紅皮病
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紅皮病一種少見而嚴(yán)重的皮膚病又稱剝脫性皮炎，其特點(diǎn)是，全身或大面積皮膚有彌漫性紅斑腫脹及脫屑。紅皮病的典型表現(xiàn)是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑，皮損受累面積達(dá)到整個(gè)皮膚的80%以上，但是紅皮病不僅僅表現(xiàn)在皮膚，粘膜、皮膚附屬器、淋巴結(jié)甚至內(nèi)臟均有受累。
目錄 |
簡(jiǎn)介
紅皮病又稱剝脫性皮炎，是一種嚴(yán)重的全身性疾病，一般認(rèn)為紅皮病與剝脫性皮炎為同一種疾病，前者以
廣泛和明顯紅斑浸潤損害伴有糠秕狀脫屑為特征，而后者存在廣泛性水腫性紅斑，伴有大量脫屑。因本病脫屑有時(shí)并不明顯，故認(rèn)為前者的名稱更好、更通用。皮膚受累面積≥90%是診斷本病的先決條件。
病因
直接原因
一種少見而嚴(yán)重的皮膚病。全身或大面積皮膚彌漫性紅斑、腫脹及脫屑。其原因可能是：
(1) 銀屑病、濕疹、脂溢性皮炎、毛發(fā)紅糠疹、扁平苔蘚等惡化而引起。
(2) 淋巴瘤及其它惡性腫瘤如蕈樣肉芽腫﹑霍奇金氏病﹑惡性淋巴瘤﹑白血病等可發(fā)生紅皮病﹐預(yù)后嚴(yán)重
(3) 藥物過敏所致。應(yīng)根據(jù)病情，仔細(xì)檢查后確診并尋找病因。本病病程慢性，不易治愈。應(yīng)根據(jù)原發(fā)病處理。治療時(shí)應(yīng)采用支持療法，食用高蛋白、高維生素飲食，小量輸血。有感染時(shí)給抗生素，但應(yīng)注意過敏反應(yīng)。加強(qiáng)護(hù)理，適當(dāng)外用藥物。
辨證原因
1、火毒熾盛
證見全身皮膚紅腫，灼熱瘙癢或有大皰、糜爛滲出，寒戰(zhàn)、高熱，心煩不安，口渇欲飲。苔黃膩，舌絳紅，脈洪數(shù)。
2、氣陰兩虛
證見皮膚紅腫漸退，滲出減少，皮膚暗紅，表皮層層脫屑，狀如落葉，發(fā)熱或輕或重，神疲無力，口渇，不思飲食，或口舌糜爛，飲食困難。舌絳無苔，脈細(xì)數(shù)。
臨床表現(xiàn)
有急﹑慢性之分。
由藥物變態(tài)反應(yīng)致病者多為急性﹐發(fā)病急﹐病情較重。
初發(fā)皮疹可為猩紅熱樣﹑麻疹樣或丘疹性﹐皮疹迅速擴(kuò)展﹑融合并延及全身﹐形成剝脫性皮炎。伴發(fā)于惡性腫瘤者多為慢性﹐發(fā)病較緩﹐病程長﹐可遷延數(shù)月或數(shù)年﹔初起時(shí)皮膚有潮紅浸潤性斑片﹐迅速擴(kuò)展融
紅皮病合﹐使全身或大部皮膚呈彌漫性潮紅﹑腫脹﹑脫屑﹐有時(shí)有滲液。久之﹐皮膚外觀紅亮﹑干燥﹑粗厚﹐伴有瘙癢﹑干燥感或疼痛。
除嚴(yán)重的皮膚病變外﹐還可發(fā)生毛發(fā)脫落﹑指(趾)甲變形或脫落﹑全身性淋巴結(jié)腫大﹑肝臟及腎臟損害﹑肺炎﹑脾臟腫大﹑胃腸道癥狀﹑白細(xì)胞減少﹑嗜酸性白細(xì)胞增多等。病人多有瘙癢﹐有時(shí)癢感顯著。由于毒素被吸收和散熱功能障礙﹐可有不同程度的發(fā)熱。藥物引發(fā)者﹐多伴發(fā)熱﹔有高熱伴中毒癥狀時(shí)﹐應(yīng)考慮到并發(fā)感染。此外﹐全身皮膚炎癥使皮膚血流量增加﹐大量脫屑及滲液等又造成熱﹑水分及蛋白質(zhì)丟失﹐可導(dǎo)致低體溫﹑脫水﹑血漿蛋白降低及電解質(zhì)平衡紊亂。病人抵抗力降低還易繼發(fā)嚴(yán)重感染。
紅皮病的典型表現(xiàn)是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑，皮損受累面積達(dá)到整個(gè)皮膚的80%以上，但是紅皮病不僅僅表現(xiàn)在皮膚，粘膜、皮膚附屬器、淋巴結(jié)甚至內(nèi)臟均有受累。
(1) 粘膜癥狀較為明顯，可出現(xiàn)眼結(jié)合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛，吞咽時(shí)癥狀加重。女陰、尿道、肛門部位的粘膜常常糜爛，有分泌物。
(2) 皮膚附屬器毛發(fā)脫落，輕者毛發(fā)稀疏，重者可致廣泛大量脫落。病情越重，毛發(fā)脫落越明顯，病情恢復(fù)
后，毛發(fā)可以再生。指(趾)甲可以出現(xiàn)萎縮、混濁、凹陷等，尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。
(3) 淋巴結(jié)腫大2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結(jié)腫大，其中以腹股溝和腋下淋巴結(jié)受累機(jī)會(huì)最多，頸部次之。
(4) 肝脾腫大約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病，肝脾腫大的機(jī)會(huì)較多。若有明顯的肝脾腫大，應(yīng)考慮惡性淋巴瘤。
紅皮病
(5) 體溫升高正常情況下，人體產(chǎn)熱和散熱過程保持動(dòng)態(tài)平衡。紅皮病患者由于毒素被吸收和皮膚散熱機(jī)能失常，可引起不同程度的發(fā)熱，多數(shù)患者體溫在38℃-39℃左右。如果高熱，中毒癥狀明顯，應(yīng)考慮并發(fā)感染。 (6) 血液動(dòng)力學(xué)改變紅皮病患者可出現(xiàn)頸靜脈壓升高，肝臟腫大，下肢凹陷性水腫，心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重，隨皮膚癥狀好轉(zhuǎn)而減輕。若是老年患者，或有高血壓、冠心病的患者，心臟功能較差，出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)改變，可致心力衰竭，甚至造成死亡。
(7) 內(nèi)分泌改變有少數(shù)男性患者可出現(xiàn)乳房女性化，睪丸萎縮，精蟲減少。女性可致月經(jīng)失調(diào)，乳房組織增生，并伴有性激素及其代謝產(chǎn)物異常。
因此說，紅皮病不僅僅是皮膚改變，它可以累及多種臟器，對(duì)患者危害極大。
本病的病因可能與藥物過敏、某些炎癥性皮膚病的進(jìn)一步發(fā)展、惡性腫瘤等相關(guān)，也有原因不明。
診斷依據(jù)
主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)。對(duì)原有皮膚病的診斷要根據(jù)病史﹑殘存的皮膚改變﹑以前的皮膚活組織檢查結(jié)
果及對(duì)治療的反應(yīng)等。有時(shí)殘存的毛發(fā)紅糠疹或銀屑病病損有助于發(fā)現(xiàn)原有皮膚病。皮膚活檢有助于除外塞札里氏綜合癥(全身瘙癢，陣發(fā)性多汗﹐皮膚增厚﹐有銀屑病樣或濕疹樣皮損﹐可能與網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病有關(guān))及其它惡性病變。淋巴結(jié)腫大明顯時(shí)，提示淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的可能性。 1、全身皮膚彌漫性潮紅、水腫并有多量糠秕樣或葉片狀鱗屑，自覺皮膚癢感或劇癢。
2、頭發(fā)和體毛脫落、稀少，指、趾甲肥厚或脫落，少汗或無汗。
3、可有發(fā)熱、惡寒、倦怠和淋巴結(jié)腫大。
4、大多數(shù)病例因其他皮膚病的發(fā)展所致，如銀屑病、濕疹、毛發(fā)紅糠疹、脂溢性皮炎等。本病也發(fā)生于惡性淋巴瘤，如蕈樣肉芽腫，Sezary綜合征、何杰金病以及白血病等。另尚有藥物性紅皮病和特發(fā)性紅皮病（病因難以明確）。
有助于判斷原疾病和全身狀態(tài)，如血和尿常規(guī)、肝、腎、心、肺功能、血漿蛋白、電解質(zhì)、骨髓穿刺、骨骼X線攝片和活組織檢查等。
鑒別診斷
中毒性表皮壞死松解癥型藥疹
雖有高熱、廣泛大片紅斑及大皰性皮損，但主要皮損為紅斑基底上的大水皰，皰壁松弛，尼氏征陽性。
落葉性天皰瘡
正常皮膚上出現(xiàn)大皰，尼氏征陽性，通常不伴有粘膜損害。依據(jù)組織病理可鑒別。
療效標(biāo)準(zhǔn)
1、治愈
皮膚潮紅、水腫和鱗屑消退，皮膚呈現(xiàn)正常外觀，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果正常或明顯改善，全身狀態(tài)良好。
2、好轉(zhuǎn)
皮膚潮紅和水腫顯著消減，鱗屑明顯減少或大部分皮膚呈正常外觀，全身狀態(tài)得以改善。
3、未愈
住院治療6-8周，皮膚潮紅和水腫減輕，但剝脫現(xiàn)象未得到控制。
治療方案
病因治療
對(duì)于原因不明的紅皮病患者，應(yīng)力爭(zhēng)尋找病因。原因已明確的，還要注意有哪些誘因可使病情加重。如腫瘤所致者，應(yīng)在有條件時(shí)力爭(zhēng)手術(shù)切除，淋巴瘤或白血病患者可采用放化療；銀屑病、濕疹、毛發(fā)紅糠疹等所致者，應(yīng)在病情控制后對(duì)原發(fā)疾病進(jìn)行積極有效治療，以防再發(fā)紅皮病。
支持療法
由于紅皮病患者大量脫屑，蛋白質(zhì)丟失，發(fā)熱亦消耗體內(nèi)水液及熱能，因此及時(shí)補(bǔ)充足量蛋白質(zhì)、水及電解質(zhì)十分關(guān)鍵。輸液時(shí)速度不宜過快，以防心臟負(fù)荷過大而心力衰竭、定期測(cè)定血中電解質(zhì)，由于紅皮病患者皮膚滲出體液較多，帶出大量電解質(zhì)，若不及時(shí)補(bǔ)充，甚至?xí)＜吧！ ?/p>
抗感染
紅皮病患者皮損遍及全身，皮膚失去了抵御外界細(xì)菌的能力，加之使用皮質(zhì)激素，機(jī)體抵抗力低下，極易感染。一旦發(fā)現(xiàn)感染灶，要及時(shí)給以足量有效的抗生素，力爭(zhēng)在短期內(nèi)控制感染。
激素治療
使用激素的原則是足量，一般情況下每日給以強(qiáng)的松40-60mg。癥狀控制之后，應(yīng)逐漸遞減激素的用量，切不可突然自行停藥。
中醫(yī)藥治療
根據(jù)中醫(yī)辨證施治，可將紅皮癥分為毒熱蘊(yùn)結(jié)、熱毒挾濕及熱盛傷陰證。中醫(yī)藥對(duì)于紅皮病的治療有其獨(dú)到之處。1火毒熾盛證型：治宜涼血清熱，解毒利濕。方藥：犀角地黃湯加減。鮮生地30g，赤芍9g，丹皮9g，紫草12g，銀花12g，黃芩9g，板蘭根、蒲公英各30g，土茯苓30g，生甘草12g。2氣陰兩虛：治宜益氣養(yǎng)陰，健脾化濕。方藥：參苓白術(shù)散合增液湯加減。黃芪9g，黨參9g，白術(shù)9g，茯苓12g，懷山藥15g，生地18g，玄參9g，天麥冬各9g，天花粉12g，生甘草3g。
（6）西藥治療
全身治療
① 病因治療：盡量尋找病因，針對(duì)不同病因進(jìn)行適當(dāng)治療。② 支持治療：給予高蛋白飲食，補(bǔ)充多種維生素，維持水、電解質(zhì)平衡。有感染時(shí)應(yīng)及時(shí)應(yīng)用抗生素。
③ 激素治療：可緩解癥狀、縮短病程。一般可用強(qiáng)的松40～60mg/日口服，病情重者可采用地塞米松10-20mg靜脈滴注，每日1次。待癥狀控制后漸減量至維持量。
④ 免疫抑制劑：氨甲喋呤、雷公藤可用于銀屑病、毛發(fā)紅糠疹所引起的紅皮病，以減少激素用量且有益于原發(fā)病的治療。
⑤ 抗組胺劑：有鎮(zhèn)靜、止癢作用，瘙癢明顯者可使用。
局部治療 治療原則是止癢、保護(hù)皮膚防止感染。
② 干燥部位可用粉劑、洗劑、乳劑及軟膏，如爐甘石洗劑、氧化鋅油及各種皮質(zhì)類固醇軟膏等。
③ 眼、口腔及外陰損害應(yīng)給予相應(yīng)護(hù)理。
(7) 藥物變態(tài)反應(yīng)引起者，及早給予大劑量皮質(zhì)類固醇激素，盡快控制病情，如原發(fā)病為銀屑病或毛發(fā)紅糠疹﹐可按原來的疾病給予治療。外用藥應(yīng)盡量簡(jiǎn)單，避免使用高濃度的或有刺激性的藥物。
(8) 加強(qiáng)護(hù)理﹐預(yù)防繼發(fā)感染。
(9) 根據(jù)皮膚情況決定外用藥治療。
患者禁忌
紅皮病由于皮損面積廣泛，病情較重，更應(yīng)注意飲食禁忌。不正確的忌口會(huì)使患者營養(yǎng)攝入不足而損傷正
氣，不利于皮損恢復(fù)。綠葉蔬菜及瓜果含有豐富的維生素C，可以減輕毛細(xì)血管滲出，起到消腫及減緩皮膚炎癥的作用；瘦肉、蛋類、奶制品等含有大量蛋白質(zhì)及鈣質(zhì)，能夠補(bǔ)充脫屑所致蛋白質(zhì)丟失，并可以增加血管內(nèi)膠體滲透壓，減輕組織水腫；鈣質(zhì)的補(bǔ)充還可以防止長期臥床所致骨質(zhì)疏松；玉米、蕎麥、燕麥等含有B族維生素及纖維素，不僅可以幫助皮膚生成，還能夠保持大便通暢，幫助毒素排出。 中醫(yī)辨證紅皮病為血熱內(nèi)蘊(yùn)、熱盛傷陰，故飲食當(dāng)以涼血、養(yǎng)陰之品為最佳，而溫燥之品當(dāng)忌。水果以梨、西瓜、甘蔗、荸薺等為佳，桂圓、橘子、葡萄等溫燥之品少食；多飲水，而市售某些甜味飲料則滋膩礙脾；茶以花茶、綠茶為好，紅茶、烏龍茶、磚茶有冬瓜、苦瓜、黃瓜等清熱利尿之品，但蔥、姜、辣椒、大蒜、花椒、茴香等辛燥發(fā)物不宜食用；羊肉、魚蝦等海鮮亦不宜食用。
另一飲食原則為進(jìn)食易于消化之品，且應(yīng)經(jīng)常變換口味以保持良好食欲，忌食肥甘油膩之品以防滋膩脾胃，敗壞胃氣。
預(yù)防調(diào)攝
1、避免濫用藥物，對(duì)急性期的其它皮膚病患者勿用刺激性強(qiáng)的藥物。
2、宜食高蛋白食物，多吃水果蔬菜，忌飲酒及辛辣刺激性食物。
3、對(duì)藥物過敏所致的紅皮病，治療過程中選擇用藥應(yīng)特別慎重，避免出現(xiàn)交叉過敏反應(yīng)。
4、注意皮膚的清潔及保持良好的環(huán)境，如空氣流通、定期空間消毒、被褥的清潔等，尤須做好口腔、眼、外陰的護(hù)理及防止褥瘡發(fā)生。
本病又稱剝脫性皮炎，一般分急性和慢性兩型。
紅皮病的典型表現(xiàn)是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑，皮損受累面積達(dá)到整個(gè)皮膚的80%以上，但是紅皮病不僅僅表現(xiàn)在皮膚，粘膜、皮膚附屬器、淋巴結(jié)甚至內(nèi)臟均有受累。
(1)粘膜 癥狀較為明顯，可出現(xiàn)眼結(jié)合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛，吞咽時(shí)癥狀加重。女陰、尿道、肛門部位的粘膜常常糜爛，有分泌物。
(2)皮膚附屬器 毛發(fā)脫落，輕者毛發(fā)稀疏，重者可致廣泛大量脫落。病情越重，毛發(fā)脫落越明顯，病情恢復(fù)后，毛發(fā)可以再生。指(趾)甲可以出現(xiàn)萎縮、混濁、凹陷等，尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。
(3)淋巴結(jié)腫大 2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結(jié)腫大，其中以腹股溝和腋下淋巴結(jié)受累機(jī)會(huì)最多，頸部次之。
(4)肝脾腫大 約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病，肝脾腫大的機(jī)會(huì)較多。若有明顯的肝脾腫大，應(yīng)考慮惡性淋巴瘤。
(5)體溫升高 正常情況下，人體產(chǎn)熱和散熱過程保持動(dòng)態(tài)平衡。紅皮病患者由于毒素被吸收和皮膚散熱機(jī)能失常，可引起不同程度的發(fā)熱，多數(shù)患者體溫在38℃～39℃左右。如果高熱，中毒癥狀明顯，應(yīng)考慮并發(fā)感染。
(6)血液動(dòng)力學(xué)改變 紅皮病患者可出現(xiàn)頸靜脈壓升高，肝臟腫大，下肢凹陷性水腫，心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重，隨皮膚癥狀好轉(zhuǎn)而減輕。若是老年患者，或有高血壓、冠心病的患者，心臟功能較差，出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)改變，可致心力衰竭，甚至造成死亡。
(7)內(nèi)分泌改變 有少數(shù)男性患者可出現(xiàn)乳房女性化，睪丸萎縮，精蟲減少。女性可致月經(jīng)失調(diào)，乳房組織增生，并伴有性激素及其代謝產(chǎn)物異常。
因此說，紅皮病不僅僅是皮膚改變，它可以累及多種臟器，對(duì)患者危害極大。
本病的病因可能與藥物過敏、某些炎癥性皮膚病的進(jìn)一步發(fā)展、惡性腫瘤等相關(guān)，也有原因不明。
紅皮病是一種嚴(yán)重的皮膚病，來勢(shì)兇猛，死亡率可高達(dá)10%～20%。因此，對(duì)于紅皮病的治療應(yīng)做到及時(shí)、準(zhǔn)確，主要從以下幾方面入手：
(1)病因治療 對(duì)于原因不明的紅皮病患者，應(yīng)力爭(zhēng)尋找病因。原因已明確的，還要注意有哪些誘因可使病情加重。如腫瘤所致者，應(yīng)在有條件時(shí)力爭(zhēng)手術(shù)切除，淋巴瘤或白血病患者可采用放化療；銀屑病、濕疹、毛發(fā)紅糠疹等所致者，應(yīng)在病情控制后對(duì)原發(fā)疾病進(jìn)行積極有效治療，以防再發(fā)紅皮病。
(2)支持療法 由于紅皮病患者大量脫屑，蛋白質(zhì)丟失，發(fā)熱亦消耗體內(nèi)水液及熱能，因此及時(shí)補(bǔ)充足量蛋白質(zhì)、水及電解質(zhì)十分關(guān)鍵。輸液時(shí)速度不宜過快，以防心臟負(fù)荷過大而心力衰竭、定期測(cè)定血中電解質(zhì)，由于紅皮病患者皮膚滲出體液較多，帶出大量電解質(zhì)，若不及時(shí)補(bǔ)充，甚至?xí)＜吧?/p>
(3)抗感染 紅皮病患者皮損遍及全身，皮膚失去了抵御外界細(xì)菌的能力，加之使用皮質(zhì)激素，機(jī)體抵抗力低下，極易感染。一旦發(fā)現(xiàn)感染灶，要及時(shí)給以足量有效的抗生素，力爭(zhēng)在短期內(nèi)控制感染。
(4)激素治療 使用激素的原則是足量，一般情況下每日給以強(qiáng)的松40～60mg。癥狀控制之后，應(yīng)逐漸遞減激素的用量，切不可突然自行停藥。
(5)中醫(yī)藥治療 根據(jù)中醫(yī)辨證施治，可將紅皮癥分為毒熱蘊(yùn)結(jié)、熱毒挾濕及熱盛傷陰證。中醫(yī)藥對(duì)于紅皮病的治療有其獨(dú)到之處。
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忽然間來的紅皮病是什么原因呢？是不是比較可能是藥物敏感？已經(jīng)一個(gè)月了，給醫(yī)生看了也沒好。 | |
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