小腦-視網膜綜合征
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小腦-視網膜真性血管瘤綜合征，又稱Von Hippel-Lindau綜合征(病)、Hippel綜合征(病)、多發性血管網織細胞瘤綜合征、視網膜小腦血管瘤病、遺傳性中樞神經系統血管瘤病、內臟囊腫性視網膜血管瘤病、Hippel-Czermak綜合征、小腦網狀血管瘤病、視網膜血管瘤病、Lindau綜合征(病)、囊腫性視網膜血管瘤病、小腦內臟血管瘤病、小腦視網膜血管瘤綜合征、Lindau瘤。
目錄 |
小腦-視網膜綜合征的原因
小腦-視網膜綜合征的診斷
男性多見。神經系統癥狀極多見，可達90%～100%。多成年起病，病程數周至數年不等。表現與其他小腦腫瘤相同，但發生晚，進展慢，有明顯眼震、小腦性共濟失調、肌張力減退。有頭痛、眩暈、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、精神改變等顱高壓征。幕上血管瘤較少見，臨床表現與大腦半球良性腫瘤相似，尚可出現。
小腦-視網膜綜合征的鑒別診斷
要與Joubert綜合征相鑒別。此病由于小腦蚓部發育不良而致共濟失調和平衡障礙。本綜合征是常染色體隱性遺傳，使用超聲波檢測胎兒小腦可作產前診斷，但往往不成功。
男性多見。神經系統癥狀極多見，可達90%～100%。多成年起病，病程數周至數年不等。表現與其他小腦腫瘤相同，但發生晚，進展慢，有明顯眼震、小腦性共濟失調、肌張力減退。有頭痛、眩暈、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、精神改變等顱高壓征。幕上血管瘤較少見，臨床表現與大腦半球良性腫瘤相似，尚可出現。
小腦-視網膜綜合征的治療和預防方法
小腦囊腫可手術摘除，除去囊壁的血管瘤。眼內反復出血者可激光照射、熱凝固法、冷凍法等破壞出血之血管，也可試用X線照射，但需保護眼前端，以防發生放射性白內障。
參看
出自A+醫學百科 “小腦-視網膜綜合征”條目 http://www.ekpbm.cn/w/%E5%B0%8F%E8%84%91-%E8%A7%86%E7%BD%91%E8%86%9C%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉載請保留此鏈接
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