唇舌水腫及面癱綜合征
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唇舌水腫及面癱綜合征又稱Melkersson-Rosenthel綜合征，發病較迅速，面舌腫脹并伴腫脹側面肌癱瘓，常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體，為本綜合征的特征性表現。
本綜合征由Melkersson(1928)首先描述，之后Rosenthel(1930)發現除面、唇部腫脹伴面肌麻痹外，尚有舌面縱向裂溝，似陰囊皮膚皺紋。
目錄 |
唇舌水腫及面癱綜合征的病因
(一)發病原因
病因尚不明，推測可能與遺傳因素有關;也有報道疑及本病是某些病原體感染所致，認為與免疫因素有關;普遍認為周圍性面神經麻痹系因水腫波及到面神經管所致。
(二)發病機制
該病的發病機制不明，據文獻報道可能的因素有：
1.有些病人為家族性發病，推測與遺傳因素有關，有報道系常染色體顯性遺傳伴不同的表達方式。
2.據Kesler等報道，腫脹的唇部組織病理檢查證實為非特異性棘皮癥及上皮下慢性炎癥，屬肉芽腫性質，疑及本病是某些病原體感染所致。
3.由于病情呈發作性，有學者認為與免疫因素有關。
4.還有報告認為系受機械刺激導致的神經血管性水腫。
5.面神經常受累，普遍認為系面舌水腫波及到面神經管，使面神經受壓，從而出現周圍性面神經麻痹。
唇舌水腫及面癱綜合征的癥狀
1.多在青少年發病，無性別差異。發病較迅速，常以口唇腫脹開始，有時可擴散到面頰、頭皮，無自覺疼痛，出現腫脹側面肌癱瘓，有時伴味覺減退及聽覺過敏。上述臨床表現一般持續數天，面舌腫脹可自然消退，周圍性面神經麻痹也會逐漸好轉，但舌面縱向裂溝仍將存在。癥狀可在數周、數月后再次出現，但復發時病變側不定。
2.檢查時除周圍性面神經麻痹及口唇腫脹外，常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體。這種舌面裂溝為本綜合征的特征性表現。
診斷根據唇舌腫脹、面神經麻痹、舌體縱向裂溝等表現，病程中可有復發。
唇舌水腫及面癱綜合征的診斷
唇舌水腫及面癱綜合征的檢查化驗
1.血及腦脊液常規檢查無特異性，起病時血象可稍偏高。
3.基因檢測可能有診斷價值。
以下檢查項目如異常，則有鑒別診斷意義。
2.顱底攝片。
唇舌水腫及面癱綜合征的鑒別診斷
本病須與外傷、炎癥及腫瘤等引起的面癱、唇舌腫脹鑒別。顱底攝片、CT及MRI等檢查可鑒別。
唇舌水腫及面癱綜合征的并發癥
唇舌水腫及面癱綜合征的預防和治療方法
早期綜合治療，減輕并發癥。有家族因素者進行遺傳咨詢。預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測。
唇舌水腫及面癱綜合征的西醫治療
(一)治療
本病目前尚無有效的根治方法，對癥治療以改善局部循環，消除炎癥、水腫為主。癥狀可自行消退。也可使用中醫藥治療及理療。
近年來國外報道，發病之初應用大劑量甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)1.0g/d，靜脈滴注，連續5～7天，面部腫脹及周圍性面神經麻痹可迅速好轉，可維持較長時間不復發，療效較好。
(二)預后
本病預后良好，并不影響壽命及日常生活。但可有復發。
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