病理學/何杰金病
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何杰金病是惡性淋巴瘤的一個獨特類型，與其他惡性淋巴瘤不同，具有以下特點：①病變往往從一個或一組淋巴結開始，逐漸由鄰近的淋巴結向遠處擴散。原發于淋巴結外淋巴組織者較少。②瘤組織成分多樣，但都有一種獨特的瘤巨細胞即Reed-Sternberg細胞。瘤組織內并常有多數各種炎癥細胞浸潤。
本病在歐美各國發病率較同，是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。在我國發病率較低，大致占全部惡性淋巴瘤的10％～20％。
【病理變化】
病變主要發生于淋巴結，以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結最為常見，其次為縱隔、腹膜后、主動脈旁等淋巴結。病變常從一個或一組淋巴結開始，很少開始即為多發性。晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等處。
肉眼觀察，病變的淋巴結腫大，早期無粘連，可活動。瘤組織浸潤淋巴結包膜，并侵入鄰近組織時則不易推動。相鄰的淋巴結常相互粘連，形成結節狀巨大腫塊。切面灰白色呈魚肉狀，可見散在的黃色小壞死灶。
鏡下，淋巴結的正常結構破壞消失，由瘤組織取代。瘤組織內的細胞成分多樣，有些是腫瘤成分，有些是非腫瘤成分。瘤組織中有一種獨特的多核瘤巨細胞，體積大，直徑約15～45μm，橢圓形或不規則形；胞漿豐富，雙色性或呈嗜酸性；核大，可為雙核或多核，染色質常沿核膜聚集成堆，核膜厚。核內有一大的嗜酸性核仁，直徑約3～4μm，周圍有一透明暈。這種細胞稱為Reed-Sternberg細胞（R-S細胞）。雙核的R-S細胞的兩核并列，都有大的嗜酸性核仁，形似鏡中之影故稱鏡影細胞（圖11-1）。這些雙核和多核的R-S細胞是診斷HD的重要依據。
圖11-1 何杰金病示鏡影細胞
何杰金病的腫瘤成分中除典型的R-S細胞外，還有一些腫瘤細胞，形態與R-S細胞相似，但只有一個核，內有大形核仁，稱為何杰金細胞。這種細胞可能是R-S細胞的變異型，不能作為診斷的依據。此外，還有一些變異的R-S細胞常見于本病的某些特殊類型：①有些細胞體積較大，胞漿淡染，核大，常扭曲，呈折疊狀或分葉狀；核膜薄，染色質細，核仁小，可有多個小核仁。這種細胞常見于淋巴細胞為主型何杰金病。②陷窩細胞（lacunar cell）多見于結節硬化型何杰金病。細胞體積大，胞漿豐富，染色淡或清亮透明，核大呈分葉狀，常有多個小核仁。用福爾馬林固定的組織，細胞漿收縮與周圍細胞之間形成透明的空隙，好似細胞位于陷窩內故稱陷窩細胞（圖11-2）。③多形性或未分化型細胞，多見于淋巴細胞消減型何杰金病。細胞體積大，大小形態多不規則；核大，形狀不規則，核膜厚，染色質粗，常有明顯的大形核仁，核分裂像多見，并常有多極核分裂。
圖11-2 何杰金病示陷窩細胞
除上述腫瘤細胞外，瘤組織間還有多數非腫瘤成分，包括淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞等，數量多少不等。除特征性的R-S細胞外必須同時伴有多樣化的反應性非腫瘤性細胞背景，才能診斷為何杰金病。瘤組織內的非腫瘤性成分主要是淋巴細胞，可反映機體的免疫狀態。淋巴細胞的多少與何杰金病的擴散和預后有密切關系。
關于R-S細胞的來源意見不一。由于有些患者常有T細胞免疫功能缺陷，因而有人認為R-S細胞可能由T細胞惡變而來。但是免疫標記和T細胞受體（TCR）及免疫球蛋白（Ig）的基因重組分析結果不一。有些R-S細胞具有T細胞標記，有些具有B細胞標記，另有些則表現單核巨噬細胞或指突狀網狀細胞標記。因此R-S細胞的來源尚未肯定。
【組織類型】
根據腫瘤組織內腫瘤細胞成分與非腫瘤細胞成分的不同比例，可將何杰金病分為4種組織類型。
1．淋巴細胞為主型（lymphocyte predominance type）淋巴結內有大量淋巴細胞和數量不等的組織細胞，呈彌漫性浸潤或形成結節狀。嗜酸性粒細胞、中性粒細胞和漿細胞數量很少，沒有壞死或纖維組織增生。其間可見典型的R-S細胞，但數量很少，可見較多數有多個小核仁的變異型R-S細胞。此型HD一般只累及一個或一組淋巴結。病人一般無明顯癥狀，預后良好。
2．混合細胞型（mixed cellularity type）此型是何杰金病中最多見的類型。病變和預后都介于淋巴細胞為主型和淋巴細胞消減型之間，由多種細胞成分混合而成。淋巴結結構消失，內有多數嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞、淋巴細胞和少量中性粒細胞浸潤。其間常有多數典型的R-S細胞，部分可有小壞死灶和少量纖維組織增生，一般不形成膠原纖維束。
3．淋巴細胞消減型（lymphocyte depletion type）本型的特點為淋巴細胞數量減少而R-S細胞或其變異型多形性細胞相對較多。這種類型有兩種不同的形態：①彌漫性纖維化，淋巴結內細胞少，主要由排列不規則的纖維組織和纖細的蛋白樣物質替代。其間有少數R-S細胞、組織細胞和淋巴細胞，并常有壞死灶；②網織型或肉瘤型，細胞豐富，由多數高度未分化的多形性細胞組成。其間可見少數典型的R-S細胞。瘤組織內常有壞死灶。淋巴細胞消減型何杰金病多發生于年長者，進展快，是本病各型中預后最差的。
4．結節硬化型（nodular sclerosis type）此型特點為淋巴結瘤組織內有陷窩細胞和增生的纖維組織條索。淋巴結內纖維組織增生，由增厚的包膜向內伸展，形成粗細不等的膠原纖維條索，將淋巴結分隔成許多大小不等的結節。其中有多數陷窩細胞和多少不等的典型的R-S細胞。此外，還可見較多淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和中性粒細胞浸潤，部分可有壞死。
本型為一特殊類型，多見于青年婦女，是何杰金病中唯一多見于女性的類型。多發生于頸部，鎖骨上和縱隔淋巴結，預后好。
上述組織類型在疾病過程中可以轉化。淋巴細胞為主型可轉變為混合細胞型或淋巴細胞消減型。混合細胞型可轉變為淋巴細胞消減型。結節硬化型一般不轉變為其他類型。
何杰金病的組織類型與預后有密切關系，一般以淋巴細胞為主型預后最好，其次為結節硬化型和混合細胞型，淋巴細胞消減型預后最差。
【何杰金病的分期】
何杰金病擴散時多由近及遠。根據病變范圍可分為四期。
Ⅰ期：病變限于一個淋巴結或限于一個淋巴結外器官。
Ⅱ期：病變局限于膈的一側。單獨累及2個以上的淋巴結區或同時直接蔓延至相鄰的淋巴結外器官或組織。
Ⅲ期：膈兩側淋巴結都受累，可累及脾、并直接蔓延到鄰近的淋巴結外器官。
Ⅳ期：腫瘤擴散至淋巴結外。累及一個或多個淋巴結外器官或組織。
何杰金病的病變范圍與預后有密切關系，病變范圍越廣，預后越差。臨床上常根據病變范圍決定治療方案。
【臨床病理聯系】
本病的主要表現為無痛性淋巴結腫大。早期多無明顯癥狀，較晚期病變擴散，患者常有發熱、盜汗、體重減輕、乏力、皮膚騷癢、貧血等全身癥狀，并常有免疫功能（主要是T細胞免疫功能）低下，容易并發感染，如皰疹病毒和隱球菌感染等。感染和腫瘤廣泛擴散是招致何杰金病患者死亡的重要原因。
近年來由于診斷和治療方法的改進，本病的預后顯著改善。但是長期使用化療和放射治療的患者發生急性白血病和非何杰金淋巴瘤者增多。
參考
 惡性淋巴瘤 | 非何杰金淋巴瘤  |
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