先天性胸骨后膈疝
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腹腔臟器經(jīng)胸肋三角突入胸腔心膈角區(qū)，稱為先天性胸骨后膈疝，又稱胸骨后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia)，前外側(cè)疝(anterolateral hernia)或Morgangri裂孔疝。本病較少見，占膈疝的3%～5%。新生兒期即可發(fā)病，成年后發(fā)病者亦較常見。右側(cè)胸腔多發(fā)，以呼吸和消化系統(tǒng)癥狀為主，若發(fā)生腸管嵌頓，可出現(xiàn)胸腹腔感染等表現(xiàn)。
目錄 |
先天性胸骨后膈疝的病因
(一)發(fā)病原因
由于構(gòu)成膈肌起自劍突和第7～10肋骨，內(nèi)面的兩組肌肉在交界處有一潛在的孔隙，稱為Morgagni孔(又稱胸肋三角)。乳腺內(nèi)動(dòng)脈由此通過，向下演變成腹壁內(nèi)動(dòng)脈。在胚胎發(fā)育過程中，若形成膈肌的兩組肌囊發(fā)生障礙，未完全愈合，或形成僅有兩層黏膜及少量結(jié)締組織的薄弱區(qū)，在日后胸腹腔壓力差的作用下，腹腔內(nèi)部分臟器即可由此突入胸腔形成疝。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于心包膈面的加強(qiáng)作用，左側(cè)胸肋三角較右側(cè)相對強(qiáng)韌，因此右側(cè)胸骨后疝多發(fā)。多數(shù)情況下胸骨后疝有疝囊，其內(nèi)容物多為大網(wǎng)膜和結(jié)腸，右側(cè)胸骨后疝肝臟疝入亦非常多見，胃疝入者較少。
先天性胸骨后膈疝的癥狀
多數(shù)先天性胸骨后膈疝患者無特異性臨床癥狀，常為體檢或某種原因X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病人有上腹部或胸骨后反復(fù)發(fā)作性不適感、隱痛，并伴有腹脹或嘔吐等癥狀。小兒通常是因仰臥位、哭鬧或腹壓增加而發(fā)作，嚴(yán)重者出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、呼吸急促、青紫等表現(xiàn);當(dāng)立位、安靜、腹腔壓力減小時(shí)，上述癥狀消失或減輕。如果疝入胸腔內(nèi)的腸管發(fā)生嵌頓，則出現(xiàn)嘔吐、腹脹、停止排氣排便等急性腸梗阻表現(xiàn);若嵌頓腸管發(fā)生血運(yùn)障礙或絞窄，可出現(xiàn)腸道出血、便血;若出現(xiàn)腸管壞死、穿孔，可出現(xiàn)胸腹腔感染等表現(xiàn)。
體檢：可在前胸壁聞及腸鳴音。
本病缺乏典型的臨床特征，常常延誤診斷和治療。結(jié)合以下病史和X線檢查可考慮本病。
1.病史 上腹部或胸骨后反復(fù)發(fā)作性不適感、隱痛，常因患兒哭鬧和體位變動(dòng)而發(fā)作或加重并出現(xiàn)呼吸困難、急促。
2.X線檢查 X線平片顯示膈上胸骨后心膈角區(qū)有半圓形陰影或含有液氣平面，鋇劑灌腸可見結(jié)腸疝入胸腔內(nèi)，人工氣腹X線檢查對診斷肝臟疝入胸腔有重要意義。
先天性胸骨后膈疝的診斷
先天性胸骨后膈疝的檢查化驗(yàn)
當(dāng)臨床并發(fā)癥發(fā)生時(shí)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)等可升高。
X線檢查是診斷本病的最主要手段。
1.胸部透視或攝片 胸部透視或胸部正位片可見心膈區(qū)有圓形或橢圓形陰影凸向胸腔，側(cè)位可見陰影位于胸骨后方心膈角區(qū)，或見有心前區(qū)、胸骨后充氣液面陰影。
2.鋇餐透視或鋇灌腸檢查 鋇餐透視、鋇灌腸應(yīng)為首選的檢查方法之一，它不僅能明確診斷，而且能明確疝入胸腔內(nèi)腹腔臟器的種類。鋇餐透視可顯示胃疝入胸腔內(nèi)。如疝內(nèi)容物為結(jié)腸，鋇灌腸時(shí)可見結(jié)腸疝入胸腔，其進(jìn)襻和出襻緊靠胸骨后緣呈“V”形或“U”形影像。
3.人工氣腹檢查 尤其適應(yīng)于疝內(nèi)容物為肝臟的右側(cè)胸骨后疝，對于明確本病的診斷有重要意義。
4.CT掃描 可清晰的顯示疝環(huán)及其內(nèi)容物。
先天性胸骨后膈疝的鑒別診斷
臨床上常將本病誤診為肺腫瘤和縱隔腫瘤，須與之鑒別。
先天性胸骨后膈疝的并發(fā)癥
1.若嵌頓腸管發(fā)生血運(yùn)障礙或絞窄，可出現(xiàn)腸道出血，腸管壞死或穿孔。
2.胸腹腔感染。
先天性胸骨后膈疝的預(yù)防和治療方法
(一)治療
一旦確定診斷，應(yīng)盡早擇期行手術(shù)還納腹腔臟器、修補(bǔ)缺損，若發(fā)生疝內(nèi)容物嵌頓須急診手術(shù)。
手術(shù)一般經(jīng)腹進(jìn)行，多采用旁正中切口或患側(cè)肋緣下斜切口，進(jìn)腹后在胸骨后均能清楚的顯露疝環(huán)及疝內(nèi)容物，先輕柔的將疝內(nèi)容還納、除去多余疝囊，后暴露疝環(huán)周圍組織，并將疝環(huán)邊緣與胸骨后組織嚴(yán)密縫合。如果疝環(huán)大、直接縫合困難時(shí)，可選用人工材料(滌綸布、硅膠膜、膨體聚四氟乙烯補(bǔ)片等)修補(bǔ)。
手術(shù)也可經(jīng)胸實(shí)施，其效果滿意。術(shù)中分離疝囊時(shí)避免損傷胸骨后心包，萬一進(jìn)入心包腔或術(shù)后患兒有心包壓塞癥狀，X線檢查發(fā)現(xiàn)心包積氣，應(yīng)及時(shí)置水封瓶下引流。
(二)預(yù)后
本病多數(shù)有疝囊，疝入胸腔的臟器不多，對心、肺功能影響不大，如無伴發(fā)其他畸形，絕大多數(shù)病人手術(shù)經(jīng)過后恢復(fù)平穩(wěn)，手術(shù)效果良好。即使疝環(huán)大、修補(bǔ)較困難者，預(yù)后亦遠(yuǎn)較胸腹裂孔疝好。
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