呼吸病學/硅肺

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呼吸病學

彌散性肺間質疾病

硅肺(silicosis)是塵肺中最為常見的一種類型，是由于長期吸入大量含有游離二氧化硅粉塵所引起，以肺部廣泛的結節性纖維化為主的疾病。嚴重時影響呼吸功能，喪失勞動能力。

【病因】

約有95％的礦石含不同比例的石英，在一些工業生產中原料亦有含不同量的石英砂，如玻璃、耐火材料、搪瓷、陶瓷等。石英含有97％以上的游離二氧化硅，所以硅肺可以在從事接觸二氧化硅粉塵的礦工、工人、工種兵和農民（參加鐵路建設、鄉鎮工業接觸粉塵的工種）中發生。

接觸石英粉塵是否會發病取決于多種因素，如粉塵中游離二氧化硅含量愈高，環境空氣中的濃度愈大，粉塵的顆粒越小（0.5-2um），接觸時間長，再加上機體呼吸道的防御功能差（慢性鼻炎、支氣管炎、肺結核等），則矽肺的發生發展越快。還可因在短期內吸入大量游離二氧化硅粉塵，即使脫離接觸，也可能若干年后出現晚發性矽肺。接觸粉塵快乾不到1年，慢者10多年可以發生矽肺。

【發病機制】

二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺泡后被肺巨噬細胞吞噬（塵細胞），含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級溶酶體。二氧化硅對巨噬細胞有明顯毒性作用，石英表面的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵，導致吞噬細胞溶酶體崩解，最后細胞膜本身也被破壞，矽塵釋出，后又被其他巨噬細胞吞噬，如此反復進行。受損或已破壞的巨噬細胞釋放“致纖維化因子”，并激活成纖維細胞，導致膠原纖維增生。巨噬細胞崩解時釋放抗原（二氧化硅，刺激免疫活性細胞，產生抗體，抗原抗體反應產生復合物和補體一起，形成玻璃樣物質沉積在膠原纖維上，使新形成的結締組織呈透明樣外觀。在矽結節的發展過程中，其周圍有較多的漿細胞。

【病理】

矽結節是矽肺的特征性病灶，塵細胞的聚集是矽結節形成的基礎。當塵細胞集團形成后，其周圍有成纖維細胞增生和網狀纖維的出現。后者增粗和變性而成為膠原纖維，最后形成膠原結節，其中央出現玻璃樣變。鏡檢矽結節位于支氣管和血管周圍，直徑為0.3-1.5mm。典型的矽結節呈同心圓排列的玻璃樣變的膠原纖維。膠原纖維之間可有矽塵顆粒，矽塵可隨組織液流向他處引起新的矽結節。所以脫離粉塵作業后，矽肺仍可繼續發展。多個結節聚集成大結節，很多大結節融合成大的玻璃樣團塊。

矽塵進入肺泡后，被巨噬細胞吞噬。塵細胞可進入淋巴系統，到達肺門淋巴結。由於塵細胞不斷堆積，造成淋巴管的阻塞及淋巴液淤滯和逆流至胸膜下淋巴管。從而使肺泡間隔和血管、支氣管周圍塵細胞聚集，發生結節性纖維化。纖維團塊的擠壓或收縮，使肺間質扭曲，變形、細小支氣管和毛細血管管腔狹窄而影響通氣和血流。

塵細胞聚集在肺門淋巴結，造成纖維組織增生，形成矽結節，出現肺門淋巴結腫大、硬化，可在淋巴結內或其周圍出現鈣鹽沉著，在X線胸片上出現肺門淋巴結“蛋殼樣鈣化”。

胸膜上也可形成矽結節，膠原纖維大量增生并發生透明樣變。胸膜纖維化引起胸膜增厚、粘連。

【臨床表現】

一般在早期可無癥狀或癥狀不明顯，隨著病變發展，癥狀增多。由於矽塵吸入刺激呼吸道引起反射性咳嗽，但咳嗽的程度和痰量的多少與呼吸道感染密切相關，而與矽肺病變程度并不一致。少數患者可有痰血。若有反復大咯血，應考慮合并肺結核或支氣管擴張。早期常感前胸中上部與呼吸體位及勞動無關的針刺樣疼痛，常在氣候多變時發生。胸悶和氣急的程度與病變范圍及性質有關。病變廣泛且進展快，則氣急明顯，并進行性加重。患者尚可有頭昏、乏力、失眠、心悸、胃納不佳等癥狀。

早期矽肺可無異常體征。三期矽肺由於大塊纖維化使肺組織收縮，導致氣管移位和叩診濁音。若并發慢支、肺氣腫和肺心病，可有相應體征。

【呼吸功能檢查】

因肺組織代償能力強，早期患者肺功能損害不明顯。隨著肺纖維化增多，肺彈性減退，可出現限制性通氣改變，如肺活量、肺總量和殘氣均降低，而用力肺活量和最大通氣量尚屬正常。若伴阻塞性通氣時，肺活量、用力肺活量和最大通氣量均減少，而殘氣量及其占肺總量百分比增加，彌散功能障礙，嚴重時可有低氧血癥和（或）二氧化碳潴留。呼吸功能測定在診斷上意義不大，主要是作為勞動能力鑒定的依據。

【診斷】

患者有密切的矽塵接觸史及詳細的職業史，結合臨床表現，再根據X線胸片進行綜合分析，作出診斷分期。

矽肺的胸部X線表現，接觸含矽塵量高和濃度大的粉塵患者，常以圓形或類圓形陰影為主，早期出現于兩肺中下肺的內中帶，后逐漸向上擴展，亦可先出現在兩上肺野。含矽塵量低或為混合性粉塵，多以類圓或不規則陰影為主。大陰影一般多見于兩肺上野中外帶，常呈對稱性具跨葉的八字形，其外緣肺透亮度較增高。因大塊肺纖維化收縮使肺門上移。肺門陰影密度增加，有時可見“蛋殼樣鈣化”的淋巴結。胸膜可有增厚、粘連或鈣化的改變。

我國于1986年12月布了《塵肺診斷標準及處理原則》，現將塵肺X線診斷分期的標準敘述如下：

一、無塵肺（代號0）

（一）0　無塵肺的X線表現。

（二）0＋　X線表現尚不夠診斷為“I”者。

二、一期塵肺（代號I）

（一）I 有密集度I級，即有肯定的，直徑在2cm范圍內有10個上下的類圓形小陰影（＜1cm），分布范圍至少在兩個肺區內（左右肺上中下共6個區）各有一處；或有密集度I級的不規則小陰影（一群粗細、長短、形態不一的致密陰影），其分布范圍不少于兩個肺區，肺紋理清晰可見。

（二）I＋小陰影明顯增多，但密集度與分布范圍中有一項不夠定為“Ⅱ”者。

三、二期塵肺（代號Ⅱ）

（一）Ⅱ 有密集度2級，即多量的類圓形或不規則形小陰影，分布范圍超過四個肺區，肺紋細尚可辨認或部分消失；或有密集度3級，即有很多類圓形或不規則陰影，分布范圍達到4個肺區，肺紋理部分或全部消失。

（二）Ⅱ＋有密集度為3級的小陰影，其分布范圍超過四個肺區；或有大陰影尚不夠為“Ⅲ”者。

四、三期矽肺（代號Ⅲ）

（一）Ⅲ 有大陰影出現，其長徑不小于2cm，寬徑不小于1cm。

（二）Ⅲ＋單個大陰影面積或多個大陰影面積的總和超過右上肺區面積者。

【鑒別診斷】

一、急性粟粒性肺結核

Ⅱ期矽肺須與急性粟粒性肺結核相鑒別。后者無矽塵接觸史，有明顯的全身中毒癥狀，X線胸片顯示兩肺粟粒病灶陰影致密、大小一致，兩上肺尖更為密集，無網狀和肺紋理改變。經抗結核治療粟粒病灶可以吸收。

二、細支氣管肺泡癌

表現為兩肺彌漫性結節陰影的肺泡癌，應與Ⅱ、Ⅲ期矽肺相鑒別。肺泡癌X表現為結節性或浸潤性病變，分布不均，大小不等，不成團塊或大片融合，很少有網織陰影和肺氣腫，且病情和病變進展快，痰中可找到癌細胞。患者無矽塵接觸史。

三、肺含鐵血黃素沉著癥

本癥可見于二尖辨狹窄的風濕性心臟病，有反復發作心力衰竭的患者，無矽塵接觸史。其X線表現為兩肺彌散性小結節陰影，與Ⅱ期矽肺相似，但本癥近肺門處陰影較密，中外帶變稀，心影示左心房擴大。

四、肺泡微結石癥

為一種不明原因的少見病，往往有家族史。無粉塵接觸史。X線胸片示兩肺滿布細砂粒狀結節陰影，大小1mm左右，邊緣清楚，以肺內側多見，肺門影不大，無肺紋理改變。病程進展緩慢，可達數十年。

【并發癥】

一、肺結核

是矽肺常見的并發癥，高達20％－50％，尸檢較生前發現的更多，約36％－75％。此并發率隨矽肺病期的進展而增加，Ⅰ－Ⅱ期并發肺結核者為20％－40％，Ⅲ期達70％－95％。矽肺直接死因中肺結核占45％。矽肺并發結核時，相互影響，加速惡化。可出現結核中毒癥狀，痰中找到結核菌。結核空洞常較大，形態不規則，多為偏心，內壁有乳頭狀凸起，形如巖洞。結核病變周圍胸膜增厚。

二、慢性支氣管炎及阻塞性肺氣腫

長期吸入粉塵使支氣管纖毛上皮受到損傷，由於兩肺彌散性結節纖維化，使支氣管狹窄，引流不暢，易發生病毒、細菌感染，并發慢支和肺氣腫，嚴重者繼發肺心病，常因呼吸道感染誘發呼吸衰竭和右心衰竭。

三、自發性氣胸

晚期矽肺在劇咳或過度用力時，因肺大泡破裂發生自發性氣胸。由於胸膜粘連，局限性氣胸多見，常可被原有呼吸困難癥狀所掩蓋，當X線檢查時才被發現。氣胸可反復發生或兩側交替出現，因肺組織和胸膜纖維化，破口較難愈合，氣體吸收緩慢。

【治療】

對矽肺患者應采取綜合性措施，包括脫離粉塵作業，另行按排適當工作，加強營養和妥善的康復鍛煉，以增強體質。預防呼吸道感染和合并癥狀的發生。

關於矽肺藥物治療，多年來我國進行大量研究，通過動物實驗，并在臨床試用了一些藥物，取得一定療效。

（一）克矽平（聚2-乙烯吡啶氮氧化合物，簡稱P204）是高分子氮氧化合物，實驗證明它在矽塵破壞巨噬細胞過程中起保護作用，具有阻止或延緩矽肺進展的作用，臨床試用克矽平后，X線胸片示病變發展延緩，故對Ⅰ、Ⅱ期矽肺有一定療效，Ⅲ期矽肺療效則不明顯。對改善患者的一般情況及呼吸道癥狀較明顯。用法：以4％克矽平水溶液8-10ml，每日噴霧吸入1次，3個月為一療程，間隔1－2個月后，復治2-4療程，以后每年復治2個療程，本藥噴霧吸入副作用甚少。

（二）其他有哌喹類（以磷酸哌喹和羥基磷酸哌喹為主）、漢防已甲素、鋁制劑（檸檬酸鋁、山梨醇鋁）等藥物。經治療后，矽肺患者主觀癥狀有不同程度改善，有的可延緩病情的進展。

【預后】

矽肺患者一旦確診，即應脫離粉塵作業，并給予積極綜合治療，壽命可以延長到一般人的平均壽命，但其勞動力可能不同程度的喪失。矽肺的致死常因并發嚴重肺結核、自發性氣胸和呼吸衰竭。

【預防】

控制或減少矽肺發病，關鍵在于防塵。工礦企業應抓改革生產工藝、濕式作業、密閉塵源、通風除塵、設備維護檢修等綜合性防塵措施。加強個人防護，遵守防塵操作規程。對生產環境定期監測空氣中粉塵濃度，并加強宣傳教育。做好就業前體格檢查，包括X線胸片。凡有活動性肺內外結核，以及各種呼吸道疾病患者，都不宜參加矽塵工作。加強矽塵工人的定期體檢，包括X線胸片，檢查間隔時間根據接觸二氧化硅含量和空氣粉塵濃度而定。還需加強工礦區結核病的防治工作。對結核菌素試驗陰性者應接種卡介苗；陽性者預防性抗結核化療，以降低矽肺合并結核的發病。