肢端角化
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肢端角化：疣狀肢端角化癥又稱Hopf病。該癥為局部皮膚角化和顆粒團(tuán)形成過度，棘皮和乳頭狀瘤形成所致的遺傳性皮膚病。本癥為常染色體顯性遺傳，通常父母一方為患者(雜合子)，其子女的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為50%，男女機(jī)會(huì)均等。
目錄 |
肢端角化的原因
發(fā)病機(jī)制為常染色體顯性遺傳家族。
肢端角化的診斷
常在出生時(shí)或兒童期發(fā)病，少數(shù)在青春期發(fā)病女性約為男性的2倍，沒有種族或地區(qū)差異鶒。
損害為扁平或凸起的角化過渡性堅(jiān)實(shí)丘疹，直徑1至數(shù)毫米，正常膚色或棕紅色，類似扁平疣或疣狀表皮發(fā)育不良，數(shù)目多，不融合，皮損摩擦可引起水皰，一般無自覺癥狀。皮損分布于肢端，主要在手足背健康搜索，也可見于掌跖、手指屈側(cè)、腕、前臂、肘、膝。掌跖部損害表現(xiàn)為散在的半透明角化丘疹。可有彌漫性掌跖皮膚增厚，甲板可累及，表現(xiàn)為增厚、變白。損害逐漸增多，持續(xù)終生不消退。
肢端角化的鑒別診斷
應(yīng)和下列疾病鑒別：
1.毛囊角化病 呈疣狀結(jié)痂性損害，分布在皮脂溢出部位組織病理有角化不良及腔隙等特征性改變
2.扁平疣 扁平丘疹火罐網(wǎng)，表面較光滑，無遺傳性，不累及掌跖，病理檢查表皮細(xì)胞有空泡變性火罐網(wǎng)。
3.疣狀表皮細(xì)胞發(fā)育不良 丘疹較粗糙，損害分布廣泛表皮細(xì)胞有廣泛健康搜索的空泡形成，花籃狀角化過度及角化不良。
4.持久性豆?fàn)罱腔Y 生發(fā)層變平，真皮淺層有致密的帶狀細(xì)胞浸潤。
常在出生時(shí)或兒童期發(fā)病，少數(shù)在青春期發(fā)病女性約為男性的2倍，沒有種族或地區(qū)差異鶒。
損害為扁平或凸起的角化過渡性堅(jiān)實(shí)丘疹，直徑1至數(shù)毫米，正常膚色或棕紅色，類似扁平疣或疣狀表皮發(fā)育不良，數(shù)目多，不融合，皮損摩擦可引起水皰，一般無自覺癥狀。皮損分布于肢端，主要在手足背健康搜索，也可見于掌跖、手指屈側(cè)、腕、前臂、肘、膝。掌跖部損害表現(xiàn)為散在的半透明角化丘疹。可有彌漫性掌跖皮膚增厚，甲板可累及，表現(xiàn)為增厚、變白。損害逐漸增多，持續(xù)終生不消退。
肢端角化的治療和預(yù)防方法
預(yù)后：
可有彌漫性掌跖皮膚增厚甲板可累及，表現(xiàn)為增厚、變白。損害逐漸增多，尚無滿意療法，持續(xù)終生不消退。
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