雙眼Bell現象不對稱
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雙眼Bell現象不對稱單眼雙上轉肌麻痹的癥狀之一。單眼雙上轉肌麻痹表現為雙眼Bell現象不對稱，患眼往往較差或消失。
目錄 |
雙眼Bell現象不對稱的原因
(一)發病原因
單眼雙上轉肌麻痹有先天性和后天性之分，真正病因尚不十分清楚。
(二)發病機制
有人認為可能為動眼神經麻痹在恢復過程中殘留的部分麻痹。就先天性而言，依據動眼神經解剖學，動眼神經核自上而下分別為提上瞼肌神經核、上直肌和下斜肌神經核，其內下側有內直肌和下直肌核。在母體孕期可能受到某種因素的干擾，使上述神經核及動眼神經受到損害而出現動眼神經麻痹。后天性者則可因外傷、腦部炎癥、腫瘤等因素導致動眼神經麻痹。無論先天性或后天性，動眼神經麻痹后的恢復有一定的次序，一般提上瞼肌恢復最早、最快，以后依次為內直肌、下直肌和瞳孔括約肌，而上直肌和下斜肌恢復最遲或不恢復，因此表現出單眼雙上轉肌麻痹的特征。由于上直肌和提上瞼肌是由1條肌肉分化而來，雖然提上瞼肌功能已恢復，因功能不足的上直肌牽拉作用而表現出假性下垂狀態。混合性和真性上瞼下垂可能與支配提上瞼肌的神經功能恢復不完全或未恢復有關。
病理變化主要位于脊髓前角，其運動細胞明顯減少，呈退行性變，殘留的神經細胞呈固縮、核溶解，脊髓前根軸突變細，軸突外周細胞腫脹。腦干運動神經核變性，以面神經、迷走神經、舌下神經多見。肌肉病理檢查見下述輔助檢查部分。
雙眼Bell現象不對稱的診斷
1.眼位 第一眼位時患眼呈下斜位，下斜度數大，常合并外斜視，下斜度一般大于30△，外斜度多在20△以內。
2.眼球運動 患眼在第一眼位和雙眼同向運動時，上直肌與下斜肌的上轉運動均明顯受限。同視機檢查主要表現為左上和右上方位健眼高于患眼。牽拉試驗患眼的下直肌無機械性限制，主動收縮試驗患眼的上直肌和下斜肌收縮部分無力或完全無力(圖1)。
3.上瞼下垂 患眼常伴有真性、假性或混合性上瞼下垂。遮蓋健眼用患眼注視時，該眼上瞼下垂消失，此時健眼瞼裂大于患眼，即為假性上瞼下垂;若患眼注視時該眼瞼下垂好轉，仍未達正常瞼裂高度且小于健眼者則為混合性上瞼下垂;若患眼瞼下垂仍無改善則為真性上瞼下垂。
根據Hering法則，大腦來的神經沖動根據注視眼的需要而決定。單眼雙上轉肌麻痹時，大腦傳出正常的神經沖動對健眼合適，但這種沖動對患眼的雙上轉麻痹肌來說，沖動不足，不能引起正常收縮而轉動落后，且同時提上瞼肌的神經沖動也少，故健眼注視時，患眼隨之出現上瞼下垂。遮蓋健眼，麻痹眼注視時，為維持麻痹眼的注視位置，大腦必須加強雙上轉肌的神經沖動，同時對提上瞼肌的神經沖動也加強，此時上瞼下垂消失，故稱假性上瞼下垂，而健眼接受過強的神經沖動，其瞼裂往往大于患眼。
4.視力 由于患眼下斜且合并外斜和上瞼下垂，健眼多為注視眼，故常發生弱視，約有50%的病例伴有患眼弱視。
5.Bell現象 雙眼Bell現象不對稱，患眼往往較差或消失。
6.下瞼變化 由于下直肌的牽制，通過筋膜韌帶傳至下瞼，患眼常表現為向下注視時下瞼緣皮膚出現皺褶或加深;或下瞼退縮。
單眼雙上轉肌麻痹在臨床上較少見，依據其臨床特征和必要的檢查，如同視機、牽拉試驗等診斷并不困難。
雙眼Bell現象不對稱的鑒別診斷
應與下列眼外肌麻痹相鑒別：
1.單獨上直肌麻痹 表現為患眼注視時健眼上斜，健眼注視時患眼下斜。眼球運動可見患眼向外上方轉動不足，可繼發對側眼配偶肌(下斜肌)或同側眼的直接拮抗肌(下直肌)功能過強，內上方轉動不受限。同視機檢查僅見患眼外上方位明顯低于健眼。可合并上瞼下垂，但多為真性。
2.單獨下斜肌麻痹 表現為患眼眼位低，患眼向內上轉受限，上斜肌過強，Bielschowsky歪頭試驗陽性，即當頭向健側傾斜時患眼更下斜。外上轉正常，不伴有上瞼下垂。
3.下斜肌與下直肌粘連綜合征 表現為患眼眼位低，患眼內上、外上及下轉時均受限。牽拉試驗下直肌有明顯抗力。不伴有上瞼下垂。
4.先天性上瞼下垂 先天性上瞼下垂按程度不同分為輕、中和重度。除重度可造成弱視外，一般先天性上瞼下垂如不合并斜視，高度屈光不正及屈光參差時很少發生弱視。再者先天性上瞼下垂的提上瞼肌肌力較弱，不會因改變注視眼而消失。
5.眶底骨折 伴有眼外肌及周圍組織嵌頓者，表現為垂直復視，眼球上轉受限，牽拉試驗眼球上轉、下轉及旋轉均受限，眼眶CT掃描和X線平片可查出骨折部位、形態、范圍、有無眶內容脫出等。
1.眼位 第一眼位時患眼呈下斜位，下斜度數大，常合并外斜視，下斜度一般大于30△，外斜度多在20△以內。
2.眼球運動 患眼在第一眼位和雙眼同向運動時，上直肌與下斜肌的上轉運動均明顯受限。同視機檢查主要表現為左上和右上方位健眼高于患眼。牽拉試驗患眼的下直肌無機械性限制，主動收縮試驗患眼的上直肌和下斜肌收縮部分無力或完全無力(圖1)。
3.上瞼下垂 患眼常伴有真性、假性或混合性上瞼下垂。遮蓋健眼用患眼注視時，該眼上瞼下垂消失，此時健眼瞼裂大于患眼，即為假性上瞼下垂;若患眼注視時該眼瞼下垂好轉，仍未達正常瞼裂高度且小于健眼者則為混合性上瞼下垂;若患眼瞼下垂仍無改善則為真性上瞼下垂。
根據Hering法則，大腦來的神經沖動根據注視眼的需要而決定。單眼雙上轉肌麻痹時，大腦傳出正常的神經沖動對健眼合適，但這種沖動對患眼的雙上轉麻痹肌來說，沖動不足，不能引起正常收縮而轉動落后，且同時提上瞼肌的神經沖動也少，故健眼注視時，患眼隨之出現上瞼下垂。遮蓋健眼，麻痹眼注視時，為維持麻痹眼的注視位置，大腦必須加強雙上轉肌的神經沖動，同時對提上瞼肌的神經沖動也加強，此時上瞼下垂消失，故稱假性上瞼下垂，而健眼接受過強的神經沖動，其瞼裂往往大于患眼。
4.視力 由于患眼下斜且合并外斜和上瞼下垂，健眼多為注視眼，故常發生弱視，約有50%的病例伴有患眼弱視。
5.Bell現象 雙眼Bell現象不對稱，患眼往往較差或消失。
6.下瞼變化 由于下直肌的牽制，通過筋膜韌帶傳至下瞼，患眼常表現為向下注視時下瞼緣皮膚出現皺褶或加深;或下瞼退縮。
單眼雙上轉肌麻痹在臨床上較少見，依據其臨床特征和必要的檢查，如同視機、牽拉試驗等診斷并不困難。
雙眼Bell現象不對稱的治療和預防方法
根據病因進行針對治療。
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