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病理學/Guillian-Barre綜合征

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對稱性多神經(jīng)根炎(polyradiculoneuritis)或急性特發(fā)性多神經(jīng)炎,是常見的脊神經(jīng)根周圍神經(jīng)的炎性脫髓鞘病變,不屬原發(fā)性脫髓鞘疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性上升性麻痹、四肢軟癱、伴不同程度的感覺障礙。病變嚴重者,可引起致死性呼吸麻痹和兩側(cè)面癱腦脊液出現(xiàn)典型的蛋白細胞分離現(xiàn)象,即蛋白增加而細胞數(shù)正常。

本病可由多種病因引起,大多數(shù)病例在發(fā)病前先有諸如巨細胞病毒,EB病毒支原體HIV感染,約20%病例的病因不明。本病的發(fā)生可能與免疫性損傷有關(guān)。以患者血清注射于動物的神經(jīng)可產(chǎn)生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外,患者的神經(jīng)組織內(nèi)有C3b免疫球蛋白(主要是IgG或IgM)存在。以上事實提示,本病的發(fā)生可能與體液免疫損傷有關(guān)。

病變可累及運動和感覺神經(jīng)根、背根節(jié)及周圍神經(jīng),主要表現(xiàn)為:①神經(jīng)節(jié)神經(jīng)內(nèi)膜水腫和灶性炎細胞浸潤,②節(jié)段性脫髓鞘,崩解的髓鞘巨噬細胞吞噬,③在嚴重病例,軸索可發(fā)生腫脹或斷裂。軸索破壞嚴重時,相關(guān)的肌群可發(fā)生去神經(jīng)性萎縮。在反復發(fā)作的慢性病例中,節(jié)段性脫髓鞘和受累神經(jīng)纖維的修復過程反復進行,病變處神經(jīng)鞘膜細胞突起與膠質(zhì)纖維作同心圓狀層層包繞,稱為洋蔥球形成。

32 急性壞死出血性白質(zhì)腦炎 | 變性疾病 32
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