血小板促凝活性異常
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血小板促凝活性異常，又稱(chēng)Scott綜合征，其特征為單純血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色體隱性遺傳，其病因和發(fā)病機(jī)尚未闡明。
目錄 |
血小板促凝活性異常的病因
(一)發(fā)病原因
尚不明確。
(二)發(fā)病機(jī)制
尚不明確。
血小板促凝活性異常的癥狀
本病患者一般并無(wú)易發(fā)淤斑，但可有拔牙后嚴(yán)重出血，月經(jīng)過(guò)多，產(chǎn)后大出血及自發(fā)盆腔血腫等。
本病診斷主要依賴(lài)于實(shí)驗(yàn)室檢查。出血時(shí)間正常，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可診斷。
血小板促凝活性異常的診斷
血小板促凝活性異常的檢查化驗(yàn)
1.血清凝血酶原時(shí)間 血清凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，是最恒定的異常，它反映全血凝固時(shí)凝血酶原消耗降低，是本病的篩選試驗(yàn)。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。
2.用高嶺土等誘導(dǎo)或在冰凍或融化后測(cè)定PF3的有效性，結(jié)果均降低，反映活化血小板加速凝血過(guò)程能力減弱。現(xiàn)認(rèn)為PF3的測(cè)定能反映血小板磷脂的分布、活化的因子Ⅴ與血小板的磷脂特異地結(jié)合后進(jìn)一步與因子Ⅹa結(jié)合的過(guò)程，因此，這三者的缺陷均能引起所測(cè)定的PF3活性降低。故在判斷PF3有效性的測(cè)定結(jié)果時(shí)，需注意多方面的因素。
3.出血時(shí)間正常 說(shuō)明只有凝血機(jī)制異常，并無(wú)初期止血的異常。
4.血小板數(shù)目、形態(tài)、黏附、釋放和聚集功能均正常。
用流式細(xì)胞儀測(cè)定血小板表面Annexin V的量明顯減低。
血小板促凝活性異常的鑒別診斷
由于本病出血時(shí)間正常，血清凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，且臨床缺乏典型的皮膚黏膜出血表現(xiàn)，因此，可與其他血小板功能缺陷性疾病鑒別。最近,有人報(bào)道4例遺傳性出血性疾病患者，其血小板促凝活性異常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血時(shí)間略延長(zhǎng)，其他各項(xiàng)指標(biāo)均正常。與Scott綜合征的不同之處在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
血小板促凝活性異常的西醫(yī)治療
(一)治療
1.凝血酶原復(fù)合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子不依賴(lài)PF3發(fā)揮作用，因此，有些患者輸注凝血酶原復(fù)合物有效。
2.應(yīng)考慮有可能誘發(fā)血栓形成，輸注血小板可以有效的改善出血癥狀。
(二)預(yù)后
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