脊髓內(nèi)空洞形成
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脊髓空洞癥亦稱脊髓空洞積水癥，是一種緩慢進(jìn)行性的脊髓變性病;以脊髓內(nèi)空洞形成與膠質(zhì)增生為病理特征。
目錄 |
脊髓內(nèi)空洞形成的原因
病因：脊髓空洞、側(cè)索硬化形成的具體原因目前尚沒有一致準(zhǔn)確的認(rèn)識(shí)，大體可分為先天性和后天性，先天性多合并小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型，后天性常因外傷、腫瘤、炎癥等引起。
脊髓內(nèi)空洞形成的診斷
診斷：脊髓空洞癥一般緩慢起病，漸進(jìn)性加重。患者常因疼痛、上肢和軀干麻木感、上肢尤其手部無力、肌肉萎縮或動(dòng)作不靈活等原因就診。
脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)主要可分以下三方面：
1、起病癥狀 因脊髓空洞常在一側(cè)的頸膨大的后角基底部，起病常為一側(cè)的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛;也有手部肌肉萎縮持續(xù)多年的;常有因痛覺、溫度覺喪失以致手部燙傷或燒傷而不自知疼痛者;此外還有下肢僵硬無力、麻木、行走困難;或面部、軀體排汗異常;少數(shù)病例有暈眩、復(fù)視或跌倒發(fā)作現(xiàn)象。
2、感覺異常 通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失;或可有麻木感，嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺;或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。
3、運(yùn)動(dòng)異常 主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降;手部肌肉萎縮，嚴(yán)重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形;頸、肩、臂部肌肉萎縮。部分患者有下肢運(yùn)動(dòng)障礙。部分癥狀持續(xù)進(jìn)展或不治療的患者晚期可能癱瘓。
4、神經(jīng)營養(yǎng)障礙 如早期：出現(xiàn)一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗;中期：出現(xiàn)脊柱、上肢關(guān)節(jié)變形;晚期：可出現(xiàn)大小便失禁。
5、延髓損害 延髓損害常由頸髓空洞向上擴(kuò)延所致。如三叉神經(jīng)脊束核受侵，多表現(xiàn)為單側(cè)面部麻木和節(jié)段性向心性痛、溫度覺障礙，呈“洋蔥皮樣”分布形式，并伴有解膜反射減弱或消失;如疑核受侵則有同側(cè)的軟腭和聲帶麻痹，導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失;如舌下神經(jīng)核受侵則同側(cè)舌肌萎縮及肌肉顫動(dòng)，伸舌偏向病側(cè);如前庭小腦束或內(nèi)側(cè)縱束受侵，可出現(xiàn)眼球震顫、眩暈和步態(tài)不穩(wěn)等;如侵害脊髓丘腦束和錐體束則出現(xiàn)對(duì)側(cè)半身淺感覺障礙和錐體束征。
上述各組癥狀與體征除因延髓空洞本身病變外，還可由于后顱畸形、顱頸連接部的發(fā)育異常或局部蛛網(wǎng)膜粘連導(dǎo)致延髓和后組腦神經(jīng)包括Ⅸ~Ⅻ對(duì)腦神經(jīng)受損而出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀與體征。
脊髓內(nèi)空洞形成的鑒別診斷
脊髓內(nèi)空洞形成的鑒別診斷：
1、脊髓缺血：脊髓缺血所引發(fā)一系列損傷性生化改變將導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)鈣聚集，氧自由基含量增高，從而損傷脊髓內(nèi)神經(jīng)元，造成不可逆的脊髓功能損害。脊髓缺血比腦缺血少見，主要原因?yàn)椋杭顾?a href="/w/%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%A1%AC%E5%8C%96" title="動(dòng)脈硬化">動(dòng)脈硬化比腦動(dòng)脈少;脊髓供血網(wǎng)絡(luò)豐富;脊髓對(duì)缺血有較強(qiáng)耐受力。由脊髓本身病變所引起的脊髓缺血，癥狀可為短暫性的，也可呈永久性的。脊髓缺血逐漸嚴(yán)重后也可呈進(jìn)行性截癱，產(chǎn)生感覺缺失平面及膀胱等括約肌障礙。
2、脊髓橫貫損害：脊髓橫貫損害由于感染直接引起或感染誘發(fā)所引起的脊髓功能失常導(dǎo)致全部或大多數(shù)神經(jīng)束的神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)阻滯，局限于數(shù)個(gè)節(jié)段的急性橫貫性脊髓炎癥。多數(shù)在急性感染或疫苗接種后發(fā)病。表現(xiàn)為脊髓病變水平以下的肢體癱瘓，感覺缺失和膀胱、直腸、植物神經(jīng)功能障礙。是常見的脊髓疾病之一。發(fā)病可見于任何季節(jié)，但以冬末春初及秋末冬初更為覺見。
診斷：脊髓空洞癥一般緩慢起病，漸進(jìn)性加重。患者常因疼痛、上肢和軀干麻木感、上肢尤其手部無力、肌肉萎縮或動(dòng)作不靈活等原因就診。
脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)主要可分以下三方面：
1、起病癥狀 因脊髓空洞常在一側(cè)的頸膨大的后角基底部，起病常為一側(cè)的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛;也有手部肌肉萎縮持續(xù)多年的;常有因痛覺、溫度覺喪失以致手部燙傷或燒傷而不自知疼痛者;此外還有下肢僵硬無力、麻木、行走困難;或面部、軀體排汗異常;少數(shù)病例有暈眩、復(fù)視或跌倒發(fā)作現(xiàn)象。
2、感覺異常 通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失;或可有麻木感，嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺;或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。
3、運(yùn)動(dòng)異常 主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降;手部肌肉萎縮，嚴(yán)重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形;頸、肩、臂部肌肉萎縮。部分患者有下肢運(yùn)動(dòng)障礙。部分癥狀持續(xù)進(jìn)展或不治療的患者晚期可能癱瘓。
4、神經(jīng)營養(yǎng)障礙 如早期：出現(xiàn)一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗;中期：出現(xiàn)脊柱、上肢關(guān)節(jié)變形;晚期：可出現(xiàn)大小便失禁。
5、延髓損害 延髓損害常由頸髓空洞向上擴(kuò)延所致。如三叉神經(jīng)脊束核受侵，多表現(xiàn)為單側(cè)面部麻木和節(jié)段性向心性痛、溫度覺障礙，呈“洋蔥皮樣”分布形式，并伴有解膜反射減弱或消失;如疑核受侵則有同側(cè)的軟腭和聲帶麻痹，導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失;如舌下神經(jīng)核受侵則同側(cè)舌肌萎縮及肌肉顫動(dòng)，伸舌偏向病側(cè);如前庭小腦束或內(nèi)側(cè)縱束受侵，可出現(xiàn)眼球震顫、眩暈和步態(tài)不穩(wěn)等;如侵害脊髓丘腦束和錐體束則出現(xiàn)對(duì)側(cè)半身淺感覺障礙和錐體束征。
上述各組癥狀與體征除因延髓空洞本身病變外，還可由于后顱畸形、顱頸連接部的發(fā)育異常或局部蛛網(wǎng)膜粘連導(dǎo)致延髓和后組腦神經(jīng)包括Ⅸ~Ⅻ對(duì)腦神經(jīng)受損而出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀與體征。
脊髓內(nèi)空洞形成的治療和預(yù)防方法
預(yù)防：本病發(fā)展緩慢。治療方法，目前尚欠滿意。一般治療采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物，過去曾采用同位素治療、放射治療及中藥治療，但療效不確切。目前趨向于采取手術(shù)治療，但尚缺乏公認(rèn)的、統(tǒng)一的手術(shù)方式。對(duì)本病的治療有一般治療和手術(shù)治療。
1、一般治療 給予維生素B(B1、B2、B12)、維生素E、彌可寶、三磷酸腺苷(ATP)、輔酶A等神經(jīng)營養(yǎng)藥物。對(duì)早期病例以往曾用深部放射線治療，或口服131碘以抑制膠質(zhì)增生，防止空洞進(jìn)一步擴(kuò)延。注意保護(hù)受累肢體，避免燙傷、熱傷及其它意外損傷;有意識(shí)進(jìn)行針對(duì)性的活動(dòng)與鍛煉，可以做按摩理療，以延緩肌肉萎縮或促其復(fù)原，防止關(guān)節(jié)攣縮。
2、手術(shù)治療 如同對(duì)其病因缺乏統(tǒng)一認(rèn)識(shí)一樣，脊髓空洞癥的手術(shù)治療目前亦缺乏公認(rèn)統(tǒng)一的方式，在治療上也只能對(duì)癥治療，無法從根源治愈脊髓空洞癥。手術(shù)后，大多數(shù)患者空洞縮小，手術(shù)近期療效較明顯;術(shù)后對(duì)患者進(jìn)行隨訪，并通過定期觀察空洞及脊髓變化，結(jié)果發(fā)現(xiàn)大部份患者術(shù)后后期又出現(xiàn)空洞增大，癥狀加重。
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