黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征
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基本概述
黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征（Peutz-Jegher Syndrome）系一遺傳性關病，其特征是在口唇及其周圍發(fā)生黑色素斑，同時伴有消化道的多發(fā)性息肉病。
治療措施
因系先天性遺傳性疾病，故無特殊根治療法。輕度腸出血保守治療、嚴重出血內科治療無效者可行剖腹探查， 發(fā)現出血部位并作適當外科治療，一般不宜作息切除術，但當發(fā)生梗阻、息肉數量較多或息肉較大時，可行手術或經內鏡息肉切除。
臨床表現
口腔粘膜及口唇有明顯的黑色素斑，可為單一或多個，呈褐色或黑色，直徑為1～5mm不等，形狀呈不規(guī)則的圓形或橢圓形，于青春期前后顏色最深，幼年、老年色較淡，個別患者顏面和手也有不同程度的色素斑。息肉多發(fā)于小腸，一般無自覺癥狀，偶有發(fā)生腸套疊和腸出血者。較大量的消化道出血，多提示胃、十二指腸息肉。息肉可直接或間接誘發(fā)腸套疊，此時出現腹部絞痛和一系列腸梗阻癥狀，與小兒腸套疊或老年人因腫瘤所致腸套疊相比，本征所致者較輕，腹痛多歷時10～15分鐘而自行緩解。
輔助檢查
1.X線鋇餐檢查可見大小不等的息肉，多數在2cm以內，大部分帶蒂，分布密集且廣泛，病變明顯者可累及整個結腸，甚至胃和小腸，腸管充盈時其邊緣呈花邊狀，加壓時可見無數密集的小充盈缺損影。
2.X線雙重造影可見有蜂窩狀花紋影。
3.纖維內鏡檢查可發(fā)現胃、十二指腸、直腸、結腸的息肉，可做活體組織病理學檢查。
出自A+醫(yī)學百科 “黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征”條目 http://www.ekpbm.cn/w/%E9%BB%91%E8%89%B2%E7%B4%A0%E6%96%91-%E8%83%83%E8%82%A0%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E6%81%AF%E8%82%89%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉載請保留此鏈接
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