呼吸病學/肺泡蛋白質沉積癥

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呼吸病學

彌散性肺間質疾病
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肺泡蛋白質沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，簡稱PAP），又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質物質為其特征。好發于青中年，男性發病約3倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙（如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細胞減少等）有關。粉塵尤以接觸硅塵的動物可引起PAP,故認為可能是對某些刺激物的非特異反應，導致肺泡巨噬細胞分解，產生PAS陽性蛋白質。

【病理】

肺大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結節，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內有嗜酸PAS強陽性物質充塞，是Ⅱ型肺泡細胞產生的表面活性物質磷脂與肺泡內液體中的其它蛋白質和免疫球蛋白的結合物，肺泡隔及周圍結構基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質，胞漿腫脹，呈空泡或泡沫樣外觀。

【臨床表現】

發病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發感染時，有發熱、膿性痰。少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。

胸部X線表現為從兩側肺門向外放散的彌散性邊緣模糊細小結節陰影，常融合成片狀，病灶之間有代償性氣腫或形成小透亮區。

【診斷】

主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80％乙醇固定，PAS染色有15％陽性的脂質。

【治療】

主要針對如何清除沉著于肺泡內蛋白樣物質。近年來用雙腔氣管導管（Carlen導管）或纖支鏡作一側肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數患者X線胸片可變清晰。遠期效果則多數保持緩解狀態，少數患者復發，常在6-24個月內，可再作肺灌洗。