胼胝體進行性變性
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胼胝體進行性變性既往文獻稱作Marchliafara-Bignami病，是一種并發于慢性酒精中毒的罕見疾病。多為中年男性，常與營養不良和其他酒精性疾病共存。病變主要侵犯胼胝體中間層，其次為鄰近的大腦白質和小腦中腳也可受累。無特異治療方法，預后不良。
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胼胝體進行性變性的病因
(一)發病原因
本病屬于與酒精中毒有關，但發病機制未明的疾病。主要侵犯胼胝體中間層，其次為鄰近的大腦白質和小腦中腳也可受累。視放射和前連合受累罕見。病變部位呈對稱性髓鞘脫失。部分或整個胼胝體受累，以中央部分的纖維受累最重。損害區域肉眼觀察呈灰色軟化帶。鏡檢有殘余的膠質及血管，病變與血管之間無明顯關系。
(二)發病機制
Marchliafara-Bignami病發病機制不清，長期酗酒無疑是明顯的危險因素，確已證實大量無節制地飲酒，對機體許多器官系統均有很大的損害作用，神經系統是酒精濫用致病的主要靶器官之一。但本病也見于非嗜酒者。實驗性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病，故可能與缺血、缺氧有一定關系。
胼胝體進行性變性的癥狀
1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)報道。該病主要發生在對各種酒精飲料成癮的、嚴重酒精中毒的中年男性。
2.Marchliafara-Bignami病的臨床表現無特征性，與其他酒精中毒導致的神經系統損害相似，但患者多有認知和行為異常。常表現為焦慮不安、情感淡漠、幻覺、情緒障礙和行為反常。病人在幾年內可發生進行性癡呆。有的表現為周期性木僵及昏迷，并可出現震顫、抽搐、譫妄和幻覺。嚴重者可迅速昏迷而死亡。還有的患者表現有語言障礙、動作遲緩、強直或癱瘓、大小便失禁等。
3.體征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌強直等。部分病例CT或MRI可顯示胼胝體變窄和局限性萎縮。
本病診斷非常困難，如嚴重的慢性酒精中毒患者出現上述臨床表現，應懷疑本病。但死前很少明確診斷。通常是死后尸體解剖確診。少數病例CT或MRI能顯示胼胝體病變。
胼胝體進行性變性的診斷
胼胝體進行性變性的檢查化驗
2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
3.心電圖、腦電圖、腦CT或 MRI檢查，有鑒別診斷及中毒程度評估意義。
胼胝體進行性變性的鑒別診斷
1.應注意與引起昏迷的疾病相鑒別，如鎮靜催眠藥中毒、一氧化碳中毒、腦卒中、顱腦外傷等。
胼胝體進行性變性的并發癥
濫用酒精對人體許多器官系統均有很大的損害作用，現已證實酒精中毒可引起消化道炎癥、肝腎功能損害、嚴重心律失常，充血性心力衰竭、心臟附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血壓，以及血小板數增多、凝集功能增加和纖維蛋白自發性溶解時間延長等。
胼胝體進行性變性的預防和治療方法
少量合理飲酒對人體可能有一定益處，避免長期大量飲酒是預防酒精中毒導致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也見于非嗜酒者，氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病，故預防原發病十分重要。
胼胝體進行性變性的西醫治療
(一)治療
1.首先要戒酒，戒酒后腦功能有可能逐漸改善。
2.除積極治療酒精中毒或一氧化碳中毒等原發病外，無特異治療方法。
3.對癥可給予多種維生素治療。同時應對癥給予增加腦組織營養、改善神經細胞代謝等治療。
(二)預后
本病預后不良，極少恢復，嚴重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在幾年內可出現癡呆，并呈進行性發展，到后期呈完全性癡呆、強哭強笑、四肢強直、肌肉萎縮、不能行走和臥床不起，甚或去皮質狀態等。最終多死于并發癥，常在死后尸體解剖方能確診。
參看
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