錯(cuò)構(gòu)瘤
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錯(cuò)構(gòu)瘤（hamartoma）是指機(jī)體某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過程中出現(xiàn)錯(cuò)誤的組合、排列，因而導(dǎo)致的類瘤樣畸形。 “錯(cuò)構(gòu)瘤”一詞由albrecht在1904年首先提出。
錯(cuò)構(gòu)瘤不是真性腫瘤，該瘤生長(zhǎng)緩慢，隨機(jī)體的發(fā)育生長(zhǎng)而增大，但增大到一定程度即可停止，和機(jī)體之間是協(xié)調(diào)的，極少惡變。也有少數(shù)學(xué)者認(rèn)為錯(cuò)構(gòu)瘤是真性腫瘤（如：腎血管平滑肌脂肪瘤），而不是“正常組織的異常組合”，應(yīng)被歸為間葉源性腫瘤。
錯(cuò)構(gòu)瘤可來自許多組織，常見于肺（由軟骨島、支氣管上皮和腺體等混合，局部增生而形成局限型或彌漫型錯(cuò)構(gòu)瘤）、腎（血管平滑肌脂肪瘤）、乳腺（乳腺小葉脂肪形成的乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤）和嬰兒肝（間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤）等。
肺錯(cuò)構(gòu)瘤：是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時(shí)期倒轉(zhuǎn)和脫落，被正常肺組織包繞，這一部分組織生長(zhǎng)緩慢，也可能在一定時(shí)期內(nèi)不生長(zhǎng)，以后逐漸發(fā)展形成瘤。大多數(shù)在40歲以后發(fā)病。
腎錯(cuò)構(gòu)瘤：腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢(shì)，可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以是獨(dú)立的疾病，也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化，后者是常染色體顯性遺傳。臨床特點(diǎn)為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國(guó)腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。
膽管錯(cuò)構(gòu)瘤：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎發(fā)育過程中,膽管板向膽管的轉(zhuǎn)化發(fā)生障礙,吸收不充分所導(dǎo)致的錯(cuò)構(gòu)性病變。該病又稱為von Meyenburg綜合征,特點(diǎn)是多發(fā)的、大小均一的囊性病變,并被多少不等的纖維基質(zhì)所包繞。膽道錯(cuò)構(gòu)瘤的發(fā)病率約為1%~3%,一般無臨床癥狀,偶然被發(fā)現(xiàn),也不需要特殊處理。已有關(guān)于采用患膽道錯(cuò)構(gòu)瘤的肝臟作為供肝,行肝移植術(shù)成功的報(bào)道。有文獻(xiàn)報(bào)告,該病可導(dǎo)致定位不清的腹痛和惡變。
鑒別診斷：包括肝轉(zhuǎn)移瘤和肝小膿腫。腹部MRI如證實(shí)病變?yōu)槟覡睢⒋笮【弧⑿盘?hào)強(qiáng)度均等、邊界清楚,則可排除上述病變。
目錄 |
錯(cuò)構(gòu)瘤的病因
從發(fā)病機(jī)理上經(jīng)多年來詳細(xì)深入的研究，并結(jié)合現(xiàn)代生物分子學(xué)理論，終于總結(jié)出各種類型錯(cuò)構(gòu)瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”，在患者體內(nèi)也存在一種脂肪瘤因子，在正常情況下，這種脂肪瘤因子處于一種失活狀態(tài)（無活性狀態(tài)），正常情況下是不會(huì)發(fā)病，但在各種內(nèi)外環(huán)境的誘因影響作用下，這種脂肪瘤因子的活性處于活躍狀態(tài)具有一定的活性，在外界因素改變時(shí)，加上體內(nèi)的內(nèi)環(huán)境改變，脂肪瘤因子活性進(jìn)一步增強(qiáng)，使正常的脂肪細(xì)胞發(fā)生異常增生現(xiàn)象，導(dǎo)致脂肪組織沉積于毛細(xì)血管的平滑肌組織中，形成臟器突出的腫塊，稱之錯(cuò)構(gòu)瘤。
腎錯(cuò)構(gòu)瘤的病理學(xué)
腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬腎實(shí)質(zhì)良性腫瘤，皮質(zhì)和髓質(zhì)內(nèi)均可發(fā)生。病理檢查見腫瘤大小不一，可向腎外或集合系統(tǒng)生長(zhǎng)，無完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黃或混雜黃色，有的可見出血灶。鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織、血管和平滑肌以不同比例構(gòu)成，也可混有纖維組織。一般認(rèn)為，腫瘤出血的主要病理基礎(chǔ)是由于腫瘤含有豐富的血管組織，而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性，血管行徑迂曲并可成動(dòng)脈瘤樣改變，受輕微外力打擊即可破裂。此外，可能還存在兩種影響因素：其一，錯(cuò)構(gòu)瘤中各種組織成熟程度不一，有些含有生長(zhǎng)活躍的平滑肌和纖維組織，以致瘤體快速生長(zhǎng)，血供增加，有人認(rèn)為這些細(xì)胞具有肌母細(xì)胞和纖維母細(xì)胞的特點(diǎn)，具有潛在侵襲性行為，甚至有惡變的可能。其二，快速生長(zhǎng)的瘤體在體積增大、重量增加的同時(shí)壓迫毗鄰的正常腎組織，造成正常腎組織萎縮甚至局灶性缺血壞死，以致輕微外力即可使瘤體與腎臟的界面斷裂而出血。
中醫(yī)發(fā)現(xiàn)的致病原因
一、過度飲酒，經(jīng)常進(jìn)食肥肉、動(dòng)物內(nèi)臟、無鱗魚或蛋黃等人群。因?yàn)檫M(jìn)食過多肥膩之品，高膽固醇食物，可造成下焦濕熱，痰濕內(nèi)生，運(yùn)化失調(diào)，即新生脂肪組織多，使體內(nèi)過多的脂肪細(xì)胞異聚，變性。治療原則是：清熱利濕，健腎補(bǔ)脾，軟堅(jiān)散結(jié)。
二、工作壓力過大，心情煩躁，經(jīng)常生氣的人。因?yàn)?a href="/w/%E8%82%9D%E6%B0%94%E9%83%81%E7%BB%93" title="肝氣郁結(jié)">肝氣郁結(jié)，氣血不暢，經(jīng)脈不通，可造成正常的脂肪組織和淤血交織在一起，長(zhǎng)時(shí)間可形成結(jié)締組織包裹脂肪細(xì)胞，形成脂肪瘤。治療原則：疏肝理氣，活血化瘀，軟堅(jiān)散結(jié)。通過治療打通經(jīng)脈，疏通經(jīng)血，消散脂肪瘤。
三、經(jīng)常熬夜，想問題過多的人。因?yàn)閭?a href="/w/%E8%82%9D%E8%82%BE" title="肝腎">肝腎，使肝腎陰虛，陰陽失調(diào)，這樣人體對(duì)脂肪的分解能力下降，原有的脂肪組織和新生的脂肪不能正常排列，形成異常的脂肪組織，即"錯(cuò)構(gòu)瘤”，治療原則：滋補(bǔ)腎陰，調(diào)理陰陽平衡，軟堅(jiān)散結(jié)。
錯(cuò)構(gòu)瘤患者的保健措施
患者平時(shí)應(yīng)注意保持心情舒暢、切忌大怒暴怒，多吃蔬菜、水果，保持大便通暢，進(jìn)食不宜過飽，以七八分飽為宜，少食牛、羊、豬、狗肉，忌食油膩厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含營(yíng)養(yǎng)的食物為宜。錯(cuò)構(gòu)瘤患者工作中及做家務(wù)活動(dòng)時(shí)防止過度用力，不要手持重物，不宜做劇烈運(yùn)動(dòng)，以免增加腹腔壓力，引起瘤體破裂出血。可經(jīng)常做長(zhǎng)距離散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查腎臟B超，注意觀察瘤體大小
分類
錯(cuò)構(gòu)瘤可來自許多組織，常見于肺（由軟骨島、支氣管上皮和腺體等混合，局部增生而形成局限型或彌漫型錯(cuò)構(gòu)瘤）、腎（血管平滑肌脂肪瘤）、乳腺（乳腺小葉脂肪形成的乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤）和嬰兒肝（間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤）等。
肺錯(cuò)構(gòu)瘤
是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時(shí)期倒轉(zhuǎn)和脫落，被正常肺組織包繞，這一部分組織生長(zhǎng)緩慢，也可能在一定時(shí)期內(nèi)不生長(zhǎng)，以后逐漸發(fā)展形成瘤。大多數(shù)在40歲以后發(fā)病。
腎錯(cuò)構(gòu)瘤
腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢(shì)，可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以是獨(dú)立的疾病，也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化，后者是常染色體顯性遺傳。臨床特點(diǎn)為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國(guó)腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。
肝錯(cuò)構(gòu)瘤
肝錯(cuò)構(gòu)瘤即“肝臟錯(cuò)構(gòu)瘤”，該病多見于兒童，組織學(xué)上由排列紊亂的間葉組織、膽管和肝實(shí)質(zhì)組成，屬良性腫瘤，手術(shù)切除效果較理想。
而肝臟血管肉瘤是由肝竇血管內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤，是肝臟最常見的原發(fā)性惡性間葉組織腫瘤，多見于有氯乙烯長(zhǎng)期接觸史的男性，臨床上進(jìn)展迅速，缺乏有效的治療手段，預(yù)后差。
乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤
乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤(hamartoma of mammary gland)是由脂肪組織、纖維組織、乳腺導(dǎo)管和乳腺小葉多種組織成分混合生長(zhǎng)而成，是臨床上比較少見的特殊類型的乳腺良性腫瘤。
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