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埋藏齒

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Gardner綜合征臨床表現可見齒發育異常如多齒、牙瘤埋藏齒。Gardner綜合征又稱為魏納-加德娜綜合征、家族性多發性結腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合征、家族性結腸息肉癥系染色體顯性遺傳疾病,為單一基因的多方面表現。1905年由Gardner報道結腸息肉病并家族性骨瘤軟組織瘤和結腸癌者機會較多,其后于1958年Smith提出結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯征為Gardner綜合征本征發病機理未明,結腸息肉均為腺瘤息肉癌變率達50%骨瘤均為良性。男女均可罹患,有家族史

目錄

埋藏齒的原因

病因不明,尚未發現有遺傳因素,有人認為可能與小腸缺乏遲發型免疫反應有關。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應,以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見。回腸末端也較多,息肉直徑可由數毫米到3厘米不等,差異較大。多數學者認為所見息肉屬青年型錯構瘤樣息肉,胃粘膜病變類似Menetriey。

埋藏齒的診斷

內窺鏡X線檢查可確定消化道息肉骨瘤。并有結腸息肉軟組織腫瘤和骨瘤三聯征即可確診。

1.結腸多發性息肉;主要癥狀腹瀉、粘液便或血便,胃、十二指腸等消化道其它部位息肉并發率較高。

2.軟組織瘤:好發于面部 、軀干或四肢,多為皮脂腺囊腫纖維瘤表皮囊腫脂肪瘤等。

3.骨瘤:好發于頜骨、顎骨、蝶骨等扁平骨,尚可見齒發育異常,如多齒、牙瘤埋藏齒

埋藏齒的鑒別診斷

本病應與遺傳性胃腸道息肉病伴粘膜皮膚色素沉著征(Peutz-Jegher綜合征)、遺傳性結腸息肉綜合征(Canada綜合征)、Turcot綜合征Gardner綜合征等胃腸道息肉病相鑒別,這些疾病均不伴有外胚層異常改變,有助于鑒別。

內窺鏡X線檢查可確定消化道息肉骨瘤。并有結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯征即可確診。

1.結腸多發性息肉;主要癥狀腹瀉、粘液便或血便,胃、十二指腸等消化道其它部位息肉并發率較高。

2.軟組織瘤:好發于面部 、軀干或四肢,多為皮脂腺囊腫纖維瘤表皮囊腫脂肪瘤等。

3.骨瘤:好發于頜骨、顎骨、蝶骨等扁平骨,尚可見齒發育異常,如多齒、牙瘤埋藏齒

埋藏齒的治療和預防方法

本病系染色體顯性遺傳疾病,有家族史,難于預防,產前遺傳病篩查優生優育是本病的預防措施。

參看

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