特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥
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中文名稱: 特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥
英文名稱: idiopathic pulmomary haemosiderosis
英文又名: IPH
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疾病簡介
特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內(nèi)間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例，國內(nèi)報告120余例（到1994年）。肺泡內(nèi)紅細胞破壞后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應。由于反復出血可繼發(fā)缺鐵性貧血。
癥狀
癥狀詳細描述
本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15％超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內(nèi)出血程度。輕度持續(xù)慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現(xiàn)痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現(xiàn)。在急性期及繼發(fā)感染時可有明顯的濕羅音聞及。大便隱血陽性。
X線表現(xiàn)為兩肺中、下野多個邊緣不清的融合性斑點狀陰影，肺出血停止后，陰影于數(shù)周內(nèi)吸收好轉(zhuǎn)。持續(xù)性中等出血者，肺內(nèi)病變可呈粟粒狀。
病因及發(fā)病機制
未明。推測與幾方面有關，肺上皮細胞發(fā)育異常，存在肺間質(zhì)毛細血管的機械性不穩(wěn)定而反復出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內(nèi)嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發(fā)類風濕，多關節(jié)炎、心肌炎，及出現(xiàn)Goodpasture綜合征。
其它提到的原因為動物蛋白攝入，吸入有毒物質(zhì)等（如有機農(nóng)藥）。
病理變化
肺重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細血管擴張，肺泡和間質(zhì)內(nèi)有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，后期可有彌漫性間質(zhì)纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內(nèi)皮細胞腫脹，內(nèi)膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內(nèi)含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。
診斷
根據(jù)反復的咯血，痰中帶血，肺內(nèi)邊緣不清的斑點狀陰影，及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對痰液，支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素并排除心源性（淤血性）因素后可確診。
治療
在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/（kg.d），2～3周后減量，逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發(fā)感染后的抗生素治療。
病程相差很大，有報告68例，3年內(nèi)死亡20例（29％），活動17例（25％），穩(wěn)定12例（18％），恢復正常19例（28％）。
用藥安全
1、對特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥，尚無特別的治療方法。貧血用鐵劑治療有效。用皮質(zhì)類固醇和免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等治療，可使部分病例癥狀暫時減輕。
2、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥主要癥狀有咳嗽、咯血、氣急、乏力、面色蒼白、體重不增加或減輕等。其中以咯血為突出，咯血量多少不一，少者僅痰中帶血絲，多者滿口血痰。大口咯血雖然少見，但可以致死。但也有少數(shù)病人無咯血表現(xiàn)。晚期氣急加重，多見有杵狀指和肝脾腫大，可因肺動脈高壓而出現(xiàn)心力衰竭癥狀。
3、病程不一致，生存時間有數(shù)周至多年不等。有些病例可自發(fā)緩解，緩解期間肺內(nèi)小出血可以繼續(xù)存在。死亡原因大多為心力衰竭或大量肺出血。
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