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先天性膝關(guān)節(jié)脫位

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先天性膝關(guān)節(jié)脫位半脫位(congenital dislocation and subluxation of the knee)乃嚴(yán)重膝過伸。本病女性較多,為男性的2~8倍。半數(shù)以上病例并發(fā)其他先天畸形。大多數(shù)病人無家族遺傳傾向,Provenzano在200例膝脫位病人中發(fā)現(xiàn)7例有陽性家族史,而且多數(shù)為Larsen綜合征病人,合并手、足畸形和其他大關(guān)節(jié)脫位。

目錄

先天性膝關(guān)節(jié)脫位的病因

(一)發(fā)病原因

對此病病因的說法不一,有的認(rèn)為是在胎內(nèi)股四頭肌退化胎兒期肌性營養(yǎng)不良;有的認(rèn)為系因膝關(guān)節(jié)位置異常。

(二)發(fā)病機(jī)制

先天性膝關(guān)節(jié)脫位患者常合并有肢體骨骺發(fā)育異常,并伴有膝關(guān)節(jié)前方關(guān)節(jié)囊和股四頭肌發(fā)生攣縮;可出現(xiàn)髕骨發(fā)育不良或缺如,股外側(cè)肌有纖維性變等;髕骨向外側(cè)移位,髂脛束和股外側(cè)肌間隙增厚;膝十字韌帶變細(xì)或缺如。

先天性膝關(guān)節(jié)脫位的癥狀

患者有膝關(guān)節(jié)過伸,膝關(guān)節(jié)屈曲受限,股四頭肌緊張呈攣縮狀,髂脛束緊張,髕骨多移至膝關(guān)節(jié)外側(cè),脛骨平臺(tái)位于股骨前方,呈半脫位或全脫位

依據(jù)臨床表現(xiàn)X線表現(xiàn)即可診斷。

先天性膝關(guān)節(jié)脫位的診斷

先天性膝關(guān)節(jié)脫位的檢查化驗(yàn)

先天性膝關(guān)節(jié)脫位X線表現(xiàn)(圖1)。

脛骨股骨內(nèi)、外髁發(fā)育不良,髕骨移位至股骨髁的外側(cè);側(cè)位片上可見脛骨向股骨前上方移位,重者脛股關(guān)節(jié)關(guān)系失去正常形態(tài)。

先天性膝關(guān)節(jié)脫位的預(yù)防和治療方法

(一)治療

1.保守治療 適用于新生兒嬰兒輕度脫位半脫位者,可用支具石膏治療,膝關(guān)節(jié)保持屈曲位,持續(xù)固定1年左右。對幼兒,可先用骨牽引松弛攣縮的軟組織,再采用支具或石膏固定。

2.手術(shù)治療

(1)軟組織松解術(shù)

①適應(yīng)證:年齡小于2歲,病變較輕者。

②手術(shù)方法:通過內(nèi)前方切口顯露出股四頭肌髕骨髕韌帶,“z”形延長股四頭肌肌腱,切斷膝關(guān)節(jié)內(nèi)粘連組織,將關(guān)節(jié)囊前側(cè)切開,使膝關(guān)節(jié)盡量屈曲達(dá)90°。石膏固定8周(圖2)。若關(guān)節(jié)形態(tài)異常,畸形不能矯正,軟組織松解后活動(dòng)仍受限,可同時(shí)做股骨遠(yuǎn)端或脛骨近端截骨術(shù),選擇的截骨部位決定于股骨或脛骨畸形的嚴(yán)重程度。然后,用不過伸的石膏或支具保持膝關(guān)節(jié)的位置,至少需固定1年左右。

(2)Curtis和Fisher手術(shù):

①適應(yīng)證:本術(shù)式適用于3歲以上的膝關(guān)節(jié)全脫位者。

②手術(shù)方法:于大腿內(nèi)側(cè)上至股骨小轉(zhuǎn)子,下至脛骨粗隆,顯露前方大腿肌肉,于髕骨上方將股四頭肌做倒“V”形或“Z”形延長。橫形切開膝關(guān)節(jié)前方關(guān)節(jié)囊,向后伸延至內(nèi)、外側(cè)副韌帶,松解髕韌帶外側(cè)部分,使髕骨移至髁間窩的正常位置上。若髂脛束側(cè)副韌帶緊張,亦同時(shí)做“Z”形延長術(shù)。以股骨長軸為準(zhǔn),使髕骨恢復(fù)到正常狀態(tài),再縫合延長的股四頭肌等,保持膝關(guān)節(jié)在屈曲30°位置,用長腿管型石膏固定。術(shù)后6周拆除石膏,開始自動(dòng)與被動(dòng)相結(jié)合方式的鍛煉;10~12周可開始負(fù)重;年齡較大的患兒,需再堅(jiān)持用支架1年左右(圖3)。

(二)預(yù)后

參看

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