消化道重復畸形
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消化道重復畸形是指附著于消化道系膜側的，具有與消化道相同特性的球形或管形空腔腫物，是一種比較少見的先天性畸形。可發生在消化道的任何部位，但以回腸發病最多，其次是食管、結腸、十二指腸、胃、直腸等，有文報告800例中，小腸占57．4％，胸腔占19．9％，結直腸占9．9％，十二指腸占7．1％，胃占3．8％，胸腹部占1．8％。每個臟器有其好發部位，如食管好發于右后縱隔，胃在大彎側，十二指腸在內側或后側，小腸在系膜側，結腸在內側，直腸在后側等。伴發其他系統的畸形也有一定規律，如胸腔內重復畸形多合并半椎體、脊柱裂等脊柱畸形，重復腸道可合并泌尿生殖系畸形等。
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消化道重復畸形的病因
有多種學說解釋其致病原因。
（一）消化道再管道化學說 在胚胎早期再管道化時，腔內空泡融合，如有一部分空泡未與腸腔完全融合，可發展成為重復腸道。
（二）胎兒期腸憩室殘留學說 在胚胎早期消化道出現許多憩室樣外袋，以小腸的遠端最多見，正常時憩室逐漸退化而消失，如發育過程中未退化或有殘留，則發展成囊狀物的重復畸形。
（三）脊索的發育障礙學說 胚胎第三周形成脊索時，因內胚層與外胚層間發生粘連，致使神經管與腸管分離障礙，由于內胚層被牽拉而發生憩室狀突起，當內胚層發育為腸管時，此突起發展為各種形態的重復消化道。
（四）血管學說 近年來有許多學者支持此學說，認為是胎兒腸道發育完成后，發生缺血性梗塞病變，而導致腸閉鎖、腸狹窄及短小腸。壞死殘留的腸管斷片經受附近血管的營養，再自身發育可形成腸重復畸形。臨床上亦支持此解釋，腸重復癥伴有腸閉鎖或狹窄、短小腸的病例。
總之，一般認為其發病機理為多源性，不同部位與形態的畸形，可能由不同的病因引起。
病理類型頗為復雜，臨床上可分為球狀型和管狀型兩類。
（一）球狀型 約占80％，為一種球形或橢圓形囊腫，大小不定，緊密附著消化道的一側，內有分泌物積聚，并隨分泌的增多而逐漸增大。其中一種位于腸壁肌層內或粘膜下，向腸腔內突出，稱為腸管內型，多見于回盲瓣附近，早期即可發生腸腔內梗阻。另一種貼附在腸壁上向外突出，稱為腸管外型，早期無梗阻癥狀，隨著囊性腫塊的增長而壓迫腸管或引起腸扭轉時，也可發生腸梗阻。
（二）管狀型 腸道呈并列的雙腔管道，其長度可自數厘米至數十厘米，甚至伸延整個結腸。有完全正常的腸壁結構。多數與附著的腸道有交通口相通，以遠端居多，如只有近端與正常腸管相通，則遠端腸腔常積液而膨大。亦有呈囊袋狀與腸腔不相通者。亦有呈長憩室狀，可從腸系膜內向外伸向任何部位。亦有少數管狀型可具有獨自的腸系膜和血液供應。另有一種起源于十二指腸或空腸，經腹腔穿過橫膈伸入胸腔，甚至可達頸部，稱胸腹腔內重復畸形。
重復消化道的管壁在組織學上與正常消化道結構相似，具有完整的平滑肌層和粘膜，腸壁緊密附著在消化道的一側，與正常的腸壁有共同的漿膜層，具有共同的血液供應，因而不能剝離。其粘膜可以是迷生的消化道粘膜，若為胃粘膜或胰腺組織時，則易引起消化性潰瘍而有出血及穿孔的傾向。
消化道重復畸形的癥狀
急性腸梗阻或急性出血病例，一般較難在術前作出診斷，術前診斷率僅20～30％，多數于剖腹時獲得確診。胸部X片見右后縱隔有腫塊陰影時，尤其是合并胸椎畸形者應考慮食管重復畸形。因腹痛與腹部腫塊而作鋇餐或鋇劑灌腸檢查時，可見腸腔內有圓形充盈缺損或腸壁上有壓跡。或鋇劑進入畸形囊腔，即可顯示畸形的形狀及范圍而得出診斷。超聲檢查可提示囊性病變。纖維內窺鏡檢查亦有利于確診。出血病例可進行99mTc-CO4-或99mTc-RBC腹部同位素示蹤掃描，如含有胃粘膜組織，可顯示放射性濃集區，提示出血部位，從而可間接診斷為重復畸形。
由于重復畸形發生的部位、形態、體積、并發癥及合并其他畸形等因素不同，其臨床癥狀表現不一。癥狀可出現于任何年齡，多數在嬰兒時期發病。
（一）胸腔內消化道重復畸形可壓迫呼吸道引起呼吸窘迫，壓迫食管產生梗阻癥狀，腔內襯有胃粘膜時，因受胃酸及消化酶的腐蝕，使鄰近的食管及肺組織發生炎癥，甚至發生穿孔和出血，出現嘔血、便血或膿胸。
（二）胃重復畸形者，上腹部有飽脹感，嘔吐不含膽汁，右上腹肋緣下可捫及囊性腫塊。
（三）回腸重復畸形者，大的球形囊腫壓迫腸道引起腸梗阻，腹部可捫及圓形或橢圓形、光滑的囊性腫塊，有一定的活動度，囊腔內積液增多致使囊壁緊張時出現疼痛及壓痛，腸壁肌層內小的球形囊腫常導致腸套疊。有些重復畸形可使附著的腸段發生腸扭轉而致腸壞死。管狀畸形與腸道相通者，因腔內積液可經腸道排出，故不易捫到腫塊。當其內襯胃粘膜時，常產生潰瘍，出現嘔血或便血，潰瘍穿孔時出現腹膜炎癥狀。
（四）結腸重復畸形的臨床癥狀較輕，壓迫腸管可發生低位腸梗阻癥狀，伴出血時呈鮮紅色血便。常伴發重復輸尿管、膀胱、陰道、尿道及直腸肛門畸形等。
（五）直腸重復畸形于早期即出現排便困難，排便時有腫塊從直腸內脫出者，為直腸球狀重復畸形的特征，直腸指檢時于直腸后可們及囊性腫塊。
消化道重復畸形的診斷
消化道重復畸形的檢查化驗
X線檢查、脊髓腔造影、核磁共振或CT檢查，腹部B超檢查對診斷囊腫型畸形較有意義。
消化道重復畸形的鑒別診斷
與脊柱內神經管原腸囊腫鑒別，這類囊腫的壁層為腸道肌層包繞，B超檢查時顯示厚壁囊腫，可與薄壁的腸系膜囊腫鑒別。腸壁內囊腫型畸形診斷最困難．因為囊腫體積較小，B超檢查時受腸氣或腸腔內液圖像的干擾不易確診。由本型誘發的腸套疊于空氣灌腸復位過程中顯示以下特點：腸套疊腫塊常位于右腹部，套人升結腸的腸段不長卻不易復位，即使灌腸復位，腸梗阻癥狀并未緩解，此時應想到可能是腸壁內囊腫誘發的腸套疊。99mTc核素掃描檢查對含有異位胃黏膜的重復畸形有較好的診斷價值。但回腸重復不易與美克耳憩室鑒別。
消化道重復畸形的并發癥
本病可出現腸梗阻 、消化道出血、 腹部腫物及腹痛、呼吸道癥狀等并發癥。
消化道重復畸形的預防和治療方法
本病是先天性畸形，無有效預防措施。
消化道重復畸形的西醫治療
由于消化道重復畸形有呼吸窘迫、腸梗阻、腸套疊、消化道出血、穿孔等并發癥，危及生命，因而診斷確立后，均需手術治療，手術中要避免遺漏多發重復畸形，手術方法視畸形的解剖情況而不同：①單純重復畸形切除術，適用于與食管不相通又無粘連的食管重復畸形，或少數來自后腹膜或懸掛于分離的腸系膜上的球形畸形。②重復腸管與其依附的正常腸管切除術，適用于大部分小腸、結腸重復畸形及部分胃重復畸形，因為多系同一血管供應。③開窗式內引流術：適用于十二指腸重復畸形，即將重復畸形與相鄰的十二指腸壁部分切除，使兩者互相溝通，簡單易行，效果滿意。④中隔部分切除術，適用于管狀重復畸形及部分胃重復使雙腔變為單腔，有利于腸腔內容物通暢排出。
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