聽(tīng)骨畸形
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先天性聽(tīng)骨鏈畸形系胚胎發(fā)育障礙所造成的錘骨、砧骨和鐙骨的形態(tài)畸變或缺失，造成傳音性聾。先天性外耳道閉鎖常伴隨聽(tīng)骨畸形。
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聽(tīng)骨畸形的原因
聽(tīng)骨鏈由錘骨、砧骨和鐙骨所構(gòu)成，有關(guān)它們的胚胎起源至今仍有爭(zhēng)論。
一種觀點(diǎn)是錘骨和砧骨起自第一鰓弓的間質(zhì)，而鐙骨來(lái)自第二鰓弓的間質(zhì)，鐙骨底板及卵圓窗的形成與耳囊的發(fā)育有密切關(guān)系;另一種較新的觀點(diǎn)是錘骨頭和砧骨體(包括砧骨短突)源起第一鰓弓的間質(zhì)，錘骨柄、砧骨長(zhǎng)腳，以及鐙骨的板上結(jié)構(gòu)來(lái)自第二鰓弓。某一鰓骨發(fā)育不良可造成源起該鰓弓一組聽(tīng)骨構(gòu)造的畸形，而源起另一鰓弓的一組聽(tīng)骨構(gòu)造則正常，根據(jù)這點(diǎn)，后一種觀點(diǎn)比較符合臨床所見(jiàn)的兩類聽(tīng)骨畸形。
聽(tīng)骨畸形的診斷
臨床表現(xiàn)： 第一類聽(tīng)骨畸形的主要癥狀是耳聾，多數(shù)為單側(cè)，電測(cè)聽(tīng)示傳音性聾，阻抗測(cè)聽(tīng)有兩種截然相反的結(jié)果。如是聽(tīng)骨短缺而造成的聽(tīng)骨鏈中斷，表現(xiàn)為高聲順;加聽(tīng)骨鏈基本完整而以鐙骨足板固定(或與卵圓窗骨性融合)力主，則為低聲順，兩者的鐙肌反射都可能消失或減弱，外耳道和鼓膜多正常，個(gè)別病人可能有耳道變窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等輕度畸形。 第二類畸形也為傳音性聾，錘砧骨上鼓室固定所示的阻抗測(cè)聽(tīng)為低聲順，鼓膜松弛部多少有些內(nèi)陷，緊張部光澤正常，因錘柄失去正常傾角而無(wú)光錐出現(xiàn)。
聽(tīng)骨畸形的鑒別診斷
耳骨外翻：是一種不太常見(jiàn)的現(xiàn)象，表現(xiàn)為耳朵從外往里數(shù)第二排耳骨較突出，表面看不太好看，但對(duì)人身無(wú)害處，一般是先天形成的。表現(xiàn)為耳朵從外往里數(shù)第二排耳骨較突出。
耳郭突出：巴特綜合征患者有特殊面容，頭大、前額突出、臉呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現(xiàn)為間歇性發(fā)作的多尿，致孕22～24周出現(xiàn)羊水過(guò)多，需反復(fù)抽羊水，以阻止早產(chǎn)。
耳硬化癥：是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時(shí)，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽(tīng)力進(jìn)行性減退。 耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系，白種人發(fā)病率高，黑人發(fā)病率最低，黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。
耳輪發(fā)育不全：是小兒迪格奧爾格綜合征癥狀之一。小兒迪格奧爾格綜合征面部特征包括面部較長(zhǎng)、球型鼻尖和狹窄的鼻翼、腭裂、顴骨扁平、眼距增寬、斜眼、低垂耳并伴有耳圍凹陷和耳輪發(fā)育不全及下頜過(guò)小。
臨床表現(xiàn)： 第一類聽(tīng)骨畸形的主要癥狀是耳聾，多數(shù)為單側(cè)，電測(cè)聽(tīng)示傳音性聾，阻抗測(cè)聽(tīng)有兩種截然相反的結(jié)果。如是聽(tīng)骨短缺而造成的聽(tīng)骨鏈中斷，表現(xiàn)為高聲順;加聽(tīng)骨鏈基本完整而以鐙骨足板固定(或與卵圓窗骨性融合)力主，則為低聲順，兩者的鐙肌反射都可能消失或減弱，外耳道和鼓膜多正常，個(gè)別病人可能有耳道變窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等輕度畸形。 第二類畸形也為傳音性聾，錘砧骨上鼓室固定所示的阻抗測(cè)聽(tīng)為低聲順，鼓膜松弛部多少有些內(nèi)陷，緊張部光澤正常，因錘柄失去正常傾角而無(wú)光錐出現(xiàn)。
聽(tīng)骨畸形的治療和預(yù)防方法
該病原因分遺傳性及非遺傳性兩種，避免近親結(jié)婚、妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸藥物是預(yù)防本病關(guān)鍵。雙耳聽(tīng)骨鏈畸形者，最好在2歲左右手術(shù)，以利于學(xué)習(xí)語(yǔ)言。單側(cè)聽(tīng)骨鏈畸形可配戴助聽(tīng)器。
參看
- 胎兒先天畸形
- 外耳道乳頭狀瘤
- 外耳道癤腫
- 彌漫性外耳道炎
- 耳后骨膜下膿腫
- 耳廓軟骨膜炎
- 外耳道真菌病
- 粘連性中耳炎
- 急性化膿性中耳炎
- 慢性化膿性中耳炎
- 耳源性腦膜炎
- 耳源性腦膿腫
- 外耳道異物
- 中耳氣壓傷
- 耳朵癥狀
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