食管重復(fù)
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食管重復(fù)畸形(esophageal duplication)是指附著于食管壁的一側(cè)具有與消化道某一部分相同的組織形態(tài)，呈球形或管狀的空腔結(jié)構(gòu)。
目錄 |
食管重復(fù)的原因
在胚胎發(fā)育過程中，上消化道從實性期進(jìn)化到空泡階段時，其空泡化過程發(fā)生紊亂，未能與正常消化道融合、貫通，而最后在胸部形成單囊或多囊，且與食管密切相連，即成為食管重復(fù)畸形。如遺留單一的空泡，則形成圓形囊腫樣重復(fù)畸形，若幾個空泡串在一起沿食管縱軸生長，即形成管腔狀重復(fù)畸形。
食管重復(fù)的診斷
1.臨床表現(xiàn) 出現(xiàn)無明顯誘因的呼吸困難、發(fā)紺、咯血、便血及吞咽困難等。查體：患側(cè)胸廓飽滿，肋間隙增寬，主氣管移位，發(fā)生于頸部較大的重復(fù)畸形可在頸的一側(cè)見到隆起的腫物。 2.輔助檢查 提示后縱隔腫物，壓迫食管和氣管。Watersion 對50 例食管重復(fù)畸形研究指出，該類畸形在診斷學(xué)上有2 個重要表現(xiàn)，一是食管重復(fù)畸形多有胃黏膜組織，而易發(fā)生潰瘍，甚至可以穿透管壁進(jìn)入氣管，引起咯血。其次重復(fù)畸形多同時合并有半椎體畸形。 實驗室檢查：取囊液進(jìn)行檢查，正常囊液淺黃、清亮、稍黏、pH 偏酸。當(dāng)有陳舊性內(nèi)出血時，呈暗紫色或褐色。 其他輔助檢查： 1.X 線檢查 (1)胸部平片：大的食管重復(fù)畸形可顯示為后縱隔內(nèi)致密度均勻、邊界清楚的軟組織包塊影，使縱隔影增寬或突入胸腔，甚至占據(jù)胸腔大部。氣管向?qū)?cè)或前方移位，管腔有時變窄。 (2)食管鋇劑造影：可見弧形壓跡和前移。少數(shù)囊腫可充氣擴(kuò)張或有氣液面。食管重復(fù)畸形可有以下幾種形態(tài)： ①半圓形或三角形囊腫：其長軸與食管一致，三角形陰影系囊腫伸入右肺上中葉間裂，受上中兩葉肺壓迫所致。半圓形為最常見類型，邊緣銳利，大致可占據(jù)半個胸腔，壓迫周圍肺組織。縱隔向?qū)?cè)移位。 ②頸部和上縱隔旁囊腫：向肺尖部呈半圓形突出，壓迫氣管向?qū)?cè)移位，側(cè)位片顯示咽后壁軟組織影增厚，氣管管腔變窄前移。 ③半葫蘆形囊腫：右側(cè)囊腫較大時常在上半部與下半部之間有一凹痕，宛如葫蘆形。可能為血管壓迫所致。 ④充氣囊腫：此種囊腫極少見，有作者報告1 例為6 天男嬰，右胸腔內(nèi)呈巨大薄壁充氣囊腫，肺尖及肋膈角可見受壓的肺組織，側(cè)位片見充氣囊腫向后下方突出、心影左移。術(shù)前診斷為“先天性肺囊腫”，手術(shù)及病理證實為胸內(nèi)重復(fù)畸形，內(nèi)含奶塊和綠色液體，與膈下十二指腸相通(圖1)。 ⑤)縱隔軟組織影增寬并向膈下延伸與胃囊腫相連。 ⑥音叉型食管：重復(fù)食管呈管狀與正常食管并行，下段匯合相通。可合并食管裂孔疝，反流性食管炎和食管狹窄。縱隔無包塊影。部分病例X 線片上顯示有椎體畸形(椎管裂、半椎體多見)，肺不發(fā)育、食管閉鎖、腹內(nèi)重復(fù)畸形等，對診斷意義很大。 2.B 超和CT 檢查 對鑒別腫物性質(zhì)(囊性或?qū)嵭?有重要參考價值。 3.纖維食管鏡檢查 可見到凸入食管腔內(nèi)的腫物，一般不作鏡檢，以免造成組織粘連影響手術(shù)治療。
食管重復(fù)的鑒別診斷
本病需與膿胸、胸腔內(nèi)畸胎瘤、肺內(nèi)腫瘤、支氣管囊腫，神經(jīng)源性腫瘤及脊柱前側(cè)脊膜膨出相鑒別。
1.臨床表現(xiàn) 出現(xiàn)無明顯誘因的呼吸困難、發(fā)紺、咯血、便血及吞咽困難等。查體：患側(cè)胸廓飽滿，肋間隙增寬，主氣管移位，發(fā)生于頸部較大的重復(fù)畸形可在頸的一側(cè)見到隆起的腫物。 2.輔助檢查 提示后縱隔腫物，壓迫食管和氣管。Watersion 對50 例食管重復(fù)畸形研究指出，該類畸形在診斷學(xué)上有2 個重要表現(xiàn)，一是食管重復(fù)畸形多有胃黏膜組織，而易發(fā)生潰瘍，甚至可以穿透管壁進(jìn)入氣管，引起咯血。其次重復(fù)畸形多同時合并有半椎體畸形。 實驗室檢查：取囊液進(jìn)行檢查，正常囊液淺黃、清亮、稍黏、pH 偏酸。當(dāng)有陳舊性內(nèi)出血時，呈暗紫色或褐色。 其他輔助檢查： 1.X 線檢查 (1)胸部平片：大的食管重復(fù)畸形可顯示為后縱隔內(nèi)致密度均勻、邊界清楚的軟組織包塊影，使縱隔影增寬或突入胸腔，甚至占據(jù)胸腔大部。氣管向?qū)?cè)或前方移位，管腔有時變窄。 (2)食管鋇劑造影：可見弧形壓跡和前移。少數(shù)囊腫可充氣擴(kuò)張或有氣液面。食管重復(fù)畸形可有以下幾種形態(tài)： ①半圓形或三角形囊腫：其長軸與食管一致，三角形陰影系囊腫伸入右肺上中葉間裂，受上中兩葉肺壓迫所致。半圓形為最常見類型，邊緣銳利，大致可占據(jù)半個胸腔，壓迫周圍肺組織。縱隔向?qū)?cè)移位。 ②頸部和上縱隔旁囊腫：向肺尖部呈半圓形突出，壓迫氣管向?qū)?cè)移位，側(cè)位片顯示咽后壁軟組織影增厚，氣管管腔變窄前移。 ③半葫蘆形囊腫：右側(cè)囊腫較大時常在上半部與下半部之間有一凹痕，宛如葫蘆形。可能為血管壓迫所致。 ④充氣囊腫：此種囊腫極少見，有作者報告1 例為6 天男嬰，右胸腔內(nèi)呈巨大薄壁充氣囊腫，肺尖及肋膈角可見受壓的肺組織，側(cè)位片見充氣囊腫向后下方突出、心影左移。術(shù)前診斷為“先天性肺囊腫”，手術(shù)及病理證實為胸內(nèi)重復(fù)畸形，內(nèi)含奶塊和綠色液體，與膈下十二指腸相通(圖1)。 ⑤)縱隔軟組織影增寬并向膈下延伸與胃囊腫相連。 ⑥音叉型食管：重復(fù)食管呈管狀與正常食管并行，下段匯合相通。可合并食管裂孔疝，反流性食管炎和食管狹窄。縱隔無包塊影。部分病例X 線片上顯示有椎體畸形(椎管裂、半椎體多見)，肺不發(fā)育、食管閉鎖、腹內(nèi)重復(fù)畸形等，對診斷意義很大。 2.B 超和CT 檢查 對鑒別腫物性質(zhì)(囊性或?qū)嵭?有重要參考價值。 3.纖維食管鏡檢查 可見到凸入食管腔內(nèi)的腫物，一般不作鏡檢，以免造成組織粘連影響手術(shù)治療。
食管重復(fù)的治療和預(yù)防方法
由于嬰兒容易患上該病，所以預(yù)防措施需要從孕婦做起
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