脆性哮喘
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脆性哮喘（brittle asthma)一詞既屬于直接翻譯，也屬于意思翻譯，包括了病情變化快（干脆）和病情重（脆弱）兩方面內(nèi)容。脆性哮喘是一類比較罕見(jiàn)的、嚴(yán)重的、發(fā)病兇險(xiǎn)的、反復(fù)發(fā)作的哮喘病，由于脆性哮喘與其他哮喘病患者的癥狀有差異，被確定為哮喘病的一種特定類型。脆性哮喘的患者在多數(shù)情況無(wú)哮喘癥狀，或有很輕的癥狀，但常出現(xiàn)嚴(yán)重的發(fā)作，有時(shí)甚至可以危及生命，并且發(fā)作前常無(wú)明顯誘因。由于脆性哮喘往往病情危重且容易發(fā)生意外，往往需要機(jī)械通氣治療，所以一旦懷疑為脆性哮喘，應(yīng)迅速送醫(yī)院治療。脆性哮喘的特征是氣道功能變異極難控制，反復(fù)出現(xiàn)重度哮喘發(fā)作，氣道功能異常通常在夜間較為嚴(yán)重，而白天近乎正常。
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脆性哮喘的分類
脆性哮喘分為兩種類型：
（一）I型脆性哮喘和II型脆性哮喘。I型脆性哮喘是盡管患者接受正規(guī)的藥物治療，但仍存在持續(xù)的極其嚴(yán)重的峰流速（PEF）變異，PEF呈“晨間低谷（morning dip）”或“早晚雙谷（double dip)”模式。患者通常對(duì)吸入長(zhǎng)效β2受體激動(dòng)劑或反復(fù)吸入β2激動(dòng)劑和抗膽堿制劑無(wú)反應(yīng)。
（二）II型脆性哮喘是患者氣道功能在平時(shí)正常或接近正常，但常在哮喘控制良好的情況下又是突然發(fā)生嚴(yán)重的哮喘，PEF呈“驟然下降”模式，發(fā)作前無(wú)明顯誘因。患者在不發(fā)作時(shí)做肺功能正常，不需要藥物治療，但即使應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療也不能預(yù)防發(fā)作，一些患者甚至否認(rèn)自己有哮喘。
流行病學(xué)
脆性哮喘在臨床上并不常見(jiàn)。由于目前缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，以及診斷手段的限制，脆性哮喘的流行病學(xué)資料非常不充分。美國(guó)西部Midlands 脆性哮喘登記處在300000例哮喘患者中僅76例為脆性哮喘，連同未登記者約150名，初步估計(jì)在哮喘患者中脆性哮喘只占0.05%。
發(fā)病機(jī)制
1.危險(xiǎn)因素：下面一些因素可能與脆性哮喘、尤其是I型脆性哮喘的發(fā)病有關(guān)：1）治療依從性；2）遺傳；3）特應(yīng)性；4）月經(jīng)因素；5）免疫球蛋白的相對(duì)缺乏；6）食物過(guò)敏；7）癥狀低感知力；8）大劑量β2受體激動(dòng)劑運(yùn)用。
2.發(fā)病機(jī)制：由于脆性哮喘發(fā)病率低，目前關(guān)于脆性哮喘的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，推測(cè)可能是：1）氣道痙攣水腫；2）糖皮質(zhì)激素動(dòng)力學(xué)異常。
診斷和鑒別診斷
I型脆性哮喘：在一定時(shí)間內(nèi)（比如2周），給予患者大劑量糖皮質(zhì)激素（每日至少相當(dāng)于倍氯米松1500μg）和反復(fù)吸入支氣管擴(kuò)張劑治療，若患者在超過(guò)一半的時(shí)間里（如8天）每日PEF變異率仍大于40%，可診斷為I型脆性哮喘。
II型脆性哮喘：在哮喘良好控制下，無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)急性的哮喘的發(fā)作，并且大多數(shù)發(fā)作和緩解都迅速，個(gè)別可能非常嚴(yán)重，甚至死亡。
一般說(shuō)來(lái)，如果哮喘的臨床表現(xiàn)符合上述脆性哮喘的一些特征，就應(yīng)該考慮脆性哮喘的診斷。
治療
由于脆性哮喘對(duì)目前全球哮喘創(chuàng)議提出的治療方案并不敏感，即使吸入大劑量糖皮質(zhì)激素或吸入支氣管擴(kuò)張劑也是如此，因此常常在使用大量的藥物和給予嚴(yán)密的醫(yī)療監(jiān)護(hù)的情況下病情仍難以得到有效控制。治療主要有以下幾個(gè)方面：
1.I型脆性哮喘由于長(zhǎng)期患病導(dǎo)致患者出現(xiàn)治療依從性差，心理上煩躁、沮喪、恐懼、敏感、抑郁、焦慮、強(qiáng)迫觀念發(fā)生率高，因此要注意心理治療，改變治療的依從性。
2.避免接觸過(guò)敏源，包括家中不養(yǎng)寵物、注意定期清掃、防止屋內(nèi)塵螨。從理論上來(lái)講，對(duì)于變應(yīng)原誘發(fā)的脆性哮喘，成功避免變應(yīng)原對(duì)病情恢復(fù)是非常重要的，但是預(yù)防變應(yīng)原的具體措施實(shí)施起來(lái)有一定難度，包括經(jīng)濟(jì)上的因素、預(yù)防工作的復(fù)雜性。比如，屋內(nèi)塵螨幾乎是無(wú)可避免。
3.脆性哮喘發(fā)作時(shí)可以應(yīng)用吸入或皮下β2受體激動(dòng)劑，糖皮質(zhì)激素和免疫調(diào)節(jié)劑比如甲氨蝶呤或環(huán)孢菌素可以用于脆性哮喘治療，但療效不確定。李明華等認(rèn)為皮下注射β2受體激動(dòng)劑是I型脆性哮喘患者最有效的治療方法，通常給予長(zhǎng)期持續(xù)皮下注射特布他林針劑。目前尚未清楚為什么皮下注射治療會(huì)比吸入高濃度特布他林更有效。理論上講，吸入長(zhǎng)效β2受體激動(dòng)劑對(duì)脆性哮喘應(yīng)該有效，但結(jié)果不讓人滿意，原因尚不清楚。
4.腎上腺素：II型脆性哮喘患者的急性發(fā)作，特別是在意外和急速惡化的II型脆性哮喘發(fā)作，皮下注射腎上腺素可以取得較好的療效，由于發(fā)作突然而且容易急速惡化，因此最佳的處理方式是教會(huì)患者自我注射，應(yīng)當(dāng)注意嚴(yán)格掌握劑量。
5.白三烯受體拮抗劑，該藥對(duì)阿司匹林哮喘特別有效，目前可用于重癥哮喘和脆性哮喘的治療。目前常用的抗白三烯藥物有順爾寧、安可來(lái)和齊留通。
6.糖皮質(zhì)激素治療效果往往不佳。一般診斷為脆性哮喘的患者通常都已經(jīng)大劑量吸入或全身使用激素，因此對(duì)激素產(chǎn)生抵抗的可能性很大。患者可能伴有嚴(yán)重的激素副作用。
7.機(jī)械通氣：如果以上治療仍然不能緩解癥狀，應(yīng)及時(shí)急性機(jī)械通氣。
參看
參考文獻(xiàn)
- 《哮喘病的治療》殷凱生主編
- 《支氣管哮喘：基礎(chǔ)與臨床》鐘南山主編
- 《哮喘病學(xué)》李明華主編
- 《現(xiàn)代哮喘病學(xué)》林耀廣主編
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