十二指腸重復畸形
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十二指腸重復畸形(duplication of the duodenum)，亦稱十二指腸內(nèi)囊腫，為突出于腸壁外的球形囊腔。多數(shù)黏附于十二指腸后側(cè)或內(nèi)側(cè)。是臨床少內(nèi)見的十二指腸先天性發(fā)育畸形。
目錄 |
十二指腸重復畸形的病因
(一)發(fā)病原因
先天性消化道重復畸形病因有多種解釋，但無滿意結(jié)論，無突破性進展，一般認為有幾種學說：
1.空化不全 Bremer認為，胚胎早期由于細胞增殖，消化道變成實心期，以后實心期腸腔內(nèi)形成縱形排列的空泡，互相融合形成管腔(空化期)，如空化不全可形成狹窄、閉鎖等畸形。若在此發(fā)展過程中，迷走管腔形成圓形管狀空腔，即為重復畸形，黏附于附近腸管壁上。十二指腸重復畸形組織學結(jié)構(gòu)與十二指腸很相似。
2.憩室形外袋未退化 Thyng和Lewis發(fā)現(xiàn)人類胚胎早期和哺乳動物一樣，消化道的各部分有一憩室形外袋，回腸最多，這與重復畸形好發(fā)于回腸部的事實相符合。在正常情況下，憩室形外袋可逐漸自行退化。
3.其他 如胚胎孿生學說：1953年Ravithch認為直腸全結(jié)腸重復畸形，與雙陰莖陰囊、雙子宮陰道、雙尿道一樣，屬胚胎孿生畸形引起。脊索與原腸分離障礙學說：1952年Veencklass認為胚胎第3周脊索形成時，內(nèi)外胚層發(fā)生粘連，分離困難，腸管與神經(jīng)管分離障礙，在腸管形成時發(fā)生憩室樣突起，突起發(fā)展成各種形態(tài)的消化道重復畸形。
(二)發(fā)病機制
十二指腸重復畸形常位于十二指腸內(nèi)側(cè)(圖1)，外形為球形、卵圓形，多數(shù)呈囊腫型，因不與腸腔相通，臨床上又稱為腸原性囊腫。
十二指腸重復畸形之腸壁與正常十二指腸壁組織學相似，多數(shù)呈囊腫型，其囊壁含有漿膜、平滑肌、黏膜。囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜。同樣可引起潰瘍病、上消化道大出血、炎癥穿孔。囊腔多數(shù)不交通，亦可由同一小腸血管供應。囊腔的遠、近端均可與十二指腸交通。囊腔內(nèi)有無色黏液，有時出血變成紫黑色。根據(jù)病理有大體形態(tài)，臨床可分為憩室型、囊腫型、管型等3種類型。
十二指腸重復畸形的癥狀
癥狀多發(fā)生于嬰兒，于第1次哺乳時即有癥狀出現(xiàn)，但也有遲至60歲始被發(fā)現(xiàn)者。
1.上腹部腫塊 一般可在上腹部觸及一活動性腫塊。有時在癥狀發(fā)生前，腫塊即被發(fā)現(xiàn)。大小不一，多為圓形，囊腫狀。大者甚至可以充滿肋緣至髂嵴之空隙。有文獻報告十二指腸重復畸形可以發(fā)生癌變。
2.梗阻癥狀 由于囊腫型的畸形擴大，壓迫十二指腸，引起完全性或不完全性梗阻。偶爾有黃疸。
3.疼痛 該畸形內(nèi)的黏膜分泌大量液體，腔內(nèi)壓力增加，可產(chǎn)生疼痛。
5.潰瘍出血、穿孔 往往是由于腔內(nèi)有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化酶，侵蝕囊壁或十二指腸腸壁形成潰瘍，便血多為柏油樣。
十二指腸重復畸形多數(shù)在嬰兒時期發(fā)病，平日胃納差，消瘦，偶有上腹部不適、嘔吐。囊腔巨大可壓迫十二指腸，造成不全性或完全性腸梗阻，嘔吐物可有膽汁。X線檢查對診斷有幫助，可了解畸形位置，腸梗程度等。CT檢查亦可確診。
十二指腸重復畸形的診斷
十二指腸重復畸形的檢查化驗
1.X線鋇餐檢查 可見十二指腸有擴大、壓迫變形及高位腸梗阻表現(xiàn)，有時可以發(fā)現(xiàn)腫塊陰影(圖2)。
2.其他 核素99mTc掃描對消化道出血有幫助，CT檢查亦可確診。
十二指腸重復畸形的鑒別診斷
1.膽總管擴張癥 該病患者右上腹可捫及腫塊，間歇性輕度黃疸、腹痛，鋇餐檢查十二指腸輪廓變大。胃向左前方移位，一般不引起十二指腸梗阻。十二指腸重復畸形巨大時，臨床可捫及腫塊，可直接壓迫十二指腸引起高位十二指腸梗阻，惡心嘔吐，伴膽汁。99mTc掃描、CT檢查可區(qū)別診斷。
2.腸系膜囊腫 因囊壁無肌層，不與腸腔相通;而腸重復畸形有漿膜、肌層、黏膜，腸壁與正常十二指腸緊密相連，不易與腸管剝離，易損傷血管引起腸壞死。腸系膜囊腫之內(nèi)容物系淋巴液，為無色透明液體，或呈淡黃色液體;十二指腸重復畸形的囊腔內(nèi)為部分腸內(nèi)容物，或為橙黃色、黑色，或有出血感染情況。
3.右腎腫塊 輸尿管腎盂交界處梗阻可引起腎盂積水。右腎母細胞瘤有時體積巨大，實質(zhì)性，透光試驗陰性。而腎盂積水為囊性，透光試驗為陽性。超聲波檢查及CT檢查可區(qū)別診斷。腎母細胞瘤臨床有慢性消瘦面容，雙合診檢查病側(cè)腰部有腫塊向后膨出。IVP可區(qū)別。
4.腸套疊 嬰兒期急性腸套疊可有4大癥狀：嘔吐、陣發(fā)性哭鬧、腹塊、便血。而十二指腸重復畸形，病程緩慢進行，偶有上消化道大出血、高位梗阻表現(xiàn)。鋇劑或空氣灌腸可區(qū)別診斷。
十二指腸重復畸形的并發(fā)癥
迷走的胃黏膜分泌大量胃酸，可侵蝕囊壁和十二指腸黏膜發(fā)生潰瘍，亦可侵蝕黏膜下的大血管，造成消化道大出血;腸壁或囊壁穿孔，則并發(fā)嚴重的腹膜炎。
十二指腸重復畸形的預防和治療方法
(一)治療
明確為十二指腸重復畸形后，手術(shù)是主要治療方法。因腸管與重復畸形囊共有腸壁，故手術(shù)應謹慎，防止損傷十二指腸腸壁及血液供應。
十二指腸重復畸形在解剖上與胰頭部、膽道系統(tǒng)、十二指腸密切相關，極容易損傷膽總管、胰腺與重要血管，且手術(shù)難度大，故不宜做切除。最好采用重復腸管囊壁與十二指腸吻合術(shù)(亦稱開窗手術(shù))，此系Gardner-Hart經(jīng)典手術(shù)。
方法：將重復畸形的囊腫前壁縱形切開，吸盡囊內(nèi)液體;顯露該囊腫與十二指腸間的間隔，并將其切開;剪除一部分使成一開口的窗，窗緣用絲線連續(xù)毯邊縫合止血;然后剪除多余的囊壁，將其縫合閉鎖，使囊腫與十二指腸腔相通(圖3)。一般無需腹腔引流。亦有囊腔與空腸吻合術(shù)。
巨大型十二指腸重復畸形，一般病情嚴重，囊腔內(nèi)有感染，緊急情況下可做袋形縫合手術(shù)外引流的辦法，2個月后再考慮根治性手術(shù)。
(二)預后
參看
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