淚液、唾液及汗液分泌減少或消失
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急性全自主神經(jīng)失調(diào)癥多見于兒童和成年，表現(xiàn)為廣泛自主神經(jīng)完全或不全麻痹癥狀，如視力模糊，瞳孔對光及調(diào)節(jié)反應(yīng)異常，瞳孔不等大，淚液、唾液及汗液分泌減少或消失，以及尿潴留、陽痿、胃腸功能障礙(惡心、嘔吐、大便秘結(jié)、腹脹或腹瀉)及體溫調(diào)節(jié)異常等。
目錄 |
淚液、唾液及汗液分泌減少或消失的原因
(一)發(fā)病原因
病因尚未清楚。已發(fā)現(xiàn)本病發(fā)生于感染性單核細(xì)胞增多癥及痢疾之后;部分病例表現(xiàn)對Epstein-Barr病毒的抗體滴定度增高。有人認(rèn)為本病為自身免疫性自主神經(jīng)病，類似嗜神經(jīng)病毒感染;但目前多認(rèn)為是一種對自主神經(jīng)節(jié)或節(jié)后神經(jīng)纖維的異常免疫反應(yīng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
目前傾向于認(rèn)為該病與病毒感染后的異常免疫反應(yīng)有關(guān)。
1.周圍神經(jīng)自身免疫功能障礙 國內(nèi)外學(xué)者腓腸神經(jīng)活檢顯示，本病有髓鞘纖維及無髓鞘纖維均明顯減少，伴軸突變性，病變主要發(fā)生在小纖維，與炎性脫髓鞘表現(xiàn)相符。另有部分患者合并周圍神經(jīng)感覺、運(yùn)動障礙，腦脊液蛋白定量增高，細(xì)胞數(shù)正常，預(yù)后良好。故有人認(rèn)為本病為吉蘭-巴雷綜合征的特殊類型。
2.病毒感染 近年發(fā)現(xiàn)某些嗜神經(jīng)病毒對自主神經(jīng)節(jié)及節(jié)后纖維的直接侵害，可能是導(dǎo)致本病的重要機(jī)制。Besnard等(2000)報道1例以腸梗阻為主要表現(xiàn)的患者，用PCR方法檢測出血及腦脊液中EB病毒均陽性，進(jìn)一步用RNA探針原位雜交方法檢測出位于小腸肌層、腸系膜淋巴結(jié)及胃部的EB病毒。
本病病理改變：主要是發(fā)生于周圍或中樞自主神經(jīng)系統(tǒng);直接影響周圍神經(jīng)節(jié)或節(jié)后交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)的功能。表現(xiàn)為神經(jīng)元消失、節(jié)內(nèi)膠原纖維增生、脫髓鞘、軸突變性等。腓腸神經(jīng)活檢在疾病發(fā)病期間無異常，但發(fā)病數(shù)年后仍然存在自主神經(jīng)功能不全的患者，可見到無髓鞘神經(jīng)纖維的數(shù)量比正常增加，并伴有再生性改變。
淚液、唾液及汗液分泌減少或消失的診斷
1.本病通常急性起病，多見于兒童和成年，表現(xiàn)為廣泛自主神經(jīng)完全或不全麻痹癥狀，如視力模糊，瞳孔對光及調(diào)節(jié)反應(yīng)異常，瞳孔不等大，淚液、唾液及汗液分泌減少或消失，以及尿潴留、陽痿、胃腸功能障礙(惡心、嘔吐、大便秘結(jié)、腹脹或腹瀉)及體溫調(diào)節(jié)異常等。
2.可因直立性低血壓引起暈厥，但此時心率正常。少數(shù)患者可伴有周圍神經(jīng)運(yùn)動及感覺障礙。
本病診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)的急性多數(shù)性自主神經(jīng)功能不足癥狀。
淚液、唾液及汗液分泌減少或消失的鑒別診斷
應(yīng)與Guillain-Barre綜合征、糖尿病，或酒精性神經(jīng)病、家族性自主神經(jīng)失調(diào)癥等鑒別。
糖尿：一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖，每日尿糖含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg)，定性試驗(yàn)陰性。每日尿糖超過0.83 IIUnol門 p)時用定性試驗(yàn)為陽性，稱糖尿。既往糖尿定性試驗(yàn)采用硫酸銅試劑(班氏L是根據(jù)糖類的還原作用，尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麥芽糖、戊糖、具有還原作用的非糖物質(zhì)(某些藥物*均可呈陽性反應(yīng)。近年采用葡萄糖氧化酶紙片法測定尿糖，對葡萄糖有特異性，但當(dāng)有抗壞血酸、水楊酸鹽存在時也可呈陽性。
家族性自主神經(jīng)失調(diào)癥：家族性自主神經(jīng)失調(diào)癥即家族性植物神經(jīng)失調(diào)綜合征。是以神經(jīng)功能障礙，尤其是植物神經(jīng)失調(diào)為特征的一種天性疾病。病因不明，呈常染色體隱性遺傳。其發(fā)病可能與體內(nèi)兒茶酚胺代謝異常有關(guān)。
1.本病通常急性起病，多見于兒童和成年，表現(xiàn)為廣泛自主神經(jīng)完全或不全麻痹癥狀，如視力模糊，瞳孔對光及調(diào)節(jié)反應(yīng)異常，瞳孔不等大，淚液、唾液及汗液分泌減少或消失，以及尿潴留、陽痿、胃腸功能障礙(惡心、嘔吐、大便秘結(jié)、腹脹或腹瀉)及體溫調(diào)節(jié)異常等。
2.可因直立性低血壓引起暈厥，但此時心率正常。少數(shù)患者可伴有周圍神經(jīng)運(yùn)動及感覺障礙。
本病診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)的急性多數(shù)性自主神經(jīng)功能不足癥狀。
淚液、唾液及汗液分泌減少或消失的治療和預(yù)防方法
自身免疫性疾病尚無有效的預(yù)防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發(fā)因素，是防治的重點(diǎn);防治并發(fā)癥也是臨床醫(yī)療護(hù)理的重要內(nèi)容。
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