A+醫(yī)學(xué)百科 >> 高鐵血紅蛋白血癥

血紅蛋白分子的輔基血紅素中的亞鐵被氧化成三價鐵，即成為高鐵血紅蛋白（MHb），同時失去帶氧功能。正常紅細胞能利用NADH，在細胞色素b5還原酶催化下，使MHb還原成Hb。一旦MHb在血中增高，稱MHb血癥。中毒性MHb血癥較常見，有接觸某些藥物或毒物（如亞硝酸鹽、非那西汀、普魯卡因、苯胺等）的病史，嬰兒腹瀉也是常見的誘因。先天性MHb血癥較罕見，主要因細胞色素b5還原酶缺乏所致。

臨床表現(xiàn)

1.皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺。 2.中毒性MHb血癥，發(fā)病可急可緩。突然發(fā)病者癥狀明顯，伴有頭痛、乏力等。嚴重者MHb含量可占Hb總量的50－70％，可以出現(xiàn)意識障礙并危及生命。 3.先天性MHb血癥屬常染色體隱性遺傳，紫紺自出生或出生后數(shù)年出現(xiàn)，并持續(xù)存在。一般MHb含量約占Hb總量的10-40％，除紫紺外無任何自覺癥狀，能從事體力勞動。

診斷依據(jù)

1.皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺。 2.中毒性MHb血癥可突發(fā)或集體發(fā)病，有藥物或毒物接觸史。先天性者自幼發(fā)病，持續(xù)性紫紺多年。 3.取末梢血一滴于濾紙上，血液呈巧克力樣褐紅色，空氣中1分鐘仍不變?yōu)轷r紅色。此試驗可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫紺。 4.靜脈緩注美藍（亞甲藍）1－2mg／Kg立即有明顯療效者即可確診。

治療原則

1.先天性MHb血癥不需治療。核黃素和大量維生素C可以減低MHb含量。 2.中毒性MHb血癥，癥狀明顯，MHb含量超過20％者，應(yīng)及時處理，美藍1－2mg／Kg，加5％葡萄糖溶液20－40ml，靜脈推注，病情嚴重者，1小時后可重復(fù)給藥一次。

輔助檢查

1.輕型者以檢查框限“A、B”為主； 2.為確診先天性MHb血癥，可以考慮進行“C”檢查。

療效評價

1.中毒性MHb血癥，紫紺完全消失為痊愈。 2.先天性MHb血癥無根治療法。

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