藍色橡皮泡痣綜合癥

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疾病名稱：藍色橡皮泡痣綜合癥

英文名稱：Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome；Bean綜合征

基本概述

藍色橡皮泡痣綜合征（Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome）是指存在于皮膚和胃腸道兩方面的海綿狀或毛細血管狀血管瘤。1958年由Bean首先描述，故稱Bean綜合征。本征系胚胎期分化發育障礙所致，為常染色體顯性遺傳性疾病。　　

診斷時，凡有特殊皮膚表現如藍色斑及消化道出血者均應想到本病。　　

采用手術或內鏡下激光、微波治療胃腸道出血；皮膚泡痣病變較大者可行手術切除。　　

病理改變于皮膚或消化道有3種情況：

1.大的海綿狀血管瘤取代了正常組織，影響重要生命器官并阻塞管狀結構如腸道、氣管等。

2.血囊為一復蓋于薄層皮膚的藍色橡皮樣乳頭。

3.不規則藍色斑，有時呈點狀，侵犯周圍正常皮膚，因而由藍黑色、藍色、淡藍色而向正常皮膚顏色侵犯的各種色素變化。組織學檢查為毛細血管或海綿狀血管瘤，管壁之間有平滑肌纖維，血管附近有多數汗腺。　　

臨床上患者常有嘔血、便血及直腸出血，以致引起貧血。皮膚靜脈擴張，似疝樣突出，為紫紅色或藍色腫物，質軟。小的病變壓迫后可退色，局部有疼痛或觸痛，腫塊上方有多汗現象。　　

應和皮膚血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鑒別。如遺傳性出血性毛細血管擴張癥（Osler氏病）、多發性局限性血管瘤、Klippel-Weber綜合征（葡萄酒色血管瘤）和全身性血管瘤等。