神經(jīng)精神狼瘡
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神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatric lupus，NP-SLE）是系統(tǒng)性紅斑狼瘡侵犯到神經(jīng)系統(tǒng)所表現(xiàn)出來的一系列神經(jīng)精神癥狀。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性疾病，諸多自身抗體導致不同靶器官的損害是該病的特征，神經(jīng)精神癥狀時SLE患者的許多臨床表現(xiàn)之一，也是較為嚴重的并發(fā)癥，是導致SLE患者死亡的主要原因之一。神經(jīng)精神狼瘡的發(fā)生率在一般SLE人群中約為20%。
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臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)復雜多樣，輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。存在上述表現(xiàn)，并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下，結合影像學、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷NP-SLE。少數(shù)患者出現(xiàn)脊髓損傷，表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等，雖經(jīng)治療后往往有后遺癥，脊髓的磁共振檢查可明確診斷。
診斷
并無特異的實驗室檢查指標，給診斷和治療帶來一定的困難。且目前尚未有統(tǒng)一的診斷標準。有NP-SLE表現(xiàn)的均為病情活動者。引起NP-SLE的病理基礎為腦局部血管炎的微血栓，來自心瓣膜贅生物脫落的小栓子，或有針對神經(jīng)細胞的自身抗體，或并存抗磷脂抗體綜合征。中樞神經(jīng)受累者腰椎穿刺檢查一部分顱內(nèi)壓升高，腦脊液蛋白量增高，白細胞數(shù)增高，少數(shù)病例葡萄糖量減少。影像學檢查對NP-SLE診斷有幫助。一般對于SLE患者如突然出現(xiàn)精神癥狀，則應考慮是否出現(xiàn)了神經(jīng)精神狼瘡。
治療
激素沖擊療法，即用甲潑尼龍500～1000mg，溶于5％葡萄糖250ml中，緩慢靜脈滴注每天1次，連用3天為1療程，接著使用如上所述的大劑量潑尼松，如病情需要，1周后可重復使用，這樣能較快控制神經(jīng)精神狼瘡。也可同時CTX沖擊治療，也可選用鞘內(nèi)注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤10mg，每周一次。部分患者不能使用CTX，則可選用硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯（MMF）及MTX。有抽搐者同時給抗癲癇藥、降顱壓等支持對癥治療。
參看
參考文獻
- 《內(nèi)科學》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學教材.陸再英、鐘南山主編
- 神經(jīng)精神狼瘡患者240例的臨床特點、治療及預后分析.《中華醫(yī)學雜志》 ISTIC PKU -2006年11期
- 神經(jīng)精神狼瘡的診斷和治療.《中華風濕病學雜志》 ISTIC PKU -2004年4期
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