肺動脈閉鎖
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肺動脈閉鎖定義：
室間隔完整的肺動脈閉鎖（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是指主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發(fā)生閉鎖，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發(fā)育不良。室間隔完整，大動脈關系正常。
肺動脈閉鎖發(fā)病率：
室間隔完整的肺動脈閉鎖（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是一種少見的先天性心臟病，發(fā)病率占先天性心臟病的1%～1.5%，無性別差異。
肺動脈閉鎖臨床表現(xiàn)：
90%以上患兒于出生時或出生后很短時間內即出現(xiàn)紫紺，并呈進行性加重。紫紺的程度主要取決于通過動脈導管和其他體-肺動脈交通到肺的血流量。若動脈導管小，紫紺重，存活者均有杵狀指(趾)。生長發(fā)育障礙，常有活動后心悸氣短，但蹲踞少見。如果體-肺交通較大，紫紺較輕，易患呼吸道感染，常可早期出現(xiàn)心衰。如動脈導管趨向閉合，則紫紺呈進行性加重。重癥患兒動脈氧分壓可降至20mmHg，血氧飽和度僅為40%左右。右心衰竭多見于三尖瓣關閉不全的患者，有肝大、浮腫及心尖區(qū)奔馬律。如順產，一般患兒可發(fā)育較好，生后有紫紺，呼吸困難和代謝性酸中毒。
肺動脈閉鎖診斷:
通過體征、胸片、心電圖、心臟彩色超聲、CT、核磁共振、右心導管及心臟造影檢查可診斷。其中CT和核磁共振可顯示肺動脈發(fā)育情況和側枝循環(huán)建立情況，右心導管及心臟造影檢查是顯示本病的關鍵。
肺動脈閉鎖自然病程：
室間隔完整的肺動脈閉鎖自然預后很差，50%的患兒于出生后兩周死亡，85%的患兒于出生后6個月死亡。死亡原因主要為缺氧和代謝性酸中毒，特別容易發(fā)生在動脈導管閉合后。少數(shù)活到兒童期的病人主要靠較大的房間隔缺損和動脈導管未閉，極個別患兒靠較大的心外側支循環(huán)活到成年。
肺動脈閉鎖治療方法：
一經(jīng)診斷即應手術治療。外科大多采用分期手術治療。生后靜脈滴注前列腺素E1以延遲動脈導管閉合時間。先行體－肺動脈分流術，或同時在體外循環(huán)下行肺動脈瓣切開術；第2階段在3～5歲時建立右室到肺動脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。
肺動脈閉鎖手術效果：
在新生兒期行姑息性手術的患兒，單獨行肺動脈瓣切開術的存活率為27%，單獨行體－肺動脈分流術的存活率為30%，同時施行上述兩種手術的存活率為79%。
早期手術死亡的主要因素為分流術后吻合口大小不當。在第1次分流術后，有25%因吻合口太小需在一個月內再次手術。其次，右心室腔與冠狀動脈之間的心肌冠狀動脈竇交通、右心室高壓、年齡及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手術后未做矯治術的3年生存率為50%，5年生存率小于30%。
根治術的早期死亡率為25%，死亡原因主要是左室功能不全。應用帶瓣心外管道主要并發(fā)癥是管道狹窄，需再次手術更換。長期生存的患兒心功能可恢復到Ⅰ～Ⅱ級。
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