血管內(nèi)溶血
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血管內(nèi)溶血主要見于血型不合輸血、輸注低滲溶液或陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、某些藥物作用等，溶血主要在血管內(nèi)發(fā)生，故名為血管內(nèi)溶血。受損的紅細(xì)胞發(fā)生溶血，釋放游離血紅蛋白形成血紅蛋白血癥。血紅蛋白有時(shí)可引起腎小管阻塞、細(xì)胞壞死。游離血紅蛋白能與血液中的結(jié)合珠蛋白相結(jié)合。結(jié)合體分子量大，不能通過腎小球排出，由肝細(xì)胞從血中清除。未被結(jié)合的游離血紅蛋白能夠從腎小球?yàn)V出，形成血紅蛋白尿排出體外。部分血紅蛋白在近端腎小管被重吸收，在近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)分解為卟啉、鐵及珠蛋白。反復(fù)血管內(nèi)溶血時(shí)，鐵以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式沉積在上皮細(xì)胞內(nèi)。如近曲小管上皮細(xì)胞脫落隨尿排出，即形成含鐵血黃素尿。
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臨床表現(xiàn)
短期內(nèi)血管內(nèi)大量溶血，可出現(xiàn)急性貧血。起病急驟，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的腰背酸痛及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸，但黃疸一般較為輕微，比不上血管外溶血嚴(yán)重。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰竭。若血管內(nèi)溶血為慢性，則表現(xiàn)有貧血、輕度黃疸、脾大。兒童時(shí)期骨髓都是紅髓，嚴(yán)重溶血時(shí)骨髓腔可以擴(kuò)大，X攝片示骨皮質(zhì)變薄，骨骼變形。髓外造血可致肝、脾大。
實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血清游離血紅蛋白：血管內(nèi)溶血時(shí)大于40mg/L。
（2）血清結(jié)合珠蛋白：血管內(nèi)溶血時(shí)低于0.5g/L。溶血停止約3～4天后，結(jié)合珠蛋白才恢復(fù)原來水平。
（3）血紅蛋白尿：尿常規(guī)示隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細(xì)胞陰性。
（4）含鐵血黃素尿（Rous試驗(yàn)）：鏡檢經(jīng)鐵染色的尿沉渣，在脫落上皮細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素。主要見于慢性血管內(nèi)溶血。
治療
血管內(nèi)溶血的病因較多，具體治療應(yīng)該根據(jù)病因而定。但總的治療原則是去除病因、維持生命體征，補(bǔ)充血容量，保護(hù)腎功能。
參看
參考文獻(xiàn)
《內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.陸再英、鐘南山主編
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