額葉癲癇的扣帶回發作
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額葉癲癇扣帶回發作：發作形式以復雜部分性伴有發病時復雜的運動手勢自動癥，常見自主神經征，如心境和情感的改變。是額葉癲癇的臨床癥狀。
目錄 |
額葉癲癇的扣帶回發作的原因
額葉包括初級運動皮質區、運動皮質前區額前皮質區和邊緣及旁邊緣皮質區，這些部位如果由于遺傳以及一些不明原因而發生異常放電，可能引起額葉癲癇。
額葉癲癇的扣帶回發作的診斷
額葉癲癇的特點為單純部分性發作、復雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合發作，發作通常一天數次，且常在睡眠時發作。額葉部分發作有時可與精神因素引起的發作相混淆，癲癇持續狀態是常見的合并癥。
1.強力提示額葉癲癇者包括
(1)通常發作時間短。
(2)起于額葉的復雜部分性發作，通常伴有輕微的發作后意識混亂或不發生。
(3)很快引起繼發性全身性發作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。
(5)發病時常見復雜的手勢性自動癥。
(6)當放電為兩側性時經常跌倒。
2.發作類型 額葉癲癇的發作類型描述如下，但多數額區可能迅速受累，而特殊的發作類型不可能被識別。
(1)輔助運動區發作：在輔助運動區的發作，其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發聲、言語暫停以及擊劍姿勢。患者的頭部和眼球轉向癲癇起源的對側，致癇灶對側的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為“擊劍姿勢”。
(2)扣帶回發作：發作形式以復雜部分性伴有發病時復雜的運動手勢自動癥，常見自主神經征，如心境和情感的改變。
(3)前額極區發作：前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征。
(4)眶額區發作：眶額區發作的形式是一種復雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動癥，嗅幻覺和錯覺以及自主神經征。
(5)背外側部發作：發作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉動以及言語停止。
(6)島蓋發作：島蓋發作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經征現象。單純部分發作特別是部分陣攣性面肌發作是很常見的，而且可能是單側的。如果發生繼發性感覺改變，則麻木可能是一個癥狀，特別是在手上。味幻覺在此區特別常見。
(7)運動皮質發作：運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作，其定位是依據受累在那一側以及受累區的局部解剖，在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙，對側面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發作經常發生。在外側裂區，部分運動發作不伴有進行性或Jacksonian發作出現;特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發作呈同側足部出現強直性運動，有時對側腿部也出現強直性運動，發作后Todd癱瘓常見。癲癇發作精確地起源于運動皮質區，此區的癲癇發生閾值較低并可向更廣的致癇區域播散增強。
(8)Kojewnikow綜合征：目前認為有兩種類型的Kojewnikow綜合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征，是包括在兒童期癥狀性癲癇項下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童外側裂區部分發作的特殊型，而且與運動區的不同損害有關。其主要特點為：①運動性部分發作，定位明確;②后期，通常在有軀體運動性發作發生的部位出現肌陣攣;③腦電圖呈現正常背景活動的基礎上，出現局灶性陣發異常(棘波和慢波);④本綜合征可發生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經常可查出病因(腫瘤、血管病變);⑥本綜合征不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的，除了與致病損害的演變有關者外)。本綜合征可由線粒體腦病(MELAS)引起。
應注意的是，某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉，這種癲癇包括伴有前中央區和后中央區的癥狀(外側裂周圍區發作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見于島蓋癲癇。
額葉癲癇的發作間期頭皮腦電圖描記可呈現：①無異常;②有時背景不對稱，前額區出現棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見于單側或更常見于雙側或見于單側多數腦葉)。顱內描記有時能區別單側性和雙側性損害。
額葉發作不同的腦電圖表現可伴發于初期的臨床癥狀。在少數情況下，腦電圖異常在臨床發作發生之前出現，這就可以提供重要的定位信息，例如：①額葉或多葉，通常是雙側性，低波幅、快活動、混合的棘波，節律性棘波、節律性棘慢波或節律性慢波;②雙側高幅單個尖波，隨后是彌漫性低平波。
根據癥狀學，顱內電極描記可提供關于發放的時間和空間演變的信息;定位有時是很困難的。
出現下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇：
1.全身性強直-陣攣性驚厥發作后即刻意識喪失。
2.癲癇發作初期，頭和眼轉向對側，繼而全身性驚厥，發作后意識喪失，常提示致癇灶位于額葉前1/3部位。
3.初期頭和眼轉向病變對側，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發作，提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位。
4.表現為身體某部的姿勢運動，如對側手臂強直高舉，同側手臂向下伸展及頭轉向病變對側，提示致癇灶位于額葉中間部位的內側面。
5.常表現無表情感，或有短暫的動作停頓，思維紊亂，并凝視。繼而全身性驚厥發作。
6.癲癇發作可有發作期或發作后的自動癥，類似于顳葉癲癇。發作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌注或低代謝，而發作期的SPECT常顯示額葉皮質的高灌注，有助于癲癇灶的定位。
目前已達成共識，經MRI確診存在病變的癲癇病人，80%～90%在癲癇手術切除病變后獲得良好的療效。而對于MRI檢查無陽性發現的非病灶性癲癇，術后療效并不理想。
額葉癲癇的扣帶回發作的鑒別診斷
①與全身強直性發作的鑒別：額葉發作常為不對稱性姿勢性或扭轉性強直，全身性強直則是以頸部、軀干為主的軸性強直，后者常見于Lennox-Gastaut綜合征，多發生在睡眠中，發作期EEG為全導10-20Hz棘波節律爆發。患兒常伴有其他類型的發作如不典型失神、失張力或肌陣攣發作等。
②額葉發作的鑒別：二者均可表現為局部性發作，但發作持續時間、頻率、運動性癥狀及自動癥特征有所不同。因額葉與顳葉結構及功能密切相關，發作過程可相互擴散，常導致發作癥狀重疊交叉。對藥物治療無效的患者，應在術前通過顱內或深部電極記錄精確定位發作的起源點。
③與失神發作的鑒別：起源于額葉的發作有時可表現為單純的凝視，類似于失神發作。此時EEG對鑒別診斷至關重要，額葉失神EEG為一側或雙側額葉起源的棘慢波，而全身性失神發作為雙側對稱同步的3Hz棘慢波。
額葉癲癇發作特別容易被誤認為某些非癲癇性發作，如小兒夜驚、癔病發作等。發作無誘因，癥狀重復而刻板，短暫頻繁成簇的發作，EEG有癇樣放電的線索有助于額葉癲癇的診斷。
額葉癲癇的特點為單純部分性發作、復雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合發作，發作通常一天數次，且常在睡眠時發作。額葉部分發作有時可與精神因素引起的發作相混淆，癲癇持續狀態是常見的合并癥。
1.強力提示額葉癲癇者包括
(1)通常發作時間短。
(2)起于額葉的復雜部分性發作，通常伴有輕微的發作后意識混亂或不發生。
(3)很快引起繼發性全身性發作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。
(4)強直性或運動性姿勢癥狀突出。
(5)發病時常見復雜的手勢性自動癥。
(6)當放電為兩側性時經常跌倒。
2.發作類型 額葉癲癇的發作類型描述如下，但多數額區可能迅速受累，而特殊的發作類型不可能被識別。
(1)輔助運動區發作：在輔助運動區的發作，其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發聲、言語暫停以及擊劍姿勢?；颊叩?a href="/w/%E5%A4%B4%E9%83%A8" title="頭部">頭部和眼球轉向癲癇起源的對側，致癇灶對側的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為“擊劍姿勢”。
(2)扣帶回發作：發作形式以復雜部分性伴有發病時復雜的運動手勢自動癥，常見自主神經征，如心境和情感的改變。
(3)前額極區發作：前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征。
(4)眶額區發作：眶額區發作的形式是一種復雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動癥，嗅幻覺和錯覺以及自主神經征。
(5)背外側部發作：發作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉動以及言語停止。
(6)島蓋發作：島蓋發作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經征現象。單純部分發作特別是部分陣攣性面肌發作是很常見的，而且可能是單側的。如果發生繼發性感覺改變，則麻木可能是一個癥狀，特別是在手上。味幻覺在此區特別常見。
(7)運動皮質發作：運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作，其定位是依據受累在那一側以及受累區的局部解剖，在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙，對側面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發作經常發生。在外側裂區，部分運動發作不伴有進行性或Jacksonian發作出現;特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發作呈同側足部出現強直性運動，有時對側腿部也出現強直性運動，發作后Todd癱瘓常見。癲癇發作精確地起源于運動皮質區，此區的癲癇發生閾值較低并可向更廣的致癇區域播散增強。
(8)Kojewnikow綜合征：目前認為有兩種類型的Kojewnikow綜合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征，是包括在兒童期癥狀性癲癇項下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童外側裂區部分發作的特殊型，而且與運動區的不同損害有關。其主要特點為：①運動性部分發作，定位明確;②后期，通常在有軀體運動性發作發生的部位出現肌陣攣;③腦電圖呈現正常背景活動的基礎上，出現局灶性陣發異常(棘波和慢波);④本綜合征可發生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經?？刹槌霾∫?腫瘤、血管病變);⑥本綜合征不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的，除了與致病損害的演變有關者外)。本綜合征可由線粒體腦病(MELAS)引起。
應注意的是，某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉，這種癲癇包括伴有前中央區和后中央區的癥狀(外側裂周圍區發作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見于島蓋癲癇。
額葉癲癇的發作間期頭皮腦電圖描記可呈現：①無異常;②有時背景不對稱，前額區出現棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見于單側或更常見于雙側或見于單側多數腦葉)。顱內描記有時能區別單側性和雙側性損害。
額葉發作不同的腦電圖表現可伴發于初期的臨床癥狀。在少數情況下，腦電圖異常在臨床發作發生之前出現，這就可以提供重要的定位信息，例如：①額葉或多葉，通常是雙側性，低波幅、快活動、混合的棘波，節律性棘波、節律性棘慢波或節律性慢波;②雙側高幅單個尖波，隨后是彌漫性低平波。
根據癥狀學，顱內電極描記可提供關于發放的時間和空間演變的信息;定位有時是很困難的。
出現下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇：
1.全身性強直-陣攣性驚厥發作后即刻意識喪失。
2.癲癇發作初期，頭和眼轉向對側，繼而全身性驚厥，發作后意識喪失，常提示致癇灶位于額葉前1/3部位。
3.初期頭和眼轉向病變對側，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發作，提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位。
4.表現為身體某部的姿勢運動，如對側手臂強直高舉，同側手臂向下伸展及頭轉向病變對側，提示致癇灶位于額葉中間部位的內側面。
5.常表現無表情感，或有短暫的動作停頓，思維紊亂，并凝視。繼而全身性驚厥發作。
6.癲癇發作可有發作期或發作后的自動癥，類似于顳葉癲癇。發作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌注或低代謝，而發作期的SPECT常顯示額葉皮質的高灌注，有助于癲癇灶的定位。
目前已達成共識，經MRI確診存在病變的癲癇病人，80%～90%在癲癇手術切除病變后獲得良好的療效。而對于MRI檢查無陽性發現的非病灶性癲癇，術后療效并不理想。
額葉癲癇的扣帶回發作的治療和預防方法
額葉切除手術的效果不如顳葉切除的效果好但病殘率低，僅占6%，無死亡率。Worrell(2002)等報告52例額葉癲癇手術治療的結果。術后有28例(占52%)病人癲癇發作完全消失(平均隨訪46.5個月)。而Talairach(1992)等報道100例手術的效果，癲癇發作消失率23例(占23%)，無改善的32例(占32%)有人(1995)統計330例額葉癲癇手術結果，癲癇發作消失率41.2%極少發作占12.8%，>90%發作減少的占20%。無改善占19.1%更差者僅占5.5%，失去隨訪占5.5%。Schramm等報道(2000年)75例額葉癲癇手術結果，64%術后癲癇消失，12%僅極少發作，16%有值得改善僅12%無值得改善中國劉宗惠(1998)曾報道40例，獲得了良好的效果，癲癇發作消失19例(占47.5%)術后極少發作11例(27.5%)，隨訪6～36個月(平均2.5年)。北京宣武醫院遇濤等報道40例，術后隨訪1～2年在繼續服用抗癲癇藥物的情況下，按照Engel術后效果分級，Ⅰ級18例，Ⅱ級7例，Ⅲ級11例，Ⅳ級4例作者的結論指出總體而言治療效果不如顳葉癲癇滿意，主因是定位困難和切除不徹底。Smith等(2004)報道2例眶額區癲癇，經眶額皮質切除，術后癲癇完全消失(隨訪5年)
參看
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- 癲癇持續狀態
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- 嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征
- 癥狀性癲癇綜合征
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