A+醫學百科 >> 塞扎里氏綜合征

塞扎里氏綜合征(Sézary syndrome)，原發于皮膚的T細胞性淋巴瘤，又稱T細胞淋巴瘤性紅皮病，舊譯西薩瑞綜合征。法國醫生A.塞扎里于1938年首先描述。當時認為是一種新的皮膚網狀細胞增生癥，特點為紅皮病伴有水腫及色素沉著，在病人外周血中能找到特殊的單核細胞，即塞扎里氏細胞。

病因不明，有人認為早期系反應性，典型的塞扎里氏綜合征則是蕈樣肉芽腫(蕈樣霉菌病MF)的一種特殊的白血病期，是MF的一種亞型──紅皮病型。因為皮膚內的塞扎里氏細胞與MF細胞在光鏡、電鏡下不易區分。也有人認為是不同于MF的獨立疾病，因其外周血中有異性細胞而有區別。另有人認為是各種淋巴瘤中出現的一種綜合征。目前尚無定論。較肯定的是塞扎里氏細胞由 T細胞起源，分為大小兩種，大的塞扎里氏細胞大于單核細胞，核大，圓或卵圓形，皺扭呈腦回狀，染色質粗；小型的似淋巴細胞，胞漿內有許多空泡，不易與淋巴細胞區分。

其病理主要在真皮上部有致密浸潤，除淋巴細胞、組織細胞、漿細胞外，還有多少不等的塞扎里氏細胞。表皮內可形成波特利爾膿腫，其內含有塞扎里氏細胞。淋巴結受累時為非特異性病理改變。

病人多為40～60歲，男女發病率相等，臨床表現為泛發性紅皮病伴有水腫，尤其面部和下肢，病程長者因廣泛搔癢，常有皮膚浸潤、肥厚、色素沉著、毛發脫落等。淺表淋巴結腫大，外周血可見中等度白細胞升高，常見異性單核細胞──塞扎里氏細胞，占白細胞總數的5～20％。

臨床和病理的結合可確診本病，在外周血中見到較多的有特征的塞扎里氏細胞有助于鑒別診斷。但近來發現在其它一些皮膚病患者的外周血中也可見到類似細胞，故單憑外周血中的塞扎里氏細胞不能確診。本病易誤診為慢性淋巴細胞性白血病及紅皮癥。

早期可對癥治療，晚期可應用化療。氮芥外用可使部分病例緩解，化療藥的聯合應用可使晚期病例獲緩解。搔癢是本病最大痛苦，一般療法不能控制，電子束照射可以減輕癥狀，本病目前的治療趨向于應用免疫增強劑和中西醫結合治療。

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