布卡綜合征
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布卡綜合征是因肝靜脈及其入口附近的肝段下腔靜脈梗阻致使肝血流出道受阻，引起門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的一組臨床表現(xiàn)。常見病因是先天性下腔靜脈膈膜形成、下腔靜脈血栓形成、原發(fā)性肝靜脈閉塞、真性紅細(xì)胞增多癥、口服避孕藥、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿及外傷等。本病分急、慢性兩型。最終可因淤血性肝硬化發(fā)生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，預(yù)后不良。
診斷方法
1.急性型
少見。起病急，發(fā)展迅速，短期內(nèi)死于肝功能衰竭或胃腸道出血。
2.慢性型
較常見。
⑴青壯年為主：發(fā)病高峰年齡為25～35歲。
⑵發(fā)病緩慢：病程一般4～5年。
⑶典型病例常同時(shí)出現(xiàn)肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)，即同時(shí)有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數(shù)患者則以進(jìn)行性頑固性腹水為主要表現(xiàn)。
⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻，肝靜脈與側(cè)支交通情況，了解肝內(nèi)有無新生物等。
⑸腔靜脈造影：經(jīng)上、下肢淺靜脈插管進(jìn)行下腔靜脈對(duì)端造影，可確定下腔靜脈有無梗阻，阻塞部位，范圍，程度，同時(shí)可進(jìn)行腔靜脈測(cè)壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結(jié)合，可確定下腔靜脈阻塞的性質(zhì)，部位，范圍，程度，同時(shí)確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進(jìn)一步明確診斷且能為選擇手術(shù)治療方案提供依據(jù)。
⑹診斷時(shí)常需與肝硬化引起的門脈高壓癥、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其后遺癥、結(jié)核性腹膜炎等鑒別。
治療措施
1.急性型
及早應(yīng)用抗凝劑和利尿劑治療。門靜脈減壓手術(shù)常因患者不能耐受而死亡率高，應(yīng)慎重考慮。
2.慢性型
應(yīng)選擇手術(shù)治療。手術(shù)應(yīng)根據(jù)下腔靜脈及肝靜脈阻塞程度、范圍及側(cè)支循環(huán)代償程度選擇不同的手術(shù)方式。
⑴單純肝靜脈阻塞，下腔靜脈通暢者，可選用門－體分流術(shù)、脾肺固定術(shù)治療。
⑵下腔靜脈膜性梗阻，梗阻遠(yuǎn)側(cè)肝靜脈開口通暢者可選用經(jīng)心臟手指或器械破膜術(shù)，經(jīng)下腔靜脈直視隔膜切除術(shù)，下腔靜脈－右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。破膜術(shù)方法較簡(jiǎn)單，但復(fù)發(fā)率高。下腔靜脈直視隔膜切除術(shù)較復(fù)雜，效果尚不肯定。下腔靜脈－右心房轉(zhuǎn)流術(shù)近期效果好，遠(yuǎn)期效果與采用的人工血管材料密切相關(guān)。
⑶下腔靜脈狹窄，肝靜脈通暢者，可采用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張術(shù)或經(jīng)心臟下腔靜脈擴(kuò)張術(shù)。如肝靜脈阻塞者則可選用腸系膜上靜脈－右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)或脾肺固定術(shù)。伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定術(shù)，而腸房轉(zhuǎn)流術(shù)效果較好。
⑷下腔靜脈節(jié)段性閉塞，肝靜脈通暢者，選用下腔靜脈－右心房轉(zhuǎn)流術(shù)效果較好。如同時(shí)有肝靜脈閉塞者，則應(yīng)采用下腔靜脈－腸系膜上靜脈－右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。
臨床表現(xiàn)
病史及癥狀
大多數(shù)病因不明約％病例能找到病因本病般起病緩慢臨床有肝脾腫大及壓痛進(jìn)行性大量腹水輕度典疸等表現(xiàn)如下腔靜脈梗阻則下肢水腫明顯胸腹壁靜脈曲張少數(shù)病人急性發(fā)作常患有其他疾病如腎癌原發(fā)性肝癌血栓性靜脈炎等呈現(xiàn)腹痛嘔吐肝腫大腹水及黃疸可迅速發(fā)生譫妄昏迷肝功能衰竭而死亡
體檢發(fā)現(xiàn)
肝脾腫大腹水黃疸腰背及胸腹壁靜脈曲張血流方向均向上 部份病人可有下肢水腫或色素沉著
輔助檢查
慢性病人血清轉(zhuǎn)氨酶正常或輕度升高凝血酶原活動(dòng)度不低半數(shù)病人合并功能性腎衰急性型病人在發(fā)病期血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高凝血酶 活動(dòng)度下降
影像學(xué)檢查 下腔靜脈造影可獲確診多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)梗阻以上靜脈擴(kuò)張
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