生物化學(xué)與分子生物學(xué)/其它單糖的酵解
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人體可吸收利用的單糖除了葡萄糖以外，還有果糖和半乳糖等單糖，它們均可以通過轉(zhuǎn)變過程，最終進(jìn)入糖酵解途徑。
果糖主要由蔗糖分解生成，存在于水果、蔬菜、蜂蜜中。它可被己糖激酶磷酸化，生成6-酸果糖而進(jìn)入糖酵解途徑。
這是體內(nèi)各種組織均可進(jìn)行的果糖磷酸化，但是由于己糖激酶對(duì)果糖的親和力遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于對(duì)葡萄糖的親和力，因此在正常，以葡萄糖為主的食物代謝時(shí)，組織對(duì)果糖的磷酸化效率是很低的。只有在高果糖食物時(shí)，此代謝才進(jìn)行。除上述反應(yīng)外，果糖還有另一個(gè)磷酸化反應(yīng)由果糖激酶(fructokinase)催化，此酶主要存在于肝、腎、小腸細(xì)胞中，本反應(yīng)催化果糖在C1位上磷酸化生成1磷酸果糖。
1－磷酸果糖可進(jìn)一步由醛縮酶B催化裂解形成磷酸二羥丙酮和甘油醛，磷酸二羥丙酮可進(jìn)入糖酵解途徑。甘油醛可進(jìn)一步被丙糖激酶催化生成3-磷酸甘油醛。
通過上述反應(yīng)果糖可轉(zhuǎn)變?yōu)樘墙徒膺^程中的中間產(chǎn)物而進(jìn)入糖酵解代謝途徑。在上述反應(yīng)中，限制果糖代謝的主要酶是磷酸酶B，此酶催化效率低，過量果糖可引起1磷酸果糖堆積而導(dǎo)致肝臟損害，出現(xiàn)低血糖、嘔吐、黃疸、出血等以及高尿酸癥和痛風(fēng)。半乳糖來自牛乳中乳糖的水解，可由半乳糖激酶催化生成1磷酸半乳糖。
1－磷酸半乳糖可在1－磷酸半乳糖尿苷酰轉(zhuǎn)移酶催化下與尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖(UDPG)作用，生成1磷酸葡萄糖和尿嘧啶核苷二磷酸半乳糖(UDp Gal)。
UDPG+1磷酸半乳糖←→1－磷酸葡萄糖+UDPGal
1－磷酸葡萄糖可在葡萄糖變位酶催化下轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖
1－磷酸葡萄糖←→6-磷酸葡萄糖
而UDPGal可在UDPG差向異構(gòu)酶催化下轉(zhuǎn)變?yōu)閁DPG
UDPGal←→UDPG
這樣1分子半乳糖可轉(zhuǎn)變?yōu)?分子6-磷酸葡萄糖而進(jìn)入酵解反應(yīng)，而DPG無凈消耗。1－磷酸
半乳糖尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏可引起類似果糖代謝障礙出現(xiàn)的臨床癥狀，而且影響更廣泛可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)障礙，反應(yīng)遲鈍，尤其象腦、紅細(xì)胞等特殊組織。
 糖醛酸代謝 | 糖異生  |
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