貧血
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貧血是臨床最常見的表現之一，然而它不是一種獨立疾病，可能是一種基礎的或有時是較復雜疾病的重要臨床表現，一旦發現貧血，必須查明其發生原因。在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可認為貧血。在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標準者稱為貧血。因紅細胞容量測定復雜，臨床常以血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(RBC)、血細胞壓積(Hct)等指標替代，這就可能造成：
- 假性貧血：紅細胞容量正常，但血容量增加導致血液稀釋，使Hb、RBC、Hct等濃度指標下降。見于妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。
- 漏診貧血：貧血伴血液濃縮時，Hb、RBC、Hct等濃度指標下降不及紅細胞容量，可能導致漏診。見于急性失血性貧血早期等。
目錄 |
分度
依據血紅蛋白濃度(Hb)分度
| 輕度 | 中度 | 重度 | 極重度 | |
|---|---|---|---|---|
| 成人 | 下限～90 | 90-～60 | 60-～30 | <30 |
| 兒童 | 下限～90 | 90-～60 | 60-～30 | <30 |
| 新生兒 | 144～120 | 120-～90 | 90-～60 | <60 |
分類
依貧血發展速度分類
依紅細胞形態分類
主要參考平均紅細胞體積(MCV)
- 大細胞性貧血：MCV>100fL。
- 正細胞性貧血：MCV在80fL～100fL。
- 小細胞性貧血：MCV<80fL。
依骨髓紅系增生情況分類
依病因、發病機制分類
病因及發病機制
紅細胞生成減少性貧血
造血原料異常所致貧血
造血細胞異常所致貧血
- 純紅細胞再生障礙性貧血：骨髓紅系造血干祖細胞異常。
- 先天性紅細胞生成異常性貧血：遺傳性紅系造血干祖細胞良性克隆異常導致紅系無效造血。
- 造血系統惡性克隆性疾病：多能造血干細胞或髓系干祖細胞異常干擾正常紅系造血，如骨髓增生異常綜合征、白血病等。
- 繼發性骨髓抑制：見于苯、抗癌化療藥、氯霉素、金鹽、電離輻射、病毒感染(如EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒)。
造血調節異常所致貧血
- 針對造血細胞的自身免疫：
- T細胞功能亢進，經細胞毒性T細胞和/或T細胞因子介導：參與再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿的形成。
- B細胞功能亢進，經抗骨髓細胞抗體介導：見于免疫相關性全血細胞減少。
- 骨髓基質細胞及造血微環境異常：見于骨髓炎、骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、髓外腫瘤骨髓轉移等。
- 造血調節因子水平異常：見于慢性病性貧血。其機制可細分為：
- 正性造血調節因子水平低下：腎功能不全、慢性肝病、垂體功能低下、甲狀腺功能減退均可導致EPO生成不足。
- 腎衰，特別是雙腎切除后，體內只剩下腎外(主要是肝臟)來源的EPO，因此EPO水平降至正常的10％。低下的EPO水平必然導致紅系造血能力下降，因此，慢性腎衰，特別是雙腎切除后的患者，如果沒有輸血或補充外源EPO的話，往往有嚴重的貧血，血紅蛋白濃度常在50g/L以下。
- 罕見的情況下，機體產生抗EPO抗體，此時血流中的EPO水平往往低至無法檢測，可導致嚴重的純紅細胞再生障礙性貧血。
- 慢性感染、炎癥性疾病、腫瘤可導致IL-1、IL-6、TNFα等炎癥因子釋放，可抑制EPO的合成。
- 負性造血調節因子水平升高：慢性感染、炎癥性疾病、腫瘤可導致TNF、IFN等負性造血調節因子釋放，抑制造血。
- 正性造血調節因子水平低下：腎功能不全、慢性肝病、垂體功能低下、甲狀腺功能減退均可導致EPO生成不足。
紅細胞破壞過多性貧血(即溶血性貧血)
紅細胞異常所致溶血
- 血紅素異常所致溶血
- 先天性紅細胞卟啉代謝異常：紅細胞生成性血卟啉病。
- 繼發性紅細胞卟啉代謝異常：鉛中毒。
- 珠蛋白異常所致溶血
- 遺傳性紅細胞酶缺乏所致溶血：如G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。
- 紅細胞膜異常所致溶血
- 遺傳性紅細胞膜缺陷：如遺傳性棘形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥、遺傳性橢圓細胞增多癥、遺傳性球形細胞增多癥。
- 獲得性血細胞膜GPI錨連蛋白異常：陣發性睡眠性血紅蛋白尿。
紅細胞胞外環境異常所致溶血
失血性貧血
- 急性失血性貧血
- 慢性失血性貧血
癥狀
貧血癥狀的有無或輕重，取決于貧血的程度、貧血發生的速度、循環血量有無改變、病人的年齡以及心血管系統的代償能力等。貧血發生緩慢，機體能逐漸適應，即使貧血較重，尚可維持生理功能；反之，如短期內發生貧血，即使貧血程度不重，也可出現明顯癥狀。年老體弱或心、肺功能減退者，癥狀較明顯。
貧血的一般癥狀，體征如下：
- 軟弱無力：疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。為最常見和最早出現的癥狀。
- 皮膚、粘膜蒼白：皮膚、粘膜、結膜以及皮膚毛細血管的分布和舒縮狀態等因素的影響。一般認為瞼結合膜、手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠。
- 心血管系統：心悸為最突出的癥狀之一，有心動過速，在心尖或肺動脈瓣區可聽到柔和的收縮期雜音，稱為貧血性雜音，嚴重貧血可聽到舒張期雜音。嚴重貧血或原有冠心病，可引起心絞痛、心臟擴大、心力衰竭。
- 呼吸系統:：氣急或呼吸困難，大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。
- 中樞神經系統：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見癥狀。暈厥甚至神志模糊可出現于貧血嚴重或發生急驟者，特別是老年患者。
- 消化系統：食欲減退、腹脹、惡心、便秘等為最多見的癥狀。
- 生殖系統：婦女患者中常有月經失調，如閉經或月經過多。在男女兩性中性欲減退均多見。
- 泌尿系統：貧血嚴重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。
檢查
除紅細胞、血紅蛋白、紅細胞比積外，最基本的血液學檢查應包括：
- 網積紅細胞計數，校正網織紅細胞計數＝患者的紅細胞壓積／ 0.45/L×網織紅細胞（％）。
MCV及MCHC 的測定。
- 外周血涂片，觀察紅細胞有無異形紅細胞，如球形紅細胞、靶形紅細胞、裂殖細胞，有無紅細胞大小不均，低色素和多染性紅細胞，嗜鹼性點彩、卡伯特氏球、豪一周氏小體等。白細胞和血小板數量和形態學方面的改變，有無異常細胞。
- 骨髓穿刺作骨髓涂片檢查，對診斷不可缺乏，必要時應作骨髓活檢。骨髓檢查必須包括染色，以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞性貧血。
- 尿常規、大便隱血及寄生蟲卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X線檢查等均不容忽視。
診斷
| 6月齡～6-歲 | 6歲～14歲 | 成年男性 | 成年女性 | 孕婦 | |
|---|---|---|---|---|---|
| 1972'WHO | <110 | <120 | <130 | <120 | <110 |
| 中國大陸 | <110 | <120 | <120 | <110 | <100 |
- 小于6月齡的嬰兒，血紅蛋白濃度變化較大，中國小兒血液學組1989年初定的標準是：
- 出生～28日齡：<145g/L
- 1月齡～4月齡：<90g/L
- 4月齡～6月齡：<100g/L
- 貧血是一種繼發性改變，因此，貧血的病因診斷更為重要(詳見貧血的病因)。
治療
病因治療
治療貧血的原則著重采取適當措施以消除病因。很多時候，原發病比貧血本身的危害嚴重得多（例如胃腸道癌腫），其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時，不應亂投藥物使情況復雜，增加診斷上的困難。
藥物治療
切忌濫用補血藥，必須嚴格掌握各種藥物的適應癥。例如維生素B12及葉酸適用于治療巨幼細胞性貧血；鐵劑僅用于缺鐵性貧血，不能用于非缺鐵性貧血，因會引起鐵負荷過重，影響重要器官（如心、肝、胰等）的功能；維生素B6用于鐵粒幼細胞性貧血；皮質類固醇用于治療自身免疫溶血性貧血；睪丸酮用于再生障礙性貧血等。
輸血
輸血主要的優點是能迅速減輕或糾正貧血。因此必須正確掌握輸血的適應癥，如需大量輸血，為了減輕心血管系統的負荷過和減少輸血反應，可輸注濃縮紅細胞。
脾切除
骨髓移植
骨髓移植是近年來一種新的醫療技術，目前仍在研究試用階段，主要用于急性再生障礙性貧血之早期未經輸血或極少輸過血的病人，如果移植成功，可能獲得治愈。
試驗診斷學檢查：貧血的血細胞形態
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參看
參考文獻
- 《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鐘南山主編
| 血液 |
|---|
| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統: 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發性骨髓癌, 質漿細胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內凝血 |
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