先天自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥
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先天自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker報(bào)告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性經(jīng)過，僅有皮損而無系統(tǒng)性損害;其皮膚損害特點(diǎn)和組織病理象，實(shí)際上與朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥相似，免疫組化檢查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦陽性，且超微檢查也可見到Birbeck顆粒;因而有人將本病列入朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥病譜中的最良性型。
目錄 |
先天自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚。可能是與病毒免疫學(xué)和新生物有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。可能與朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞檢驗(yàn)相似。
先天自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的癥狀
本病發(fā)生于嬰兒及新生兒，典型損害為多發(fā)性播散性、高起、堅(jiān)實(shí)性的紅褐色結(jié)節(jié)。在生后數(shù)周，這些損害可增大和數(shù)目增多，有些可相當(dāng)大，以后表面結(jié)褐色痂;痂皮脫落后偶遺留有淡白色萎縮性瘢痕。少數(shù)病例發(fā)生孤立性損害，發(fā)展迅速呈先天性自發(fā)潰瘍性腫瘤，發(fā)生于顏面、軀干或四肢。本病特點(diǎn)為無黏膜損害。除偶見肝大外，通常無系統(tǒng)性癥狀，亦無明顯造血系統(tǒng)異常。皮損可迅速自行消退，身體及智力發(fā)育正常。
先天自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的診斷
先天自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的檢查化驗(yàn)
組織病理：組織象與朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥相同;但有些病例，有較多的泡沫狀巨噬細(xì)胞混合存在。朗格漢斯細(xì)胞位于真皮乳頭層及網(wǎng)狀層，有時(shí)可有向表皮性(epidermotropism)，浸潤(rùn)中有相當(dāng)數(shù)量嗜酸粒細(xì)胞混合存在。
免疫組化檢查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)陽性。超微檢查10%～25%細(xì)胞，可見Birbeck顆粒。大的組織細(xì)胞外觀的細(xì)胞內(nèi)含致密小體，規(guī)則性板層小體和獨(dú)特的吞噬溶酶體。
先天自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的西醫(yī)治療
(一)治療
可自愈，不必特殊治療，但應(yīng)密切觀察。
(二)預(yù)后
皮損可迅速自行消退，身體及智力發(fā)育正常。可自愈。
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