神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/遺傳性共濟失調(diào)
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（一）脊髓型 本型以弗利德來（Friedreich）氏共濟失調(diào)最常見。主要病變?yōu)榧顾?a href="/index.php?title=%E5%90%8E%E7%B4%A2&action=edit&redlink=1" class="new" title="后索（尚未撰寫）" rel="nofollow">后索及側(cè)索、脊髓小腦束與錐體束慢性變性多在5～15歲隱襲起病，進展緩慢。最早癥狀為兩下肢共濟失調(diào)，走路不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，容易跌倒，站立時兩腳分得很寬，向兩側(cè)搖晃。因后索深感覺傳導(dǎo)束受損故閉目難立征陽性。以后兩上肢出現(xiàn)共濟失調(diào)，可有意向性震顫，但上肢癥狀往往輕于下肢。也可有軀干性共濟失調(diào)。站立或起時身體搖擺不穩(wěn)，講話含糊不清或呈吟詩狀。肢體無力。可出現(xiàn)脛前肌和手小肌輕度輕度萎縮，縮深覺明顯減退，膝反射減弱或消失，肌張力胝下，錐體束征陽性。多數(shù)患者有眼震，常有脊柱后側(cè)突和弓形足，并可有脊柱裂、指（趾）并合等。疾病早期即有心電圖異常，但只有1/3病例有心臟病的癥狀或體征。
（二）小腦型 以Narie型遺傳型痙攣性共濟失調(diào)多見。病理改變主要在小腦，可見對稱性小腦萎縮，浦肯野細(xì)胞脫落，而顆粒細(xì)胞受累較輕。多在成年后隱襲起病，進展緩慢，共濟失調(diào)是首先癥狀，表現(xiàn)有上肢意向性震顫，共濟失調(diào)性步態(tài)及構(gòu)音困難，亦可有軀干共濟失調(diào)。下肢張力增高，形成共濟失調(diào)-痙攣步態(tài)，可有腱反射亢進和病理反射。少數(shù)患者伴有眼球震顫和視神經(jīng)萎縮。無骨骼畸形。
（三）橄欖橋腦小腦萎縮(olivo-ponto-cerebellar atrophy) 為中年后起病的遺傳性共濟失調(diào)中較常見的一型。病理變化累及下橄欖核、橋腦底和小腦。癥狀包括肢體共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、頭部軀干的震顫等。少數(shù)患者可有軟腭陣攣。后期出現(xiàn)肌張力增高，腱反射增高和Babinski征。常有眼震和視神經(jīng)萎縮。尚有肢本遠端的感覺障礙、眼肌癱瘓、強直、震顫、精神異常和智能減退等。
參看
 前庭性共濟失調(diào) | 營養(yǎng)性障礙  |
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