動脈導(dǎo)管未閉

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動脈導(dǎo)管未閉

動脈導(dǎo)管未閉是小兒先天性心臟病常見類型之一，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％，胎兒期動脈導(dǎo)管被動開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時即發(fā)生功能性關(guān)閉，80％在生后3個月解剖性關(guān)閉。到一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理，生理改變，即稱動脈導(dǎo)管未閉。

癥狀

臨床癥狀：1、癥狀：分流量小，常無癥狀。2、體征：心尖搏動增強并向左下移位，心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第Ⅱ肋

動脈導(dǎo)管未閉

間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細震顫。出現(xiàn)肺動脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。肺動脈第二音亢進及分裂，肺動脈瓣可有相對性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時，由于通過二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音。可有周圍血管體征，包括：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動。槍擊音和杜氏征等。　　

病理

未閉動脈導(dǎo)管的大小、長短和形態(tài)不一，一般分為三型：①管型：導(dǎo)管長度多在1cm左邊，直徑粗細不等，②漏斗型：長度

動脈導(dǎo)管未閉

與管型相似，但其近主動脈端粗大、向肺動脈端逐漸變窄，③窗型：肺動脈與主動脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往大。出生后動脈導(dǎo)管關(guān)閉的機制包括多種因素，在組織結(jié)構(gòu)方面，動脈導(dǎo)管的肌層豐富，含有大量凹凸不平的螺旋狀彈性纖維組織，易于收縮閉塞。而出生后提循環(huán)中氧分壓的增高，強烈刺激動脈導(dǎo)管平滑肌收縮。　　

化學(xué)解體

此外自主神經(jīng)系統(tǒng)的化學(xué)解體（如激肽類）的釋放也能使動脈導(dǎo)管收縮。為成熟兒動脈導(dǎo)管平滑肌發(fā)育不良，更由于其平滑肌對氧分壓的反應(yīng)低于成熟兒，故早產(chǎn)兒動脈到干未閉發(fā)病率高，占早產(chǎn)兒的2％，且伴呼吸窘迫綜合征發(fā)病率很高。動脈導(dǎo)管未閉引起的病理生理學(xué)改變主要是通過導(dǎo)管引起的分流。分流量的大小與導(dǎo)管的粗細及主、肺動脈的壓差有關(guān)。由于主動脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動脈因而通過未閉動脈導(dǎo)管的左向右分流的血液連續(xù)不斷，使肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負荷加重，其排血量達正常時的2-4倍，部分病人左心室搏出量的70％可通過大型動脈導(dǎo)管進入肺動脈。導(dǎo)致左心房擴大，右心室肥厚擴大，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。長期大量出血向肺循環(huán)的沖擊，肺小動脈可有反應(yīng)性痙攣，形成動力性肺動脈高壓，繼之管壁增厚硬化導(dǎo)致梗阻性肺動脈高壓，此時右心室收縮期負荷過重要左心室肥厚甚至衰竭。當肺動脈壓力超過高主動脈壓時，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動脈血流逆向分流入主動脈患兒呈現(xiàn)差異性紫紺，下半身清紫，有上肢正常。

動脈導(dǎo)管未閉大都單獨存在，但有10％的病例合并其他心臟極性，如主動脈縮窄，室間隔缺損，肺動脈狹窄。　　

臨床診斷

1、心電圖分流量大者可有不同程度的左心室肥大、偶有左心房肥大，肺買壓力顯著增高，左、右心室肥厚，嚴重者甚僅見右

動脈導(dǎo)管未閉

心室肥厚。

2、X線檢查動脈導(dǎo)管細者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下擴張，左心房亦輕度增大。肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影增粗。當嬰兒有心力衰竭時，可見肺瘀血表現(xiàn)，投石下左心室和主動脈搏動增強。肺動脈高壓時，肺門處肺動脈總干及其分支擴而遠端肺野肺小動脈狹小，左心室有擴大肥厚征象。主動脈結(jié)正常或凸出。

3、超聲心動圖對診斷極有幫助，二維超聲心動圖可以直接探查到未閉合的動脈導(dǎo)管，常選用胸骨旁肺動百長軸觀或胸骨上主動脈長軸觀。脈沖多普勒在動脈導(dǎo)管開除處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流留頻譜。疊加彩色多多普勒可見紅色流柱出自降主動脈，通過未閉導(dǎo)管沿肺動脈外測壁流動，在重度肺動脈高壓時，當肺動脈壓超過主動脈時，可見藍色流注自肺動脈經(jīng)未閉導(dǎo)管進入降住主動脈。

4、心導(dǎo)管檢查當肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形時有必要施行心導(dǎo)管檢查，它可發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量較右心室為高。有時心導(dǎo)管可以從肺動脈通過未閉導(dǎo)管插入降主動脈。

5、心血管造影逆行主動脈影對復(fù)雜病例的診斷有重要價值，在主動脈根部注入造影劑可見主動脈與肺動脈同時顯影，未閉動脈導(dǎo)管也能顯影。

有許多從左向右分流心內(nèi)畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續(xù)性機器樣雜音或接近連續(xù)的雙期心雜音，難以辨識。在建立動脈導(dǎo)管未閉診斷進行治療前必須予以鑒別，現(xiàn)將主要的畸形按發(fā)病順序分別論述如下。　　

高位室間隔缺損

（一）高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂

動脈導(dǎo)管未閉

當高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形，導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全，并引起相應(yīng)的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導(dǎo)，但有時與連續(xù)性雜音相仿，難以區(qū)分。目前彩色超聲心動圖已列人心臟病常規(guī)檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室，同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影，前者可示升主動脈造影劑反流入左心室，后者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動脈。據(jù)此不難作出鑒別診斷。

（二)主動脈竇瘤破裂

本病在我國并不罕見。臨床表現(xiàn)與動脈導(dǎo)管未閉相似，可聽到性質(zhì)相同的連續(xù)性心雜音，只是部位和傳導(dǎo)方向稍有差異；破人右心室者偏下偏外，向心尖傳導(dǎo)；破人右心房者偏向右側(cè)傳導(dǎo)。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。

（三)冠狀動脈瘺

這種冠狀動脈畸形并不多見，可聽到與動脈導(dǎo)管未閉相同的連續(xù)性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內(nèi)側(cè)。多普勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支，或分支走向和瘺口。

（四）主動脈-肺動脈間隔缺損

非常少見。常與動脈導(dǎo)管未閉同時存在，且有相同的連續(xù)性雜音和周圍血管特征，但雜音部位偏低偏內(nèi)側(cè)。仔細的超聲心動圖檢查當能發(fā)現(xiàn)其分流部位在升主動脈根部。逆行性升主動脈造影更易證實。

（五）冠狀動脈開口異位

右冠狀動脈起源于肺動脈是比較罕見的先天性心臟病。其心雜音亦為連續(xù)性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動脈造影連續(xù)攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂回曲張的側(cè)支循環(huán)，當可明確診斷。　　

手術(shù)治療原則

動脈導(dǎo)管未閉

1.診斷明確，除外禁忌證，原則上都應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)適宜的年齡是4～5歲。

2.充血性心力衰竭內(nèi)科治療無效者應(yīng)緊急手術(shù)。

3.有癥狀的動脈導(dǎo)管未閉者應(yīng)盡早手術(shù)。

4.動脈導(dǎo)管未閉合并有嚴重的肺動脈高壓，出現(xiàn)右向左分流，禁忌手術(shù)。代償性動脈導(dǎo)管，除非同時矯治其他心臟畸形，不能單純手術(shù)閉合動脈導(dǎo)管。

5.手術(shù)方式，一般經(jīng)左胸第4肋間，作未閉的動脈導(dǎo)管結(jié)扎、鉗閉或切斷縫合術(shù)。對導(dǎo)管粗大、重度肺動脈高壓、導(dǎo)管壁有鈣化、細菌性導(dǎo)管炎者，可在體外循環(huán)下手術(shù)。有些未閉動脈導(dǎo)管可在電視胸腔鏡下行導(dǎo)管鉗閉術(shù)。

6.合并其他心血管畸形的動脈導(dǎo)管未閉，如室間隔缺損、房間隔缺損等，可行一期或分期手術(shù)。如合并法洛四聯(lián)癥、主動脈縮窄、大動脈錯位等，應(yīng)一期手術(shù)。　　

術(shù)中注意點

1.解剖和分離導(dǎo)管時應(yīng)防止損傷喉返神經(jīng)；剝離導(dǎo)管或放置束帶時，應(yīng)防止損傷主動脈和動脈導(dǎo)管而致大出血。

2.結(jié)扎導(dǎo)管前應(yīng)行阻斷試驗，如暫時阻斷導(dǎo)管后出現(xiàn)血壓下降和心動過速，則閉合導(dǎo)管須慎重。伴有肺動脈高壓或成人動脈導(dǎo)管未閉，結(jié)扎前應(yīng)先行降壓，使動脈壓降至8～10.6kPa(60～80mmHg)。對重癥患者，可先行體表降溫，再在降壓下行結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)，可提高手術(shù)的安全性。

3.粗大動脈導(dǎo)管，應(yīng)先放置導(dǎo)管上、下主動脈束帶，以便有效地處理術(shù)中大出血。一旦發(fā)生出血，應(yīng)立即用手指壓迫出血部位，吸凈積血，阻斷主動脈，用丙烯線帶墊片縫合。必要時在左心轉(zhuǎn)流下縫合。

4.在體外循環(huán)下同期行動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，一般在并行循環(huán)下游離結(jié)扎導(dǎo)管。如經(jīng)肺動脈腔內(nèi)縫合動脈導(dǎo)管口，應(yīng)在阻斷下、上腔靜脈束帶后，立即切開肺動脈，再在低溫、低流量下縫合動脈導(dǎo)管口，以防氣體經(jīng)動脈導(dǎo)管進入主動脈內(nèi)。　　

術(shù)后處理

1.注意監(jiān)測動脈壓，如血壓增高，應(yīng)行擴血管降壓治療。

2.嚴密觀察有無發(fā)熱、縱隔增寬、心臟雜音再現(xiàn)等。

3.術(shù)前有血管內(nèi)膜炎者，術(shù)后應(yīng)用抗生素至體溫完全正常后2周、血培養(yǎng)2次陰性時停用。

4.注意有無假性動脈瘤形成或?qū)Ч茉偻ā！　?/p>

術(shù)后注意事項

1、術(shù)后3個月內(nèi)避免患兒劇烈活動，預(yù)防封堵器移位或脫落。

2、指導(dǎo)家長給予患兒合理飲食，保證充足營養(yǎng)。

3、預(yù)防感冒，出現(xiàn)感冒發(fā)熱應(yīng)及時治療。

4、出院后1、3、6、12個月復(fù)查心電圖及超聲心動圖。　　

保健

1、在施行根治性手術(shù)時，要求患兒不能有氣管炎和肺炎等內(nèi)科疾病。

因此，家長應(yīng)對有動脈搏導(dǎo)管未閉的寶寶特別關(guān)注，最重要的是把握住時機，爭取如期進行根治性治療。

2、注意糾正患兒不正確姿勢。動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)是采用左側(cè)后外傷口，傷口較長，在左側(cè)背部。

故患兒術(shù)后左臂不敢活動，怕痛。走路愛斜著身體，左肩低、右肩高。家長應(yīng)鼓勵患兒多活動左臂，走路時姿勢要端正。　　