸出現并加速退行性改變。
彌漫性特發性骨肥厚癥（DISH） 此病又稱Forestier病，是老年人的常見疾患，大多數患者臨床癥狀并不明顯。其主要病理變化為脊柱連續數個椎體前、外側鈣化和骨化，伴有或不伴有神經壓迫癥，外周骨與肌腱和韌帶附著處通常也發生鈣化和骨增生。DISH多見于下胸段和腰段，典型X線片表現為脊柱前外側連貫性、寬大的骨化帶，受累區域椎間隙正常。臨床上發現相當多的OPLL伴發DISH，或者說DISH伴發OPLL，有作者認為OPLL是DISH的一種特殊類型表現，但經過流行病學調查后發現，DISH與OPLL兩者間存在著差異，不應視為同一種疾病。
輔助檢查
X線表現及骨化類型：頸椎后縱韌帶骨化的X線片主要特征為椎體后緣異常的高密度條狀陰影，根據骨化灶的形態和范圍，日本學者津山將其分為四型（圖1）：（1）連續型，骨化呈條索狀連續跨越數個椎體，占27.3%；（2）節段型，骨化塊呈云片狀存在于每個椎體后緣，數個骨化灶可分別單獨存在而無聯系。該型最為多見，占36%；（3）混合型，既有連續的骨化塊又有節段的骨化塊，占29.2%；（4）孤立型，騎跨于相鄰2個椎體后緣上方及下方，即發生于椎間盤平面，占7.5%。在頸椎后縱韌帶骨化中，以C2椎節最為多見，其次為C4和C6椎節。一般2～5個椎節為最常見的發病數，平均約3個椎節。
1.連續型； 2.間斷型； 3.混合型； 4.孤立型
為準確判斷狹窄程度，可采用普通X線攝片和斷層片來測量椎管的狹窄率。狹窄率是側位片中骨化塊最大前后徑與同一平面椎管矢狀徑之比。臨床癥狀和體征情況在很大程度上取決于脊髓受壓的程度，及椎管的有效空間。而椎管狹窄率又較為客觀地反映了椎管的矢狀徑和骨化灶厚度的關系，間接地顯示了脊髓受壓情況。臨床上觀察到狹窄率大于40%者，癥狀、體征大多較為嚴重，患者表現為四肢肌力明顯減退，行走困難，甚至癱瘓，多有明顯的椎體束癥狀。狹窄率小于30%者，臨床表現相對較輕，大多數日常生活能自理，部分患者尚能工作。由于下肢肌力減退，此類患者極易跌倒受傷，形成頸椎脊髓損傷，使病情驟然加重。狹窄率在30%～40%之間，臨床表現基本上介于兩者之間。但椎管狹窄率與脊髓壓迫也并非絕對平行。
脊髓造影術可觀察到后縱韌帶骨化灶對硬膜囊的壓迫情況，影像上常表現為與骨化水平相一致的不全性或完全性梗阻。要確定受壓梗阻范圍，須作上行性和下行性兩次造影。腦脊液蛋白含量升高，Quekenstedt試驗表現為部分或完全性梗阻。
CT掃描是診斷后縱韌帶骨化癥的重要方法，可以在橫斷面上觀察和測量骨化物的形態分布及其與脊髓的關系。在CT掃描圖像上，可見椎體后緣有高密度骨化塊突向椎管，椎管狹窄，容量變小，脊髓和神經根受壓移位變形。可用椎管橫斷面狹窄率來表示椎管狹窄程度，如果對橫斷面圖像進行矢狀面重建的骨化物在椎管縱向、橫向的發展情況。從而對后縱韌帶骨化的范圍有更加全面的了解。在CT掃描圖像上，根據骨化灶的形態分為四型，即平板型，游離緣與基底部寬窄相似，呈平板狀。蕈傘型的游離緣寬，而基底部較窄，呈蕈狀。山丘型骨化灶基底部寬，游離緣起伏不平，似山丘狀，此型最為常見。花束型的游離緣凹凸不平，呈分葉狀，此型較為少見。從CT掃描上觀察，絕大多數患者的骨化灶位置居中，偏于一側甚至同椎骨側壁融合的較為少見。
MRI可根據脊柱韌帶的形態和信號變化判斷韌帶的正常或異常情況，在MRI的T1加權、T2加權圖像上，骨化的后縱韌帶常呈低信號強度凸入椎管，并可見硬膜囊外脂肪減少及硬膜囊受壓。在相應橫斷面上，可見椎體后緣呈低信號的后縱韌帶骨化影從椎管前方壓迫脊髓及神經根。Tobias認為，由于韌帶骨化組織同其他骨組織一樣含有骨髓及脂肪，因而在T1加權圖像上也可表現為高信號強度變化。筆者在一組后縱韌帶骨化病例中，觀察到了類似表現，并發現連續型后縱韌帶骨化較節段型更易診斷，而弧立型后縱韌帶骨化位于椎間盤平面，很難與椎間盤突出骨化進行鑒別。盡管MRI診斷后縱韌帶骨化不及CT掃描和X線斷層片，但其能在直接勾劃出骨化灶范圍程度的同時，反映出脊髓受壓后的信號變化，對判斷手術預后具有一定意義，并能排除其他原因造成的脊髓壓迫癥。
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